med2000.ru - Библиотека Здоровья

Каталог
(рубрики)
Новости от
med2000.ru

Клиники и медицинские центры
ЛЕЧЕНИЕ: Бесплодия Варикоцеле ВПЧ Гонореи Кондилом Молочницы Папиллом Парапроктита Половых инфекций Простатита Слабой эрекции Уретрита Хламидиоза Храпа Эректильной дисфункции

ВРАЧИ: Андролог Гинеколог ЛОР Проктолог Уролог УЗИ Гидроколонотерапия Интимная хирургия Биохимический анализ крови

Подарок на каждой странице сайта!
Ваш подарок ждет Вас внизу этой страницы!

Склеродермия системная

 - прогрессирующее полисиндромное заболевание неизвестной этиологии, в основе которого лежат процессы дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических изменений. Легкие поражаются с частотой до 90 %.

Этиология и патогенез изучены недостаточно. Определенная роль в развитии фиброзно-склеротических изменений отводится продукции аномального коллагена (увеличение биосинтеза изоколлагена III типа) вследствие генетических дефектов Это позволяет относить системную склеродермию к классическим коллагенозам.

Патологическая анатомия. Повышение сосудистой проницаемости приводит к отеку и инфильтрации межальвеолярных перегородок лимфоцитами, плазматическими клетками с повреждением базальных мембран капилляров и фибриноидным набуханием. Альвеолы заполняются макрофагами, десквамированным альвеолярным эпителием. Возникающая гипоксия стимулирует пролиферацию фибробластов, увеличение коллагеновых и ретикулярных волокон. Межальвеолярные перегородки утолщаются, альвеолы и капилляры частично или полностью облитерируются. Стенки альвеол могут разрываться, образуя кисты. Прогрессирование процесса ведет к развитию плеврального, интерлобулярного и перибронхиального фиброза. Поражение всех легочных структур ведет к формированию4 картины «сотового легкого». Некоторые авторы отмечают возможность перехода альвеолярно-клеточной гиперплазии в злокачественную форму с развитием аденокарциномы легких.

Клиника и течение. Основным симптомом, указывающим на вовлечение в патологический процесс легких, является одышка, вначале при физической нагрузке, а затем и в покое. Присоединяется сухой кашель, а при значительных морфологических изменениях в легких и формировании бронхоэктазов - с выделением слизисто-гнойной мокроты. Кровохарканье встречается редко. Субплевральное расположение кист может явиться причиной спонтанного пневмоторакса. Дисфагия вследствие поражения пищевода может явиться причиной аспирационной пневмонии. Течение хроническое.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Аускультативная картина может быть самой разнообразной и зависит от степени выраженности патологического процесса в легких: ослабленное дыхание, крепитация или разнокалиберные влажные хрипы. При рентгенологическом исследовании определяется усиление легочного рисунка преимущественно за счет интерстициального компонента. При прогрессировании заболевания выявляются двусторонний диффузный пневмофиброз с преимущественным поражением базальных отделов, дисковидные ателектазы. Нередко встречаются плевро-диафрагмальные и (или) плевроперикардиальные спайки, плевральные наслоения. При исследовании вентиляционной способности легких выявляется рестриктивный тип нарушений. Обструктивные нарушения могут присоединяться в стадии формирования «сотового» легкого. Ухудшение вентиляционной способности легких может быть связано также со склеродермическим поражением кожи грудной клетки. Снижается диффузионная способность легких. Дифференциальный диагноз следует проводить с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, поражением легких при других болезнях системного характера

Лечение. Активный склеродермический процесс является показанием для назначения кортикостероидов (преднизолон по 20-30 мг в сутки до достижения положительного эффекта; поддерживающая доза - 15-10-5 мг преднизолона в сутки). Недостаточная эффективность кортикостероидов, возникновение побочных реакций, наличие выраженных аутоиммунных нарушений служат основанием для назначения иммунодепрессантов (азатиоприн 1-3 мг/кг массы тела больного в течение 2-3 мес). В последние годы с успехом применяется D-пеницилламин, в особенности на ранних стадиях болезни (300 мг/сут в течение 4-6 мес и более). Из других препаратов применяются хлорохин (0,25), плаквенил (0,4) в течение 2- 3 лет с небольшими перерывами. При этом обязательны контрольные исследования глазного дна, крови. Противовоспалительные средства (ацетилсалициловая кислота, бутадион и др.) применяются в обычных дозировках. При наличии вазоспастических нарушений показаны препараты никотиновой кислоты. Лидаза или гиалуронидаза назначаются по 12-14 инъекций подкожно по 64-128 ЕД повторными курсами. В фазу ремиссии проводятся витаминотерапия, общеукрепляющие мероприятия, бальнеотерапия.

Прогноз зависит от течения основного заболевания. Поражение легких ухудшает прогноз.

Профилактика заключается в проведении общеоздоровительных мероприятий среди лиц, «угрожаемых» в отношении этого заболевания. Важное значение имеют меры вторичной профилактики (соблюдение режима труда и отдыха, исключение переохлаждения, воздействия аллергизирующих факторов и др.) с целью предупреждения обострений.

Экспертиза трудоспособности. Трудоспособность больных зависит от активности процесса и степени функциональных нарушений.

 

Справочник по пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина

 

Читайте также:

Гамартома

Гемосидероз

Гемосорбция

Гипертензия

Гиповентиляция

Гипоплазии

Гипосенсибилизация

Гистеоцитоз легких

Гистоплазмоз легких

Деструкция легких

Дефицит антитрипсина

Дренаж, дренирование

Дыхательная недостаточность

Жировая пневмония

Застойное легкое

Инородные тела в легких и воздухоносных путях

Инфарктная пневмония

Гениальные еартины 21 века

Рубрикатор по Мед2000.ru

Акушерство

Аллергология

Анализы

Андрология

Ангиология (сосуды)

Венерология (ЗППП)

Гастроэнтерология

Гематология

Гепатолог (Печень)

Гинекология

Дерматология

Диетология

Иглотерапия

Иммунология

Инфекции

Кардиология

Косметология

Маммология

Микробиология

Наркология

Неврология

Нейрохирургия

Неонатология (Новорожденный)

Нефрология (Почки)

Онкология

Ортопедия

Оториноларингология (ЛОР)

Офтальмология (Глаза)

Паразитология

Педиатрия

Пластическая хирургия

Проктология

Психиатрия

Психология

Пульмонология (Легкие)

Ревматология

Реаниматология

Сексология

Стоматология

Терапия

Токсикология (Отравления)

Травматология

Урология

Фармакология

Фтизиатрия

Хирургия

Эндокринология

Эпидемиология

Другие специальности

ЛЕКАРСТВА

Безопасность лекарств

Архив сайта

Подарок от Мед2000.ру - электронная книга "Дефицит и Изобилие". Нажмите на картинку и скачайте книгу в формате EPUB бесплатно!
В других форматах, тоже бесплатно, можно скачать здесь
Книга Дефицит и Изобилие

Сайт Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека - www.med2000.ru (до 1999г - www.gabr.org) создан в 1998 году доктором, педиатром Соколовым А.Л. и его командой - врачами различных специальностей

©Med2000.ru, Gabr.org

Информация о Вашем бизнесе на этом сайте!

При копировании информации необходимо указать источник - www.med2000.ru в виде активной индексируемой ссылки

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.

Страницу лучше просматривать при среднем размере шрифта

Главный редактор сайта - доктор Соколов Андрей Львович

Сайт создан

Страница обновлена