med2000.ru - Библиотека Здоровья

Каталог
(рубрики)
Новости от
med2000.ru

Клиники и медицинские центры
ЛЕЧЕНИЕ: Бесплодия Варикоцеле ВПЧ Гонореи Кондилом Молочницы Папиллом Парапроктита Половых инфекций Простатита Слабой эрекции Уретрита Хламидиоза Храпа Эректильной дисфункции

ВРАЧИ: Андролог Гинеколог ЛОР Проктолог Уролог УЗИ Гидроколонотерапия Интимная хирургия Биохимический анализ крови

Подарок на каждой странице сайта!
Ваш подарок ждет Вас внизу этой страницы!

Шегрена болезнь

 (сухой синдром, Гужеро-Шегрена синдром) - системное заболевание соединительной ткани аутоиммунного генеза с преимущественным поражением экзокринных желез. Встречается чаще у женщин в климактерическом периоде. Легкие вовлекаются в патологический процесс у 10 % больных.

Этиология неизвестна.

Патогенез. Частое сочетание болезни с ревматоидным артритом и другими заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка, дерматомиозит, системная склеродермия, узелковый периартериит), а также выявление в крови больных высоких титров ревматоидного фактора, противоядерных антител, гипергаммаглобулинемии свидетельствуют в пользу аутоиммунного генеза болезни.

Патологическая анатомия. Характерной гистологической особенностью болезни Шегрена является поражение экзокринных желез, в первую очередь слезных и слюнных. На начальных этапах болезни выявляется инфильтрация паренхимы желез лимфоцитами. Функционирующая паренхима желез постепенно замещается фиброзной тканью. Пролиферация эпителиальных клеток может приводить к закупорке просвета выводных протоков. Аналогичные изменения происходят в слизистых железах трахеи и бронхов. Их слизистая оболочка становится атрофичной. Поражение легких может протекать по типу васкулита или интерстициального пневмонита (фиброзирующего альвеолита). Оба вида поражений могут сочетаться. Нарушение мукоцилиарного клиренса, снижение уровня секреторного IgA в слизистой бронхов предрасполагают к присоединению вторичной инфекции (трахеит, бронхит, пневмония).

Клиника и течение. Основные признаки болезни: сухость слизистых оболочек полости рта, носа, глотки, половых органов, нарушение секреторной функции желез желудочно-кишечного тракта, кератоконъюнктивит и часто - полиартрит. Сухость и атрофия слизистых трахеи, бронхов, голосовых связок являются причиной сухого кашля, охриплости голоса. В части случаев болезнь может проявляться изолированным поражением слюнных и слезных желез. Иногда отмечаются кровохарканье, боли в груди. Появление прогрессирующей одышки свидетельствует о поражении легочной паренхимы. У 1/3 больных отмечается синдром Рейно. Течение болезни хроническое, прогрессирующее. Возможны следующие осложнения: рецидивирующий плеврит, полисерозит, сахарный диабет, хронический панкреатит, образование лимфом, псевдолимфом.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Аускультативная картина зависит от особенностей поражения органов дыхания. Жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы свидетельствуют о наличии бронхита. При поражении легких по типу фиброзирующего альвеолита может выслушиваться крепитация. Изменения лабораторных показателей: гипохромная анемия, лейкопения, эозинофилия, увеличенная СОЭ, гипергаммаглобулинемия, ревматоидный фактор, противоядерные антитела, снижение уровня комплемента, повышение уровня сывороточного IgG. У 10 % больных выявляются LE-клетки. Рентгенологические изменения: при поражении легких по типу фиброзирующего альвеолита - усиление и деформация легочного рисунка. Прогрессирование процесса ведет к развитию фиброза и формированию на заключительных этапах болезни картины «сотового легкого». Функциональные нарушения: рестриктивный синдром, снижение диффузионной способности легких. Поражение бронхиального дерева сопровождается обструктивными нарушениями вентиляции. Эндоскопическая картина: сухость и атрофические изменения слизистой трахеи и бронхов. В просвете бронхов может выявляться густой, вязкий секрет. Гистологическое исследование материала биопсии пораженных экзокринных желез подтверждает диагноз. Дифференциальная диагностика проводится с ревматоидным артритом и другими диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Лечение. Этиопатогенетическая терапия не разработана. Симптоматическая терапия оказывает временный эффект. При присоединении вторичной инфекции показано назначение антибиотиков, сульфаниламидов в общепринятых дозировках. Поражение легких по типу фиброзирующего альвеолита является показанием для назначения кортикостероидов (см. Идиопатический фиброзирующий альвеолит). К настоящему времени нет достоверных данных об эффективности цитостатических препаратов.

Прогноз. Прогрессирующее течение болезни ведет к присоединению вторичной инфекции, нередко являющейся причиной летального исхода.

Профилактика первичная не разработана. Вторичная профилактика заключается в исключении факторов (переохлаждение, воздействие различных патогенных агентов), способствующих прогрессированию заболевания.

Экспертиза трудоспособности. Больные, как правило, нетрудоспособны.

 

Справочник по пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина

 

Читайте также:

Споротрихоз легких

Стенозы дыхательных путей

Трихинеллез легких

Туберкулез 

Туберкулез 2

Туберкулез (продолжение)

Легочные формы туберкулеза

Внелегочные формы туберкулеза

Фиброзные заболевания легких

Хламидиоз

Хронический бронхит, эмфизема легких и бронхообструктивный синдром

Шистосомоз легких

Эмболия легочных сосудов

Эмфизема

Эмфиземы (все виды)

Эндометриоз легких

Эндоскопическая диагностика и лечение хронических легочных нагноений у детей

Эозинофильный инфильтрат в легких

Эхинококкоз легких

Гениальные еартины 21 века

Рубрикатор по Мед2000.ru

Акушерство

Аллергология

Анализы

Андрология

Ангиология (сосуды)

Венерология (ЗППП)

Гастроэнтерология

Гематология

Гепатолог (Печень)

Гинекология

Дерматология

Диетология

Иглотерапия

Иммунология

Инфекции

Кардиология

Косметология

Маммология

Микробиология

Наркология

Неврология

Нейрохирургия

Неонатология (Новорожденный)

Нефрология (Почки)

Онкология

Ортопедия

Оториноларингология (ЛОР)

Офтальмология (Глаза)

Паразитология

Педиатрия

Пластическая хирургия

Проктология

Психиатрия

Психология

Пульмонология (Легкие)

Ревматология

Реаниматология

Сексология

Стоматология

Терапия

Токсикология (Отравления)

Травматология

Урология

Фармакология

Фтизиатрия

Хирургия

Эндокринология

Эпидемиология

Другие специальности

ЛЕКАРСТВА

Безопасность лекарств

Архив сайта

Подарок от Мед2000.ру - электронная книга "Дефицит и Изобилие". Нажмите на картинку и скачайте книгу в формате EPUB бесплатно!
В других форматах, тоже бесплатно, можно скачать здесь
Книга Дефицит и Изобилие

Сайт Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека - www.med2000.ru (до 1999г - www.gabr.org) создан в 1998 году доктором, педиатром Соколовым А.Л. и его командой - врачами различных специальностей

©Med2000.ru, Gabr.org

Информация о Вашем бизнесе на этом сайте!

При копировании информации необходимо указать источник - www.med2000.ru в виде активной индексируемой ссылки

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.

Страницу лучше просматривать при среднем размере шрифта

Главный редактор сайта - доктор Соколов Андрей Львович

Сайт создан

Страница обновлена