med2000.ru - Библиотека Здоровья доктора Соколова

Оглавление med2000.ru

Спросить спросить доктора доктора

Ваш подарок ждет Вас внизу этой страницы!

МУКОВИСЦИДОЗ,

 легочные проявления (кистозный фиброз) - системное, генетически детерминированное заболевание экзокринной железистой ткани, передаваемое по наследству как аутосомно-рецессивный признак. Характеризуется резко повышенной вязкостью секрета слизеобразующих желез, в том числе бронхиального дерева, обусловливающей нарушение очистительной и воздухопроводящей функций дыхательных путей. Муковисцидоз - одно из самых распространенных наследственных заболеваний; встречается преимущественно у представителей белой расы с частотой у новорожденных 1 : 2800 - 1 : 5600. Представляет одну из наиболее частых причин обструктивных заболеваний у детей, подростков и лиц молодого возраста.

Патогенез. При муковисцидозе имеется сочетание дефекта реабсорбции натрия хлорида на уровне экскреторных каналов слизистых и потовых желез с увеличением содержания сиаломуцинов в слизистом секрете, ведущим к увеличению вязкости последнего, закупорке выводных протоков желез, затруднению эвакуации слизи. В слизи больных муковисцидозом открыт также «фактор Спока», снижающий подвижность реснитчатого эпителия и, вероятно, являющийся дополнительным фактором, способствующим развитию мукостаза. Гиперсекреция и повышение вязкости секрета в бронхиальном дереве резко ухудшает бронхиальный клиренс, что ведет к обструктивным нарушениям вентиляции и рецидивирующему течению внутрибронхиальной инфекции.

Патологическая анатомия. Основным признаком муковисцидоза является скопление вязкого секрета в выводных протоках слизистых желез, которые представляются значительно расширенными. Железистый эпителий атрофируется, отмечается разрастание соединительной ткани в окружности желез. У погибших от муковисцидоза обнаруживаются гнойный бронхите бронхоэктазами, массивные сливные пневмонии. Имеются значительные изменения поджелудочной железы, печени, желудка, тонкого и толстого кишечника.

Классификация. Принято выделять следующие клинические формы болезни: бронхо-легочную, смешанную (легочно-кишечную), кишечную (встречается редко). По тяжести течения различают: тяжелые, среднетяжелые и легкие формы.

Клиника. У новорожденных и детей раннего возраста наиболее выражены признаки поражения органов пищеварения (мекониальный илеус, смены поносов и запоров); дети значительно отстают по массе тела от сверстников. На 1-3-м году жизни появляются частые «простудные» заболевания, сопровождающиеся мучительным кашлем с затрудненным отхождением вязкой мокроты; повторные пневмонии, нередко протекающие с абсцедированием; одышка при небольшой физической нагрузке. По мере роста ребенка кашель становится почти постоянным, а рецидивы заболевания все более частыми; рано наблюдаются признаки дыхательной недостаточности. Отмечаются бледность кожных покровов, нередко цианоз видимых слизистых, снижение массы тела, типичная «бочкообразная» деформация грудной клетки. В легких выслушивается жесткое дыхание, при сформировавшейся эмфиземе - ослабленное, в нижнезадних отделах - звучные локальные средне- и мелкопузырчатые или рассеянные сухие хрипы. Гиперреактивность бронхиального дерева обнаруживается почти у половины больных. Типичными рентгенологическими признаками муковисцидоза являются распространенное усиление легочного рисунка за счет интерстициальной ткани и расширение корней легких, наиболее выраженные в период обострения. Инфильтративные изменения чаще носят полисегментарный характер. При прогрессировании процесса отмечаются повышение прозрачности легочной ткани, низкое стояние диафрагмы и другие признаки эмфиземы. Бронхография выявляет обрывы заполнения бронхов, уменьшение числа разветвлений, неровность стенок, нередко - двусторонние цилиндрические или смешанные бронхоэктазии. При бронхоскопии обнаруживается диффузный гнойный эндобронхит со значительным количеством своеобразного слизисто-гнойного вязкого секрета, с трудом удаляемого при аспирации. При исследовании функции внешнего дыхания отмечаются различной степени нарушения по обструктивно-рестриктивному типу. Характерна выраженная гипоксемия у молодых больных.

Диагноз ставится на основании следующих критериев: начало болезни в детстве или юности; неуклонно прогрессирующее течение; выраженный обструктивный синдром; отсутствие стойкого эффекта от проводимой терапии; сопутствующие поражения придаточных пазух носа; ферментативная недостаточность поджелудочной железы, другие поражения органов пищеварения; анамнез (аналогичные заболевания у родственников); повышение содержания натрия и хлоридов в поте. Наиболее частыми осложнениями являются пневмонии, кровохарканье, легочные кровотечения, пневмоторакс, прогрессирующая дыхательная недостаточность, формирование легочного сердца.

Лечение легочных проявлений муковисцидоза должно включать диету с пониженным содержанием жиров, жирорастворимые витамины и меры, направленные на восстановление бронхиального клиренса и подавление внутрилегочной инфекции. Наиболее эффективна санация бронхиального дерева путем бронхоскопий, бронхоальвеолярного лаважа, эндобронхиальных катетеризации с применением муколитических средств. В период инфекционного обострения рекомендуется антибактериальное лечение; целесообразно применение препаратов из группы аминогликозидов, полусинтетических пенициллинов, цефалоспоринов в сочетании с заместительной терапией иммуноглобулинами и препаратами, стимулирующими клеточный иммунитет.

Прогноз остается серьезным. Считается, что он тем благоприятнее, чем позже появляются признаки болезни.

 

Справочник по пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина

Читайте такжеЧитайте также:

Амилоидоз

Ангиома легких

Аневризма

Апноэ

Аскаридоз легких

Аспергиллез легких

Аспирационная пневмония

Астма

Астма 2

Астматическое состояние

Ателектаз

Бронхолитиаз

Бронхоскопия

Бронхостеноз

поделитесь в соцсетяхПоделитесь этой статьей в соцсетях!

 

 

 

Рубрикатор по Мед2000.ru

Акушерство Аллергология Анализы Андрология Ангиология (сосуды)
Венерология (ЗППП)
Гастроэнтерология Гематология Гепатолог (Печень) Гинекология
Дерматология Диетология
Иглотерапия Иммунология Инфекции
Кардиология Клиническое мышление Косметология
Маммология Микробиология
Наркология Неврология Нейрохирургия
Неонатология (Новорожденный) Нефрология (Почки)
Онкология Ортопедия Оториноларингология (ЛОР) Офтальмология (Глаза)
Паразитология Педиатрия Пластическая хирургия Проктология
Психиатрия Психология Пульмонология (Легкие)
Ревматология Реаниматология
Самолечение Сексология Стоматология
Терапия Токсикология (Отравления) Травматология
Урология
Фармакология Фтизиатрия
Хирургия
Эндокринология Эпидемиология

Другие специальности

ЛЕКАРСТВА

Безопасность лекарств

Образование Зоология и ботаника Забавная педиатрия Дефицит и изобилие

 

Информация о Вашем бизнесе на этом сайте!

 

Пациенты для Вашей клиники

 

Статья от доктораЗаказать статью нашим авторам

 

Таблетки счастья

 

Подарки от Мед2000.ру здесь!

(на эту страницу все не помещаются)

 

Сайт Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека - www.med2000.ru (до 1999г - www.gabr.org) создан в 1998 году доктором, педиатром, иммунологом Соколовым А.Л. и его командой врачей различных специальностей

©Med2000.ru, Gabr.org

Архив сайта

При копировании информации необходимо указать источник - www.med2000.ru в виде активной индексируемой ссылки

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.

Страницу лучше просматривать при среднем размере шрифта

Главный редактор сайта - доктор Соколов Андрей Львович

Если у Вас есть вопросы или пожелания, пишите на info@med2000.ru

 

HitMeter - счетчик посетителей сайта, бесплатная статистика

Сайт создан

Последнее обновление:25.10.2019.

Важно! Информация на сайте Med2000.ru размещена только в справочных целях и не является основанием для диагноза или назначения лечения.
Всегда необходима очная консультация специалиста, в том числе для выявления возможных противопоказаний.
Актуальную информацию о лицензиях клиник, разместивших свою информацию на Med2000.ru, смотрите на сайтах этих клиник.
Данный сайт носит информационный характер и не является публичной офертой, определяемой положениями Статьи 437 (2) ГК РФ.
Информация на сайте предоставлена в соответствии с Федеральным законом "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" 323 ФЗ,
Законом Российской Федерации "О защите прав потребителей" N 2300-1
и Постановлением Правительства Российской Федерации 4 октября 2012 г. N 1006.