med2000.ru - Библиотека Здоровья доктора Соколова

Оглавление med2000.ru

Спросить спросить доктора доктора

Ваш подарок ждет Вас внизу этой страницы!

α1‑АНТИТРИПСИНА НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ДЕФИЦИТ

 (легочная эмфизема семейная) - генетически обусловленная энзимопатия, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу, встречается в популяции с частотой 1:10 000. Связана с низким содержанием фермента α1‑антитрипсина, являющегося основным ингибитором протеазной системы в организме. Протеазы лейкоцитарного, макрофагального, панкреатического и бактериального происхождения (образующиеся как в норме, так и при инфицировании бронхов и легких), инактивируются адекватным количеством α1‑антитрипсина. При дефиците последнего осуществляется повреждающее воздействие протеаз на эластическую строму легкого, что приводит к панацинарной (панлобулярной) эмфиземе. При снижении фермента до уровня ниже 25 % нормы обычно имеет место гомозиготное носительство патологического гена, при снижении 26-60 % - гетерозиготное. Эмфизема легких, связанная с гомозиготным носительством патологического гена, встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин и характеризуется началом в молодом возрасте - около 30 лет. Клинические проявления типичны для эмфиземы легких.

Лечение - этиотропное и симптоматическое. В качестве этиотропной терапии рекомендуется переливание плазмы крови, назначение синтетических ингибиторов протеаз (контрикал, гордокс), ингибиторов калликреин-кининовой системы (продектин), андрогенов (даназол). Имеются первые сообщения об эффективности переливания нативного α1‑антитрипсина и его синтетического аналога. Симптоматическая терапия необходима при присоединении инфекции (антибиотики, сульфаниламиды) и для лечения прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности.

Прогноз для гомозиготных форм пока остается неблагоприятным, хотя заместительная терапия α1‑антитрипсином с появления самых ранних признаков заболевания рассчитана на возможность полной компенсации дефицита.

 

Справочник по пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина

 

Читайте такжеЧитайте также:

Бронхит токсический

Бронхит хронический

Бронхография

Бронхолитиаз

Бронхоскопия

Бронхостеноз

Бронхиолит

Бронхоэктазы

Булла легкого

Вегенера гранулематоз

Вентиляция легких

Взаимоотношения вентиляции и перфузии

Гамартома

Гемосидероз

Гемосорбция

Гипертензия

Гиповентиляция

Гипоплазии

Гипосенсибилизация

Гистеоцитоз легких

Гистоплазмоз легких

Деструкция легких

Дефицит антитрипсина

Дренаж, дренирование

Дыхательная недостаточность

Жировая пневмония

Застойное легкое

Инородные тела в легких и воздухоносных путях

Инфарктная пневмония

Инфицированность детей с бронхиальной астмой цитомегаловирусом и возбудителями микоплазмоза,пневмоцистоза, хламидиоза

Интерстициальные заболевания легких

Интерстициальные заболевания легких. Часть 2

Кандидоз легких

Кокцидиоидоз

Криптококкоз легких

Курение, его влияние на здоровье

Лаваж

Легионеллез (Болезнь легионеров)

Легочное сердце

Лечебное голодание

Лучевая пневмония

Мелиоидоз

Микоплазмоз

Методы диагностики при болезнях дыхательных путей

Механика дыхания

Муковисцидоз (Кистозный фиброз)

Нарушения функции дыхания

Нарушения дыхания

Острая дыхательная недостаточность

Опухоли легких

Опухоли легких (лейомиома, лимфома и др.)

Опухоли легких. Часть 2

Опухоли легких. Часть 3

ОРЗ

Острая пневмония

Отек легких

Парагонимоз

Первичная легочная гипертензия

Плеврит

Пневмокониозы

Пневмоцистоз

поделитесь в соцсетяхПоделитесь этой статьей в соцсетях!

 

 

 

Рубрикатор по Мед2000.ru

Акушерство Аллергология Анализы Андрология Ангиология (сосуды)
Венерология (ЗППП)
Гастроэнтерология Гематология Гепатолог (Печень) Гинекология
Дерматология Диетология
Иглотерапия Иммунология Инфекции
Кардиология Клиническое мышление Косметология
Маммология Микробиология
Наркология Неврология Нейрохирургия
Неонатология (Новорожденный) Нефрология (Почки)
Онкология Ортопедия Оториноларингология (ЛОР) Офтальмология (Глаза)
Паразитология Педиатрия Пластическая хирургия Проктология
Психиатрия Психология Пульмонология (Легкие)
Ревматология Реаниматология
Самолечение Сексология Стоматология
Терапия Токсикология (Отравления) Травматология
Урология
Фармакология Фтизиатрия
Хирургия
Эндокринология Эпидемиология

Другие специальности

ЛЕКАРСТВА

Безопасность лекарств

Образование Зоология и ботаника Забавная педиатрия Дефицит и изобилие

 

Информация о Вашем бизнесе на этом сайте!

 

Пациенты для Вашей клиники

 

Статья от доктораЗаказать статью нашим авторам

 

Смотреть видео "Картинки с выставки ДжазАрт"

или

Смотреть видео "Картинки с выставки СмартАрт"

 

Таблетки счастья

 

Подарки от Мед2000.ру здесь!

(на эту страницу все не помещаются)

 

Сайт Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека - www.med2000.ru (до 1999г - www.gabr.org) создан в 1998 году доктором, педиатром, иммунологом Соколовым А.Л. и его командой врачей различных специальностей

©Med2000.ru, Gabr.org

Архив сайта

При копировании информации необходимо указать источник - www.med2000.ru в виде активной индексируемой ссылки

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.

Страницу лучше просматривать при среднем размере шрифта

Главный редактор сайта - доктор Соколов Андрей Львович

Если у Вас есть вопросы или пожелания, пишите на info@med2000.ru

 

HitMeter - счетчик посетителей сайта, бесплатная статистика
Besucherzahler
счетчик посещений

Сайт создан

Последнее обновление:27.05.2019.

Важно! Информация на сайте Med2000.ru размещена только в справочных целях и не является основанием для диагноза или назначения лечения.
Всегда необходима очная консультация специалиста, в том числе для выявления возможных противопоказаний.
Актуальную информацию о лицензиях клиник, разместивших свою информацию на Med2000.ru, смотрите на сайтах этих клиник.
Данный сайт носит информационный характер и не является публичной офертой, определяемой положениями Статьи 437 (2) ГК РФ.
Информация на сайте предоставлена в соответствии с Федеральным законом "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" 323 ФЗ,
Законом Российской Федерации "О защите прав потребителей" N 2300-1
и Постановлением Правительства Российской Федерации 4 октября 2012 г. N 1006.