Геморрагические заболевания, обусловленные повреждением сосудов (вазопатии)

Ст. Димитров, Ш Ниньо, Д. Доспевски, Др. Бобев, А. Ангелов

При этих заболеваниях причиной кровоточивости являются увеличенная проницаемость или врожденные органические повреждения кровеносных сосудов.

АНАФИЛАКТИЧЕСКАЯ ПУРПУРА.

(СИНДРОМ ГЕНОХА-ШЕНЛЕЙНА-ГЛАНЦМАННА)

Этиология этого преимущественно детского заболевания еще не вполне выяснена. Имеют значение острые и хронические инфекции. В этом отношении наибольшее участие принимает гемолитический стрептококк, а также и стафилококки, сальмонеллы, микобактерии туберкулеза, вирусы и др. Клинические симптомы наиболее часто проявляются через 1-3 нед после перенесения острого катара верхних дыхательных путей.

Иногда для возникновения заболевания имеют значение и ряд токсико-аллергических факторов: пищевые аллергии (яйца, мясо, рыба, молоко, помидоры и др.), прививки, лекарственные аллергии (пенициллин, стрептомицин, сульфаниламиды, барбитураты, салицилаты, пирамидоны и др.).

Патогенез еще не полностью установлен. Наибольшую роль приписывают аллергическому фактору. По мнению многих авторов, анафилактическая реакция вызывает образование токсических субстанций, расширяющих стенки капилляров с одновременным увеличением их проницаемости. Установлено, что проницаемость стенок кровеносных сосудов зависит от активности системы „гиалуронидаза - гиалуроновая кислота". Гиалуроновая кислота, содержащаяся в „цементном" веществе сосудов, разрушается гиалуронидазой, в результате чего появляются кровотечения. Оказалось, что многие микробы (стрептококки, стафилококки, пневмококки и др.) производят гиалуронидазу. Следовательно, увеличение проницаемости сосудистой стенки может быть не только следствием иммуноаллергической реакции, действующей на эндотелий капилляров, но и результатом непосредственного воздействия на него некоторых энзимов и гистаминоподобных веществ.

Клиника.

Наблюдаются симптомы со стороны кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек.

Различают, главным образом, три формы:

а) кожную,

б) суставную

в) абдоминальную.

Симптомы могут появляться в отдельности, но чаще всего сочетаются.

Кожная форма.

Обычно кожные нарушения предшествуют висцеральным симптомом. На разгибательных поверхностях ног, в подколенных ямках, на локтях и в паховой области появляется уртикарная сыпь, позже переходящая в геморрагическую. Отличительным признаком кожной энзантемы является ее первоначально экссудативный, а позже - геморрагический характер, полиморфный вид (уртикарный, эригемный, петехиальный, папулезный, везикулезный и др.), симметричность и толчкообразное появление. Экзантема появляется наиболее часто на нижних конечностях и ягодицах и исчезает через 1-3 и более недель.

Редкими вариантами болезни являются кокардная пурпура Зейдльмайера и некротическая пурпура Шелдона; последняя считается разновидностью анафилактоидной пурпуры. Она начинается с тяжелых общих симптомов (высокая температура, рвота, понос, коллапс, судороги), а вскоре появляется ее характерный симптом: некроз кожи и подлежащих мягких тканей, развивающийся на почве кожных пурпурных пятен.

Суставная форма.

Обычно поражению подвергаются большие суставы: коленные, локтевые, голеностопные; остальные суставы поражаются реже. Наблюдается болезненность и припухлость суставов, кожа над ними краснеет и покрывается характерной уртикарно-геморрагической сыпью.

Абдоминальная форма.

Наиболее частым симптомом является коликообразная боль, иногда весьма сильная, резкая, сопровождаемая рвотой, бледностью, ускоренным пульсом и др., напоминая инвагинацию, а в редких случаях может развиться и истинная инвагинация. Иногда в рвотных массах наблюдается примесь крови, а нередко и кровавые поносы. Для желудочных болей характерен приступообразный и рецидивирующий характер. Боли обусловлены отеком и геморрагиями в брюшину, брызжейку, желудок и кишечник.

Почти в половине случаев отмечаются и симптомы со стороны почек и мочевых путей (микрогематурии, редко - макрогематурии и гломерулонефрит). Геморрагический нефрит часто имеет тяжелое и затяжное течение, показывая более значительную склонность к хроническому рецидивированию по сравнению с острым диффузным гломерулонефритом иной этиологии.

Иногда отмечаются поражения со стороны центральной нервной системы (менин-гоэнцефалит и менингеальный синдром, обусловленный кровоизлияниями в мозг, отеком мозга), сердечно-сосудистой и дыхательной системы.

Характерных лабораторных данных не наблюдается. Время кровотечения и свертывания, число тромбоцитов, ретракция сгустка и другие аналогичные тесты - в норме. При поражения почек в моче отмечаются данные на геморрагический нефрит. При кровоизлияниях в желудочно-кишечный тракт обнаруживают кровь в рвотных массах или кале (окультные кровотечения).

Прогноз заболевания благоприятен, за исключением появления осложнений со стороны центральной нервной системы.

При дифференциальной диагностике учитывают сепсис, медикаментозную сыпь, тромбоцитопеническую пурпуру, ревматизм, узелковый периартериит, острый аппендицит, дизентерию, прободение язвы и др.

Цель лечения укрепить стенки кровеносных сосудов и уменьшить их проницаемость. Для этого применяют витамины С и Р и препараты кальция. В тяжелых стадиях находят применение и кортикостероиды (Dehydrocortison по I-2 мг/кг массы тела в сутки), но их эффект не считается бесспорным. Антибиотики назначают при наличии острой или хронической инфекции. Большое внимание обращают на постельный режим, который соблюдается спустя 1-2 нед после прекращения сыпи. Лечение нефрита обычное.

PURPURA FULMINANS

Редко встречаемое заболевание, которое наблюдается главным образом у детей до 5-летнего возраста.

Этиология не выяснена. Считается тяжелой формой болезни Шенлейна-Геноха.

Отмечаются тяжелые нарушения функций тромбоцитов (тромбоцитопатия) и свертывания крови (недостаточность факторов I, II, V и VIII). Считают, что кровоточивость является следствием диссеминированной инзравазальной коагулопатии.

Клиника развивается бурно, молниеносно, с температурой или без нее. Сначала на коже появляются петехии, которые вскоре превращаются в кровоподтеки. Образуются геморрагические пузыри. Кровоизлияния в слизистые и во внутренние органы отсутствуют. Общее состояние больного ребенка с часу на час ухудшается. Смерть наступает при явлениях периферической слабости кровообращения через несколько часов или дней после начала заболевания.

Лечение трудное. Рекомендуют гемотрансфузию и инфузию с декстраном. Осуществляются попытки лечения гепарином и стрептокиназой.

ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (СИНДРОМ МОШКОВИЧА)

Синдром Мошковича - своеобразная ангиопатия. В капиллярах разных органов образуются тромбы, причиняющие вторичную тромбоцитопению. Заболевают дети старшего возраста, а у грудных детей болезнь иногда сочетается с некрозом коры почек. Заболевание развивается быстро и обычно заканчивается смертью. По мнению ряда авторов, этот синдром близок к гемолитико-уремическому.

Клиника.

Высокая температура, боли в животе и в суставах, рвота или понос. Скоро появляются геморрагии на коже, кровотечения из носа, кровоизлияния в желудок и гематурия. Часто уже с самого начала наблюдаются психические и неврологические симптомы, моторная слабость, гемиплегии, судороги, ступор и кома.

Лечение.

Единственные терапевтические меры, на которые можно положиться, - переливания крови, кортикостероиды, а в некоторых случаях - вливание смеси антикоагулянтов вместе с концентрированным фибриногеном.

Врожденные вазопатии

Болезнь Рандю-Оелера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия).

Врожденное заболевание, поражающее оба пола и передающееся доминантно. Обусловлено наследственным пороком развития сосудистой стенки, при котором образуются подобные опухолям телеангиэктатические узлы. Поражению подвергаются главным образом венулы, в которых при гистологическом исследовании обнаруживают кольцевидные формации, сужающие просвет сосуда. Между суженными участками просвет расширен. На пораженных участках кровеносных сосудов отмечается сниженная концентрационная способность и необычайная склонность к кровоточивости.

Первые симптомы заболевания можно наблюдать уже в грудном возрасте (эпистаксис, мелена, гемоптоэ и др.), еще до того, как обнаружились телеангиэктазии. Кровотечения обычно бывают обильными и вызывают тяжелую анемию.

Лечение - симптоматическое (в отношении анемии) сосудоукрепляющими средствами, а местно предпринимают катеризацию.

Синдром Элерса-Данлоса

Синдром Элерса-Данлоса - врожденное заболевание, отличающееся сверхэластичностью кожи, гиперэкстензией суставов, подкожными опухолями и легкой ранимостью кожи и ее кровеносных сосудов. Вследствие частых повреждений образуются небольшие псевдоопухоли, состоящие из элементов крови. Для заболевания патогномоничными являются рубцы („папирусовые шрамы"). Они часто сочетаются с другими врожденными аномалиями.

При синдроме leptomeningitis haemorrhagica наблюдаются врожденные аномалии кровеносных сосудов мозга. Клинически характеризуются кровянистостью спинномозговой жидкости, наличием различной степени психических изменений и поражений III, IV и VI глазодвигательных нервов. Наблюдается также нарушение коагуляции.

Синдром Казабаха-Меррита

Синдром Казабаха-Меррита наблюдается обычно в раннем грудном возрасте. Речь идет о врожденной опухолеподобной или кавернозной гемангиоме.

Наиболее существенной находкой является выраженная тромбоцитопения, обусловленная задерживанием и разрушением тромбоцитных тромбов в гемангиоме. Часто обнаруживается и дефицит некоторых плазменных факторов свертывания крови.

Лечение. Все симптомы заболевания исчезают после энергичной рентгенотерапии гемангиомы или после ее хирургического удаления. Улучшению способствует и кортикостероидная терапия.

Синдром Хиппеля-Линдау

При синдроме Хиппеля-Линдау находят множество кист или опухолей в брюшных органах, а также и ангиоматозные кисты, локализованные в сетчатой оболочке и мозжечке, которые часто вызывают кровотечения. Церебральная и ретинальная локализация ведет к повышению внутричерепного давления и мозговым нарушениям.

Синдром Гренбланоа-Страндберга

Синдром Гренбланоа-Страндберга отличается наличием striae angioideae в сетчатке, васкулярного склероза и pseudoxantoma elastica кожи. При этом заболевании наблюдаются кровоизлияния в сетчатку и центральный хореоретинит с поражением глазного дна. Отмечаются также кровоизлияния во внутренние органы, чаще всего в желудочно-кишечный тракт.

При семейном геморрагическом гломангиоматозе обнаруживают многочисленные гломусные опухоли, образовавшиеся из конгломератов кровеносньх сосудов. Такие гломусные опухоли находят под кожей в ягодичной области, на руках, ногах, под ногтями. При порезах или травме они кровоточат, образуя крупные гематомы.

У некоторых больных с наследственной пурпурой сосудов кровоизлияния в кожу и слизистые обусловлены повышенной чувствительностью капилляров.

Больные страдают иногда носовым кровотечением. Заболевание передается доминантно. Описано семейное заболевание, сопровождаемое кровоподтеками по коже и слизистым и кровоизлияниями во внутренние органы. Эти сосудистые пурпуры характеризуются повышенной ломкостью капилляров при нормальном количестве тромбоцитов и нормальном времени кровотечения и свертывания.

СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ВАЗОПАТИИ

К основой клинической картине многих заболеваний добавляется и геморрагия. Это касается синдрома Ватерхауза-Фридриксена, когда массивная, чаще всего менингококковая бактериальная инфекция ведет к кровоизлияниям в надпочечники. Геморрагии в кожу или внутренние органы появляются и при сепсисе, дифтерии, брюшном тифе, кори, скарлатине, оспе, врожденном сифилисе, туберкулезе, коклюше, подостром септическом эндокардите, вирусном гепатите, геморрагической лихорадке, при интоксикации некоторыми медикаментами, отравлении змеиным ядом, в ходе хронического нефрита, при диабете, при ионизирующем облучении и пр. В значительной части этих заболеваний геморрагический диатез обусловлен поражениями сосудов (напр., при скарлатине, коклюше, вирусном гепатите и др.). Лечение симптоматических вазопатий осуществляют при помощи кортикостероидной терапии (если нет противопоказаний со стороны основного заболевания), витаминов и медикаментов, снижающих проницаемость сосудистой стенки.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова