Онколог

Лимфома Беркитта

Н. Дончева, П. Петров

Этиология.

Наиболее вероятным возбудителем этой лимфомы считается реовирус типа Зили вирус Эпштейна - Барра (ЭБ), который разносится комарами и другими членистоногими. Под электронным микроскопом в культурах опухолевых клеток видны вирусоподобные частицы. В опухоли обнаруживают ДИК вируса ЭБ. Еще не вполне выяснено - является ли вирус спутником или же он непосредственно связан с этиологией лимфомы Беркитта. ЭБ-вирус обнаруживается и при инфекционном мононуклеозе и раке носоглотки.

Лимфома Беркитта распространена преимущественно в странах Африки, где благоприятные климатические условия способствуют распространению и развитию переносчиков. Эта форма составляет примерно половину всех злокачественных опухолей у африканских детей. Чаще болеют мальчики. Поражаются чаще всего дети в возрасте от 5 до 9 лет. Опухоль локализуется преимущественно в челюстях и брюшных органах. Верхняя челюсть в три раза чаще бывает поражена, чем нижняя.

Клиника.

Опухоль распространяется в направлении ротовой полости, глазниц, глазного яблока, синусов и околоушной железы. Зубы расшатываются и выпадают. Характерно симметричное поражение яичников. Болезнь охватывает также почки и толстый кишечник. Реже, первично, поражаются длинные кости, слюнные железы, яички и очень редко - периферические лимфатические узлы. У детей Африки в редких случаях обнаруживают лейкемическую инвазию в костный мозг. У детей в Америке чаще всего поражаются яичники, органы желодучно-кишечного тракта, брюшные лимфатические узлы, брюшина и брыжейка. Бывают случаи, когда в выпоте легко выявляются злокачественные клетки. Общие симптомы: температура, потение, отсутствие аппетита и похудание. В процессе эволюции заболевания поражаются легкие, мозг, печень, почки, надпочечники, щитовидная железа и сердце. Рецидивы появляются в местах, несвязанных анатомически с первой опухолью, что указывает скорее всего на мультицентричность или „реинфекцию", чем на метастазы. В гемограмме устанавливают анемию, иногда лейкоцитоз. Опухолевые клетки устанавливают в миелограмме и особенно при биопсии материала из опухоли. Ввиду частого поражения почек показана венозная урография, которая сходна с рентгенограммой при врожденном поликистозе почек. Показана также и нижняя обоесторонняя лимфография и радиографическое исследование всего скелета. При исследовании функции печени обнаруживают повышенные величины СГОТ, СГПТ и пониженное содержание альбуминов. Редко бывает удлиненным протромбиновое время и замедленная экскреция бромсульфталеина.

Дифференциальный диагноз проводят с: остеомиелитом, ретинобластомой, нейробластомой и саркомой в области глазницы. Прогноз относительно хороший, так как примерно в 20% случаев под влиянием лечения наступает выздоровление больных.

Прогноз у большей части детей плохой и они погибают в течение нескольких месяцев.

Лечение.

Ионизирующие излучения дают хороший эффект. Цитостатики, как средства выбора, - метотрексат, циклофосфамид. Проводится иммунотерапия сывороткой излеченных больных.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова