Доброкачественные новообразования носа и его придаточных полостей, распространяющиеся на глазницу

Фибромы

В носу фибромы встречаются редко; обычно это твердые образования (fibroma durum), исходящие из периоста, вследствие чего их называют периостальными фибромами. Встречаются и мягкие, папиллярные, фибромы.

Патологическая анатомия. Макроскопически твердые фибромы представляют плотную на ощупь, хрящевой и даже костной консистенции, бледно-красную, с гладкой поверхностью, покрытую слизистой оболочкой опухоль. На разрезе иногда удается обнаружить обызвествленные и окостеневшие участки, при разрезе которых слышен хруст.

Микроскопически определяется плотная соединительнотканная субстанция, состоящая из грубых, гиалинизированных пучков волокон; клеток в такой опухоли мало.

Клиника. Фибромы чаще всего связаны с подлежащей тканью широким основанием; реже наблюдается узкая ножка.

Клинически они протекают, как злокачественные опухоли благодаря большой энергии роста, приводящей к прорастанию в придаточные полости носа и глазницу.

Фибромы, не вышедшие за пределы носовой полости, вызывают закладывание носа и нередко обильные носовые кровотечения, а в случаях прорастания в придаточные пазухи и орбиту могут наблюдаться экзофталм, слезотечение, а также понижение остроты зрения.

В придаточных пазухах фибромы возникают еще реже, чем в носу, причем чаще фиброму обнаруживают в верхнечелюстной пазухе.

Симптоматология фибром верхнечелюстной пазухи выявляется довольно поздно, когда новообразование достигает значительных размеров. Однако и в этих случаях при незаполнении верхнечелюстной пазухи фибромой долгое время единственным симптомом может быть только боль, обусловленная давлением фибромы на нижнюю орбитальную стенку в области прохождения нижнеорбитального нерва.

В дальнейшем, когда новообразование заполняет всю верхнечелюстную полость, начинается деформация лицевого скелета, выражающаяся в опущении нижней стенки пазухи, уплощении твердого неба, выпячивании лицевой стенки пазухи, прогибании медиальной стенки ее в сторону носа. Помимо этого, наблюдается смещение глазного яблока кверху и кнаружи, а также расстройство зрения. Однако фибромы верхнечелюстной полости могут протекать клинически вполне доброкачественно. Так, В. О. Окулов описал твердую фиброму верхнечелюстной полости с длительным течением процесса (12 лет) без прорастания в окружающие отделы.

Фибромы основной полости и решетчатого лабиринта насчитываются единицами и ведут к развитию сложного клинического синдрома со стороны глазницы и глазного яблока.

Распознавание. Хотя окончательный диагноз может быть поставлен лишь после гистологического исследования, однако при установлении предварительного диагноза следует всегда думать о хондроме, с которой фибромы имеют много сходного как по внешнему виду, так и по консистенции. Следует лишь помнить о том, что хондромы всегда возникают в придаточных полостях и оттуда проникают в носовую полость. Для фибром же характерно наличие первичного очага в носовой полости.

При решении вопроса о природе заболевания необходимо учитывать данные рентгенологического исследования придаточных полостей.

Предсказание может быть благоприятным лишь после полного хирургического вылущения опухоли.

Помимо остеом, хондром и фибром, к числу доброкачественных новообразований соединительнотканного происхождения относятся еще липомы и миксомы. Эти опухоли редко встречаются в носу и придаточных полостях, причем в отношении липом это объясняется тем, что слизистая оболочка носа и околоносовые пазухи не содержат жировой ткани.
 

Миксомы

Миксомы же чаще всего представляют не самостоятельную опухоль, а фиброму, липому или хондрому, подвергшуюся ослизнению.

В группу доброкачественных опухолей фибро-эпителиального характера следует отнести аденомы, эпидермоиды, папилломы и мукоиды.

Деление новообразований на доброкачественные и злокачественные, чрезвычайно важное для клиники, принципиально не обосновано, поскольку характеризующие ту и другую форму анатомо-гистологические признаки {быстрый рост, инфильтрирование окружающей ткани, потеря органоидности структуры, незрелость, недиференцированность элементов опухоли) и клинические (наклонность к рецидивам и метастазированию по удалении ее, общая кахексия и др.) могут наблюдаться при одном и том же виде опухоли.
 

Аденомы

Аденомы в этом отношении особенно демонстративны, поскольку они встречаются в полости носа в виде двух форм, резко отличающихся по клинической картине и течению: 1) в виде истинных доброкачественных аденом (adenoma simplex) - небольших полипо- или папилломообразных опухолей, локализующихся на перегородке носа, на широком основании, либо на переднем конце средней раковины, и 2) в виде злокачественных, деструктивных аденом (adenoma malignum), выполняющих всю носовую полость и в результате прорастания в окружающие отделы лицевого черепа, вызывающих значительные разрушения костного скелета.

Патологическая анатомия. Макроскопически аденома представляет красную бледно-розоватую или серовато-желтую опухоль, имеющую то гладкую, то бугристую поверхность мягкой консистенции. Локализацию доброкачественных опухолей на перегородке носа или на переднем конце средней раковины следует объяснить тем, что на этих участках слизистая оболочка особенно богата железами.

Микроскопически аденома представляет опухоль, состоящую из железистой ткани трубчатого или альвеолярного строения. Соединительная ткань выполняет роль остова, располагается вокруг железистых образований и покрывает аденому с поверхности. Ростом своим аденома полностью обязана железистому эпителию, строение которого несколько отлично от того, что отмечается в норме, как по внешнему виду, так и по количеству образуемых им слоев. В тех случаях, когда эпителиальные клетки расположены в несколько слоев, просвет желез едва заметен или совсем отсутствует; когда же клетки располагаются в один слой - просветы широки. Аденомы покрыты слизистой оболочкой, построенной по типу цилиндрического эпителия, местами переходящего в бокаловидный; в ней имеется membrana propria, отграничивающая эпителий от соединительной ткани. В функциональном отношении для аденом характерно то, что в отличие от нормальных железистых образований они не продуцируют секрета. Иногда в просвете желез содержатся конкременты, а в самой железе - кистозные полости - цистаденомы.

Клиника. Аденомы встречаются в носу редко. Так, по данным Е. Н. Малютина, собранным из архива московских больниц и клиник за 20 лет, на 125 злокачественных опухолей носа и придаточных пазух была отмечена лишь одна аденома. Л. Н. Натансон описал 2 случая аденом, наблюдавшихся в клинике Л. И. Свержевского. Им же собрано из литературы до 1935 г. всего 38 случаев аденом носа, что вместе с его собственными наблюдениями составляет 40 аденом; сюда вошли наблюдения А. О. Коварского и др.

У больных доброкачественными аденомами отмечается лишь затрудненное носовое дыхание и носовые кровотечения, в то время как при деструирующих формах, проросших в придаточные полости и глазницу, может наблюдаться экзофталм, ограничение подвижности глазного яблока, гнойный дакриоцистит и др.

Распознавание. Хотя окончательный диагноз может быть поставлен лишь после гистологического исследования, однако наличие бледно-розовой мягкой опухоли должно навести на мысль о возможности аденомы.

Течение аденом обычно медленное, причем это относится и ко второй группе аденом, хотя и не дающих инфильтративного роста, но нередко врастающих в окружающие отделы - придаточные полости носа и орбиту - и дающих рецидивы.

В исключительно редком и интересном случае злокачественной аденомы, описанном Л. Н. Натансоном, больная находилась под наблюдением в течение 10 лет; за этот период 7 раз лежала в клинике, где ей по поводу рецидивов каждый раз производили то или иное хирургическое вмешательство.

В последний, седьмой раз, ввиду распространения опухоли на глазницу, больной произведена экзентерация орбито-синуальной области по С. С. Головину. Несмотря на все принятые мероприятия, больная умерла.

Прогноз вполне благоприятен при первой группе аденом и сомнителен в отношении больных с деструктивными формами ввиду прорастания опухоли в близлежащие отделы вплоть до полости черепа и значительного разрушения костного скелета.

Лечение исключительно оперативное и, во избежание рецидивов, радикальное. Лечение лучами Рентгена и радием мало эффективно.
 

Эпидермоиды (истинные холестеатомы)

Возникают вблизи воздухоносных полостей и исходят из мозговых оболочек, лобных и височных костей черепа, куда они обычно врастают. Иногда истинная холестеатома проникает из придаточной полости в глазницу.

Патологическая анатомия. Макроскопически эпидермоид состоит из луковично наслоенных блестящих пластинок, безъядерных клеток и кристаллов холестерина; центральная часть его представляет кашицеобразную массу.

Гистологическое исследование капсулы эпидермоида показывает, что ее наружный слой состоит из тонкой соединительной ткани, а внутренний слой образован многослойным плоским эпителием.

Клиника. Эпидермоиды встречаются редко, причем не все описанные в литературе 27 случаев можно считать достоверными; большинство из них (см. гл. III) являются не истинными, а ложными, или псевдохолестеатомами. При распространении их на глазницу могут наблюдаться симптомы смещения глазного яблока, слезотечение и понижение остроты зрения.

Распознавание. При диагностировании необходимо помнить о возможности смешения с псевдохолестеатомой, а также с остеомой и мукоцеле.

Быстрое нарастание воспалительных явлений со стороны век, наличие гнойных изменений в носу, когда гной смешан с холестеатомными массами, говорят в пользу псевдохолестеатомы. Рентгенологическое исследование позволяет исключить остеому и мукоцеле; уточнение диагноза возможно лишь на операционном столе или после гистологического исследования.

Лечение исключительно хирургическое.
 

Папилломы

Встречаются в форме твердой папилломы (описано 60 случаев) и мягкой (38 случаев). Обычно исходят из носовой полости; из придаточных полостей чаще всего поражается гайморова пазуха и решетчатый лабиринт.
 

Мукоид

Мукоид, или фибро-эпителиальная киста, встречается редко. Мукоид и папиллома в патологии орбитальных осложнений роли не играют, поскольку не обнаруживают склонности к прорастанию в орбиту.

Описанные формы доброкачественных опухолей нередко встречаются как в комбинации друг с другом, так и в сочетании со злокачественными новообразованиями. Так, описаны остеофибромы с преимущественным ростом опухоли по направлению к глазнице (всего 15 случаев), фиброэпителиомы - твердые папилломы, берущие начало в носу и проникающие в гайморову я лобные полости, миксофибромы и др.

Л. Т. Левин и А. М. Зиберт описали чрезвычайно редкий случай фибро-остеосаркомы (fibro-osteosarcoma teleangiectaticura), совершенно обезобразившей лицо; саркома была величиной с крупное куриное яйцо и занимала всю правую половину носа, вдавалась в правую верхнечелюстную пазуху и правую глазницу.

На грани доброкачественных и злокачественных новообразований стоят псаммомы, причем их гистогенез одними и теми же авторами трактуется различно; в одних случаях они относят их к фибромам, в других - к опухолям, происходящим из эндотелия сосудов.
 

Псаммомы

Псаммомы придаточных полостей носа и глазницы встречаются очень редко; описано всего 8 наблюдений, из них 6 принадлежат советским авторам: Э. Ф. Левкоевой (1930), В. Л. Каневскому (1936), Н. Я. Огневой (1946) и А. Г. Лихачеву (1946). Все авторы, за исключением Э. Ф. Левкоевой, описавшей 3 случая, наблюдавшихся ею в Институте офталмологии имени Гельмгольца за период с 1924 по 1928 г., располагали лишь по одному наблюдению.

По мнению исследователей, псаммомы возникают из мозговой оболочки, распространяясь в сторону зрительного нерва, или прорастают сначала в придаточную пазуху, а из нее в орбиту.

Гистологически псаммома представляет либо фиброму, либо эндотелиому, с гиалинизированными стенками сосудов, либо карциному со включенными в нее гомогенными известковыми образованиями - псаммомными тельцами, которые являются результатом отложения пластами известковых солей в уплотненных и гиалинизированных пучках соединительнотканной стромы, в заросших кровеносных сосудах и в отмирающих клетках эндотелия.

Таким образом, говорить о псаммоме как о самостоятельной опухоли можно лишь условно, поскольку в одном случае речь будет итти о фиброзной псаммоме (fibroma psammosum), как было в случае В. Л. Каневского, в другом - о фибро-саркоматозной псаммоме (наблюдение Э. Ф. Левкоевой), в третьем - о псаммозной эндотелиоме и т. д.

В литературе приведены наблюдения, касающиеся больных в возрасте от И до 13 лет и лишь один раз псаммома была обнаружена у больного 30 лет.

Клиническая картина при распространении псаммомы из придаточной полости на глазницу характеризуется симптомами механического сдавления глазного яблока: экзофталм, смещение глазного яблока и др., а также появлением припухания у внутреннего угла глазницы. При пальпации этой области определяется безболезненное, плотное, но в то же время довольно эластическое и пружинящее выпячивание.

Эти признаки позволяют проводить диференциальную диагностику между остеомой и мукоцеле. Так, в наблюдениях Э. Ф. Левкоевой и А. Г. Лихачева до операции был поставлен диагноз мукоцеле, в другом же случае Э. Ф. Левкоевой он колебался между остеомой и мукоцеле; в наблюдении Н. Я. Огневой псаммома была расценена как остеома. Риноскопия помогает диагностике лишь тогда, когда новообразование проникло в полость носа; тогда макроскопически псаммома при осмотре представляется в виде бугристой, зернистой, розовой опухоли.

Рентгенологическое исследование указывает на наличие интенсивной тени, позволяющей думать об остеоме; в нескольких случаях рентгенолог заподозрил мукоцеле.

Течение процесса обычно медленное - 2-3 года, что в известной степени является показателем доброкачественности опухоли, даже когда псаммомные тельца развиваются на фоне эндотелиомы и даже фибросаркомы (см. наблюдение 19).

Прогноз благоприятный, однако отмечаются рецидивы. Лечение оперативное.

Приводим случай, наблюдавшийся М. М. Балтиным и описанный Э. Ф. Левкоевой (из Института глазных болезней имени Гельмгольца).

Наблюдение 19. Больная Т., 13 лет, обратилась с жалобой на резкое выпячивание области правого верхнего века. При осмотре установлено, что глазное яблоко смещено далеко кнаружи и книзу, до уровня скулы, т. е. почти на 3 см, экзофталм на 8 ом, подвижность вверх и в стороны ограничена.

Прощупыванием верхне-орбитального края определяется очень твердое бугристое новообразование, простирающееся вглубь орбиты. Среды глаза прозрачны. Вены два глаза расширены. Острота зрения 0,4 с коррекцией 1,75 равна 0,9. Левый глаз без изменений.

Рентгенологическое исследование указало на наличие опухоли в правой лобной полости; верхне-орбитальная стенка оправа полностью разрушена, причем опухоль переходит в переднюю черепную ямку. Диагноз: мукоцеле правой лобной полости (возможно, псаммома). На операции, кроме разрушения правой верхне-орбитальной стенки и истончении задней стенки лобной пазухи с обнажением твердой мозговой оболочки, обнаружена опухолевидная масса, состоящая из отдельных крошащихся песчинок. При гистологическом исследовании установлена фибросаркома со включенными в нее гомогенными с известковыми образованиями. Такие опухоли характеризуются, по заключению патогистолога, малой злокачественностью.

Добромыльский Ф.И. - Придаточные пазухи носа и их связь с заболеваниями глазницы