Мобильная версия сайта Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека
Поиск по сайту
Спросить доктора
Дарим книги!
Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека

Шегрена болезнь

 (сухой синдром, Гужеро-Шегрена синдром) - системное заболевание соединительной ткани аутоиммунного генеза с преимущественным поражением экзокринных желез. Встречается чаще у женщин в климактерическом периоде. Легкие вовлекаются в патологический процесс у 10 % больных.

Этиология неизвестна.

Патогенез. Частое сочетание болезни с ревматоидным артритом и другими заболеваниями соединительной ткани (системная красная волчанка, дерматомиозит, системная склеродермия, узелковый периартериит), а также выявление в крови больных высоких титров ревматоидного фактора, противоядерных антител, гипергаммаглобулинемии свидетельствуют в пользу аутоиммунного генеза болезни.

Патологическая анатомия. Характерной гистологической особенностью болезни Шегрена является поражение экзокринных желез, в первую очередь слезных и слюнных. На начальных этапах болезни выявляется инфильтрация паренхимы желез лимфоцитами. Функционирующая паренхима желез постепенно замещается фиброзной тканью. Пролиферация эпителиальных клеток может приводить к закупорке просвета выводных протоков. Аналогичные изменения происходят в слизистых железах трахеи и бронхов. Их слизистая оболочка становится атрофичной. Поражение легких может протекать по типу васкулита или интерстициального пневмонита (фиброзирующего альвеолита). Оба вида поражений могут сочетаться. Нарушение мукоцилиарного клиренса, снижение уровня секреторного IgA в слизистой бронхов предрасполагают к присоединению вторичной инфекции (трахеит, бронхит, пневмония).

Клиника и течение. Основные признаки болезни: сухость слизистых оболочек полости рта, носа, глотки, половых органов, нарушение секреторной функции желез желудочно-кишечного тракта, кератоконъюнктивит и часто - полиартрит. Сухость и атрофия слизистых трахеи, бронхов, голосовых связок являются причиной сухого кашля, охриплости голоса. В части случаев болезнь может проявляться изолированным поражением слюнных и слезных желез. Иногда отмечаются кровохарканье, боли в груди. Появление прогрессирующей одышки свидетельствует о поражении легочной паренхимы. У 1/3 больных отмечается синдром Рейно. Течение болезни хроническое, прогрессирующее. Возможны следующие осложнения: рецидивирующий плеврит, полисерозит, сахарный диабет, хронический панкреатит, образование лимфом, псевдолимфом.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Аускультативная картина зависит от особенностей поражения органов дыхания. Жесткое дыхание, рассеянные сухие хрипы свидетельствуют о наличии бронхита. При поражении легких по типу фиброзирующего альвеолита может выслушиваться крепитация. Изменения лабораторных показателей: гипохромная анемия, лейкопения, эозинофилия, увеличенная СОЭ, гипергаммаглобулинемия, ревматоидный фактор, противоядерные антитела, снижение уровня комплемента, повышение уровня сывороточного IgG. У 10 % больных выявляются LE-клетки. Рентгенологические изменения: при поражении легких по типу фиброзирующего альвеолита - усиление и деформация легочного рисунка. Прогрессирование процесса ведет к развитию фиброза и формированию на заключительных этапах болезни картины «сотового легкого». Функциональные нарушения: рестриктивный синдром, снижение диффузионной способности легких. Поражение бронхиального дерева сопровождается обструктивными нарушениями вентиляции. Эндоскопическая картина: сухость и атрофические изменения слизистой трахеи и бронхов. В просвете бронхов может выявляться густой, вязкий секрет. Гистологическое исследование материала биопсии пораженных экзокринных желез подтверждает диагноз. Дифференциальная диагностика проводится с ревматоидным артритом и другими диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Лечение. Этиопатогенетическая терапия не разработана. Симптоматическая терапия оказывает временный эффект. При присоединении вторичной инфекции показано назначение антибиотиков, сульфаниламидов в общепринятых дозировках. Поражение легких по типу фиброзирующего альвеолита является показанием для назначения кортикостероидов (см. Идиопатический фиброзирующий альвеолит). К настоящему времени нет достоверных данных об эффективности цитостатических препаратов.

Прогноз. Прогрессирующее течение болезни ведет к присоединению вторичной инфекции, нередко являющейся причиной летального исхода.

Профилактика первичная не разработана. Вторичная профилактика заключается в исключении факторов (переохлаждение, воздействие различных патогенных агентов), способствующих прогрессированию заболевания.

Экспертиза трудоспособности. Больные, как правило, нетрудоспособны.

 

Справочник по пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина

Читайте также:

Споротрихоз легких

Стенозы дыхательных путей

Трихинеллез легких

Туберкулез 

Туберкулез 2

Туберкулез (продолжение)

Легочные формы туберкулеза

Внелегочные формы туберкулеза

Фиброзные заболевания легких

Хламидиоз

Хронический бронхит, эмфизема легких и бронхообструктивный синдром

Шистосомоз легких

Эмболия легочных сосудов

Эмфизема

Эмфиземы (все виды)

Эндометриоз легких

Эндоскопическая диагностика и лечение хронических легочных нагноений у детей

Эозинофильный инфильтрат в легких

Эхинококкоз легких

Поделиться или сохранить себе

Статьи
Лекарства
Безопасность лекарств

Рубрикатор по Мед2000.ru

Анализы

Акушерство

Аллергология

Андрология

Гастроэнтерология

Гематология

Гинекология

Дерматология

Диетология

Иглотерапия

Иммунология

Инфекции

Кардиология

Косметология

Неврология

Нефрология

Онкология

Оториноларингология (ЛОР)

Паразитология

Педиатрия

Психиатрия

Психология

Пульмонология

Ревматология

Сексология

Стоматология

Терапия

Урология

Фармакология

Хирургия

Эндокринология

Эпидемиология

Другие специальности

 

Энциклопедии

Вопросы и ответы

Анализы. Инфекции

Аллергии

Здоровый человек

Атопический дерматит

Секс

Термины

Материалы ВОЗ

Нетрадиционные методы

Сам себе 03

Прививки

Косметика

 

Лекарства

От А до Й

От К до Н

От О до С

От Т до Я

 

Психология

Рецепты

 

Врачу

Справочник врача

Научные статьи, тезисы, литобзоры, методички

Переводы

Скорая помощь

 

Рубрикатор: Анализы, Акушерство, Аллергология, Андрология, Гастроэнтерология, Гематология, Гинекология, Дерматология, Диетология, Иглотерапия, Иммунология, Инфекции, Кардиология, Косметология, Неврология, Нефрология, Онкология, Оториноларингология (ЛОР), Паразитология, Педиатрия, Психиатрия, Психология, Пульмонология, Ревматология, Сексология, Стоматология, Терапия, Урология, Фармакология, Хирургия, Эндокринология, Другие специальности:, Анестезиология Ангиология, Гепатология, Наркология, Нейрохирургия, Неонатология Ортопедия, Офтальмология, Проктология, Реаниматология, Травматология, Фтизиатрия,

Сайт Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека - www.med2000.ru (до 1999г - www.gabr.org) создан в 1998 году

©Med2000.ru, Gabr.org

Правила копирования информации с сайта Мед2000 для использования в Интернет

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.

Страницу лучше просматривать при среднем размере шрифта