Мобильная версия сайта Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека
Поиск по сайту
Спросить доктора
Дарим книги!
Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека

МУКОВИСЦИДОЗ,

 легочные проявления (кистозный фиброз) - системное, генетически детерминированное заболевание экзокринной железистой ткани, передаваемое по наследству как аутосомно-рецессивный признак. Характеризуется резко повышенной вязкостью секрета слизеобразующих желез, в том числе бронхиального дерева, обусловливающей нарушение очистительной и воздухопроводящей функций дыхательных путей. Муковисцидоз - одно из самых распространенных наследственных заболеваний; встречается преимущественно у представителей белой расы с частотой у новорожденных 1 : 2800 - 1 : 5600. Представляет одну из наиболее частых причин обструктивных заболеваний у детей, подростков и лиц молодого возраста.

Патогенез. При муковисцидозе имеется сочетание дефекта реабсорбции натрия хлорида на уровне экскреторных каналов слизистых и потовых желез с увеличением содержания сиаломуцинов в слизистом секрете, ведущим к увеличению вязкости последнего, закупорке выводных протоков желез, затруднению эвакуации слизи. В слизи больных муковисцидозом открыт также «фактор Спока», снижающий подвижность реснитчатого эпителия и, вероятно, являющийся дополнительным фактором, способствующим развитию мукостаза. Гиперсекреция и повышение вязкости секрета в бронхиальном дереве резко ухудшает бронхиальный клиренс, что ведет к обструктивным нарушениям вентиляции и рецидивирующему течению внутрибронхиальной инфекции.

Патологическая анатомия. Основным признаком муковисцидоза является скопление вязкого секрета в выводных протоках слизистых желез, которые представляются значительно расширенными. Железистый эпителий атрофируется, отмечается разрастание соединительной ткани в окружности желез. У погибших от муковисцидоза обнаруживаются гнойный бронхите бронхоэктазами, массивные сливные пневмонии. Имеются значительные изменения поджелудочной железы, печени, желудка, тонкого и толстого кишечника.

Классификация. Принято выделять следующие клинические формы болезни: бронхо-легочную, смешанную (легочно-кишечную), кишечную (встречается редко). По тяжести течения различают: тяжелые, среднетяжелые и легкие формы.

Клиника. У новорожденных и детей раннего возраста наиболее выражены признаки поражения органов пищеварения (мекониальный илеус, смены поносов и запоров); дети значительно отстают по массе тела от сверстников. На 1-3-м году жизни появляются частые «простудные» заболевания, сопровождающиеся мучительным кашлем с затрудненным отхождением вязкой мокроты; повторные пневмонии, нередко протекающие с абсцедированием; одышка при небольшой физической нагрузке. По мере роста ребенка кашель становится почти постоянным, а рецидивы заболевания все более частыми; рано наблюдаются признаки дыхательной недостаточности. Отмечаются бледность кожных покровов, нередко цианоз видимых слизистых, снижение массы тела, типичная «бочкообразная» деформация грудной клетки. В легких выслушивается жесткое дыхание, при сформировавшейся эмфиземе - ослабленное, в нижнезадних отделах - звучные локальные средне- и мелкопузырчатые или рассеянные сухие хрипы. Гиперреактивность бронхиального дерева обнаруживается почти у половины больных. Типичными рентгенологическими признаками муковисцидоза являются распространенное усиление легочного рисунка за счет интерстициальной ткани и расширение корней легких, наиболее выраженные в период обострения. Инфильтративные изменения чаще носят полисегментарный характер. При прогрессировании процесса отмечаются повышение прозрачности легочной ткани, низкое стояние диафрагмы и другие признаки эмфиземы. Бронхография выявляет обрывы заполнения бронхов, уменьшение числа разветвлений, неровность стенок, нередко - двусторонние цилиндрические или смешанные бронхоэктазии. При бронхоскопии обнаруживается диффузный гнойный эндобронхит со значительным количеством своеобразного слизисто-гнойного вязкого секрета, с трудом удаляемого при аспирации. При исследовании функции внешнего дыхания отмечаются различной степени нарушения по обструктивно-рестриктивному типу. Характерна выраженная гипоксемия у молодых больных.

Диагноз ставится на основании следующих критериев: начало болезни в детстве или юности; неуклонно прогрессирующее течение; выраженный обструктивный синдром; отсутствие стойкого эффекта от проводимой терапии; сопутствующие поражения придаточных пазух носа; ферментативная недостаточность поджелудочной железы, другие поражения органов пищеварения; анамнез (аналогичные заболевания у родственников); повышение содержания натрия и хлоридов в поте. Наиболее частыми осложнениями являются пневмонии, кровохарканье, легочные кровотечения, пневмоторакс, прогрессирующая дыхательная недостаточность, формирование легочного сердца.

Лечение легочных проявлений муковисцидоза должно включать диету с пониженным содержанием жиров, жирорастворимые витамины и меры, направленные на восстановление бронхиального клиренса и подавление внутрилегочной инфекции. Наиболее эффективна санация бронхиального дерева путем бронхоскопий, бронхоальвеолярного лаважа, эндобронхиальных катетеризации с применением муколитических средств. В период инфекционного обострения рекомендуется антибактериальное лечение; целесообразно применение препаратов из группы аминогликозидов, полусинтетических пенициллинов, цефалоспоринов в сочетании с заместительной терапией иммуноглобулинами и препаратами, стимулирующими клеточный иммунитет.

Прогноз остается серьезным. Считается, что он тем благоприятнее, чем позже появляются признаки болезни.

 

Справочник по пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина, 1988

Читайте также:

Амилоидоз

Ангиома легких

Аневризма

Апноэ

Аскаридоз легких

Аспергиллез легких

Аспирационная пневмония

Астма

Астма 2

Астматическое состояние

Ателектаз

Бронхолитиаз

Бронхоскопия

Бронхостеноз

Поделиться или сохранить себе

Статьи
Лекарства
Безопасность лекарств

Рубрикатор по Мед2000.ru

Анализы

Акушерство

Аллергология

Андрология

Гастроэнтерология

Гематология

Гинекология

Дерматология

Диетология

Иглотерапия

Иммунология

Инфекции

Кардиология

Косметология

Неврология

Нефрология

Онкология

Оториноларингология (ЛОР)

Паразитология

Педиатрия

Психиатрия

Психология

Пульмонология

Ревматология

Сексология

Стоматология

Терапия

Урология

Фармакология

Хирургия

Эндокринология

Эпидемиология

Другие специальности

 

Энциклопедии

Вопросы и ответы

Анализы. Инфекции

Аллергии

Здоровый человек

Атопический дерматит

Секс

Термины

Материалы ВОЗ

Нетрадиционные методы

Сам себе 03

Прививки

Косметика

 

Лекарства

От А до Й

От К до Н

От О до С

От Т до Я

 

Психология

Рецепты

 

Врачу

Справочник врача

Научные статьи, тезисы, литобзоры, методички

Переводы

Скорая помощь

 

Рубрикатор: Анализы, Акушерство, Аллергология, Андрология, Гастроэнтерология, Гематология, Гинекология, Дерматология, Диетология, Иглотерапия, Иммунология, Инфекции, Кардиология, Косметология, Неврология, Нефрология, Онкология, Оториноларингология (ЛОР), Паразитология, Педиатрия, Психиатрия, Психология, Пульмонология, Ревматология, Сексология, Стоматология, Терапия, Урология, Фармакология, Хирургия, Эндокринология, Другие специальности:, Анестезиология Ангиология, Гепатология, Наркология, Нейрохирургия, Неонатология Ортопедия, Офтальмология, Проктология, Реаниматология, Травматология, Фтизиатрия,

Сайт Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека - www.med2000.ru (до 1999г - www.gabr.org) создан в 1998 году

©Med2000.ru, Gabr.org

Правила копирования информации с сайта Мед2000 для использования в Интернет

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.

Страницу лучше просматривать при среднем размере шрифта