Дерматомиозит

Болезнь Вагнера, синдром Вагнера-Унферрихта - системное заболевание соединительной ткани аутоиммунного генеза, характеризующееся поражением поперечнополосатой мускулатуры и, в меньшей степени, гладкой мускулатуры и кожи. Поражение легких при дерматомиозите встречается от 5 до 20 %.

Этиология и патогенез.

Этиология неизвестна. В патогенезе заболевания ведущее значение придается нарушениям иммунных механизмов.

Патологическая анатомия.

Поражение дыхательной системы проявляется васкулитом, прогрессирующим интерстициальным фиброзом не только легких, но и межреберных мышц и диафрагмы.

Клиника и течение.

Легкие вовлекаются в патологический процесс чаще всего на фоне развернутой картины заболевания (генерализованного поражения скелетной мускулатуры, отдельных групп гладких мышц). У больных появляется кашель, прогрессирует одышка. Паралич мышц глотки и гортани ведет к нарушению акта глотания и тяжелым осложнениям, аспирационной пневмонии, ателектазам. Приблизительно у 3 % больных выявляются плевриты. Течение болезни бывает острым, подострым и хроническим. Острые и подострые формы дерматомиозита характеризуются неуклонно прогрессирующим течением, развитием осложнений (аспирационной пневмонии, гипостатической пневмонии, асфиксии, прогрессирующей дыхательной недостаточности).

Хронические формы дерматомиозита протекают более доброкачественно.

Диагностика и дифференциальная диагностика.

Аускультация легких выявляет ослабленное везикулярное дыхание или крепитирующие хрипы в нижних отделах легких. В связи с параличом диафрагмы на рентгенограммах нередко видны дисковидные ателектазы. Иногда определяются кальцификаты в плевре. При поражении легких по типу интерстициального пневмонита на рентгенограммах выявляются признаки интерстициального фиброза, более выраженного в базальных отделах легких. Рестриктивный синдром, выявляемый при этом, может быть обусловлен не только развитием интерстициального фиброза легких, но и поражением дыхательной мускулатуры. Снижается диффузионная способность легких. При проведении дифференциальной диагностики необходимо в первую очередь исключить первичный опухолевый процесс (бронхиолоальвеолярный рак или опухоль другой локализации). При остром или подостром течении дерматомиозит следует дифференцировать от системной красной волчанки, системной склеродермии. Хронические формы дерматомиозита следует отличать от прогрессирующей мышечной дистрофии, тиреотоксической миопатии. Наличие поражения легких с характерными для дерматомиозита признаками (полимиозит, кожный синдром, артралгии, синдром Рейно, повышение активности некоторых ферментов в крови: глутаминовой и пировиноградной трансаминаз, креатин-фосфокиназы, лактат- и малатдегидрогеназ), указывающими на мышечную деструкцию, креатинурия и, наконец, исследование биоптатов мышечной ткани помогают установить правильный диагноз.

Лечение.

При остром и подостром течении дерматомиозита назначаются кортикостероиды из расчета 1-2 мг преднизолона на 1 кг массы тела в сутки (начальная доза). Триамцинолон противопоказан, так как может вызвать миопатию при длительном применении. После получения терапевтического эффекта доза гормонов снижается до поддерживающей. Показаниями для назначения иммунодепрессантов являются: наличие выраженных аутоиммунных нарушений, отсутствие достаточного лечебного эффекта от кортикостероидной терапии и возникновение побочных реакций. Из цитостатиков при дерматомиозите предпочтительно назначение метотрексата или азатиоприна. Метотрексат назначается по 25-50 мг 1 раз в неделю внутримышечно или внутривенно. Курс лечения составляет 2 нед, перерывы между курсами лечения - 2-3 нед. Назначение метотрексата проводится под строгим контролем числа лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови (2-3 раза в неделю). Противопоказано одновременное назначение метотрексата, антикоагулянтов, салицилатов, сульфаниламидов. Азатиоприн назначается в дозе 1-3 мг/кг массы тела больного в течение 2-6 мес и более. При всех формах дерматомиозита показано назначение 4-аминохинолиновых препаратов (хлорохин по 0,5, затем - 0,25 в сутки, 0,25 через день; плаквенил по 0,4, затем - 0,2 в сутки и 0,2 через день) в течение длительного времени (годами). При наличии кальциноза назначается динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (ЭДТА) по 3-5 г внутривенно капельно в 500 мл 5 % раствора глюкозы ежедневно в течение месяца.

Комплексная терапия включает также назначение витаминов группы В, анаболических гормонов (ретаболил 5 % - 1 мл внутримышечно 1 раз в 1-2 нед), использование лечебной физкультуры, массажа, физиотерапевтических процедур. При вторичном дерматомиозите - лечение основного заболевания.

Прогноз плохой при острых и подострых формах заболевания и относительно благоприятный - при хроническом течении болезни.

Профилактика только вторичная, направленная на предупреждение обострений и генерализации процесса.

Экспертиза трудоспособности. В зависимости от выраженности клинических проявлений болезни, функциональных нарушений больные нуждаются в рациональном трудоустройстве (ограничение физических нагрузок, исключение воздействия аллергизирующих и других вредных факторов) или переводе на инвалидность.

Справочник по пульмонологии / Под ред. Н. В. Путова, Г. Б. Федосеева, А. Г. Хоменко.- Л.: Медицина