Заболевания тонкого кишечника

Г. Панчев, Бр. Братанов, А. Ангелов

ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ

Меккелев дивертикул.

Встречается редко, но среди мальчиков в 2-4 раза чаще.

Клиника. Большая часть случаев протекает бессимптомно. Основными симптомами у детей младше 2-х лет являются кровотечения и кишечная непроходимость. Как правило, кровотечения безболезненны, обильны и приводят к анемии. Редко наблюдаются совершенно черные испражнения; в других случаях отмечаются кровянистые испражнения кофейно-красного цвета.

Иногда возможны осложнения: воспаление (дивертикулит), кишечная непроходимость (инвагинация, странгуляция, заворот кишок), выделения из пупка щелочной реакции. Дивертикулит дает симптоматику, сходную с острым аппендицитом; повышенная температура, рвота, боли, которые локализуются вокруг пупка или над лобком, наблюдается защитное напряжение брюшной стенки и лейкоцитоз с полинуклеозом. Воспалительный процесс течет более медленно, чем при аппендиците.

Нередко у грудных детей наступает перфорация с последующим гнойным перитонитом. Кишечная непроходимость при Меккелевом дивертикуле обусловлена инвагинацией, которая возникает у более старших детей (в отличие от обычной инвагинации у грудных детей). Протекает с типичной симптоматикой внезапное начало с коликообразными болями, испражнения окрашены кровянистой слизью. В других случаях кишечная непроходимость обусловлена заворотом кишечных петель около дивертикула. Симптомы нарастают медленно, как частичная непроходимость вначале, а позднее как полная непроходимость. В этих случаях трудно разграничить от кишечной непроходимости другой этиологии

Диагноз. В последнее время применяют сцинтиграфию радиоизотопами, или селективную ангиографию для обнаружения кровотечащего дивертикула.

Лечение - обычно оперативное в тех случаях, когда имеется клиническая картина острого аппендицита. Если же отросток не изменен или наблюдается катаральное воспаление, то следует искать воспаление Меккелева дивертикула

Патологическое смещение и фиксация кишечника - malrotatio

Под смешением кишечника понимается перемещение ею в направлении, обратном часовой стрелке, вокруг a mesent sup Заворот кишечника может считаться осуществленным в том случае, если наступило перемещение его проксимальной половины не менее чем на 270°

Фиксация представляет собой образование из слипшихся или сросшихся листков брыжейки

Клиника. Задержка смещения в данной стадии ее развития приводит к кишечной непроходимости различной степени и malrotatio протекает остро, подостро и хронически-рецидивирующе.

При полной непроходимости признаки ее начинают проявляться в первые 24 и 48 ч после рождения. Основным симптомом является рвота, которая возникает при каждой попытке кормления ребенка. В зависимости от того, находится ли препятствие под или над papilla Vateri, в рвотных массах имеется или отсутствует желчь. Живот вздут в верхней части и на нем отчетливо видны перистальтические волны желудка, в то время как нижняя половина живота расслаблена. Нормальный меконий может выделяться у новорожденного в том случае, если препятствие находится над papilla Vateri, зернистый и слизистый меконий - если оно располагается под нею.

Значительно диффузно раздутый живот наблюдается при остро наступившем завороте кишок, в этом случае отмечается кровь в испражнениях. У трети новорожденных с malrotatio отмечается желтуха

При подостром протекании налицо неполная дуоденальная непроходимость. Основным симптомом является рвота, но не такая частая и обильная. Стул у детей бывает через каждые 2-3 дня. Постепенно развивается гипотрофия.

При хронически-рецидивирующей форме симптоматика обостряется чаше всею в связи с нарушениями питания - у детей отмечается рвота желтоокрашенными массами. В интервалах дети жалуются на боли в животе и отсутствие аппетита.

Диагноз. При обзорной рентгенографии в положении стоя обнаруживаются два пузыря с водно-воздушными тенями, характерные для дуоденальной непроходимости, газы в кишечнике отсутствуют. При ирригоскопии определяется положение слепой кишки, то есть подтверждается патологическое смещение. Дифференциальный диагноз проводится с учетом пилоростеноза, препилорической язвы и др

Лечение оперативное

ИНВАГИНАЦИЯ (INVAGINATIO)

Инвагинация представляет собой внедрение одной части кишки в другую, дистально расположенную по ходу «Перистальтики.

Частота.

Она является наиболее частой формой приобретенной кишечной непроходимости у детей (80-90%) Встречается у мальчиков в 2-3 раза чаще, чем у девочек; почти три четверти инвагинаций наступают до двухлетнего возраста, а 70% даже до одного года жизни ребенка.

Этиология.

Инвагинация часто наступает у здоровых, хорошо упитанных детей грудного возраста и связывается с кишечными и респираторными вирусными инфекциями, которые вызывают гиперплазию лимфатической ткани и ускоренную перистальтику кишечника. В небольшой части случаев причиной является Меккелев дивертикул, полип, спайки, эктопия поджелудочной железы, интрамуральная гематома при анафилактоидной пурпуре и др.

Формы инвагинации

Острая форма проявляется в виде типичной картины полной кишечной непроходимости. Хроническая форма - такое состояние инвагинации, при котором отсутствуют значительные нарушения кровообращения в инвагинате и проходимость кишечника сохранена.

В пользу рецидивирующей инвагинации говорит ее повторяемость, более одного раза, а также острое или хроническое течение.

У детей преобладает острая форма - 98-99%. Чаще всего она располагается в участке илеоколона, реже в илео-илеальном или как смешанная форма в илео-илео-колоне.

Клиника.

Начало острое, внезапное. Чаще всего во время сна, реже во время игры или кормления грудного ребенка он внезапно вскрикивает от сильной боли в животе. Боль имеет приступообразный характер, продолжается несколько минут и появляется с интервалом от 15 до 30 мин. Во время приступа ребенок проявляет двигательное беспокойство, сильно плачет, подтягивает колени к животу, отказывается от еды. Он бледен, покрыт холодным потом. В интервалах между болями полностью успокаивается, может даже играть и заснуть. С течением времени такие интервалы постепенно укорачиваются и в стадиях прогрессирования заболевания исчезают совсем.

Одновременно или вскоре после первого приступа боли появляются рвоты, в рвотных массах содержится вначале пища, а позднее - желчь. В начале грудной ребенок имеет нормальные испражнения, но спустя несколько часов выделение испражнений и газов прекращается. Прожилки крови в испражнениях или только чистая кровь появляются в первые 12 ч (в 70%), что является важным, но поздним симптомом.

Затем наступает интоксикация организма, развивается обезвоживание с нормальной, субфебрильной или значительно повышенной температурой. У ребенка при этом может наступить шокоподобное состояние. Язык сухой, обложен. Пульс учащен, слабого наполнения. Дыхание поверхностное и шумное.

Живот вначале имеет нормальную конфигурацию, мягкий и безболезненный, позже он вздувается и появляется болезненность. При пальпации обнаруживается колбасовидная масса плотной и эластичной консистенции; сначала она прощупывается в илеоцекальной области, а потом в правом подреберье или в эпигастральной области. Это патогномонический симптом, который появляется обычно между 12-ю и 18-ю часами после начала заболевания. Наличие крови на пальце после ректального исследования, прежде чем она появится в испражнениях, подтверждает диагноз. Редко наблюдается выпадение инвагината через анальное отверстие.

Илеоилеальная инвагинация имеет значительно более острую клиническую картину - сильные постоянные боли (без светлых промежутков) и непрекращающаяся рвота. Инвагинат прощупывается в области пупка. Кровь появляется позднее - спустя 12 ч. а может и вообще отсутствовать.

Диагноз.

Анамнестические данные и клиническая картина инвагинации в большинстве случаев достаточны, чтобы поставить диагноз. Однако в немалой части случаев возникают диагностические затруднения, которые вынуждают использовать дополнительные методы исследования. При обзорной рентгенографии можно видеть затемнение, расположенное в правой половине живота. Ирригоскопия с бариевой кашей дает возможность диагностировать внедрение подвздошной в ободочную кишку и толстокишечную инвагинацию. Инвагинация тонкой кишки не обнаруживается. Бариева каша проникает до определенного места, после чего останавливается, так как на своем пути встречает препятствие в виде инвагината. На этом месте затемнение имеет различную форму: чашки, полукруга, кокарды, трезубца. Кашу можно заменить воздухом, который также дает хороший контраст: на фоне воздуха видна гомогенная круглая тень с различными очертаниями.

Методы исследования применяются в следующей последовательности: небольшая очистительная клизма, бимануальное исследование, обзорная рентгенография (скопия) брюшной полости, ирригоскопия при введении воздуха, пальпация живота после предварительного введения миорелаксантов.

Дифференциальный диагноз.

При обтурационной непроходимости, осложненной заворотом, состояние ребенка резко ухудшается: усиливаются боли, которые не прекращаются, учащается рвота, быстро нарастают явления интоксикации. Пальпация брюшной стенки болезненна. Вскоре наступает состояние коллапса.

При наличии крови в испражнениях в дифференциальнодиагностическом отношении следует иметь в виду дизентерию, шигеллез. Они начинаются остро с повышения температуры. Дефектации предшествуют боли, нередко лицо грудного ребенка краснеет (подобно тому, как это бывает при тенезмах). Рвота наблюдается редко. Испражнения жидкие, водянистые, сохраняют фекальный характер, содержат слизь и прожилки крови. Анус расслаблен или зияет. Кровотечение при Меккелевом дивертикуле обычно не сопровождается болями и кровь имеет кофейно-красный цвет.

Кишечные кровотечения при анафилактоидной пурпуре (она наблюдается у более старших детей) распознаются по сопутствующим проявлениям со стороны кожи и суставов. Следует помнить, что каждое из этих заболевания может осложниться инвагинацией.

Лечение консервативное - применяется в первые 12-24 ч, а после этого приступают к оперативному вмешательству, так как в инвагинате наступают тяжелые морфологические изменения. Дезинвагинация производится путем введения бариевой каши или воздуха при дозированном давлении под контролем рентгена. Тонкокишечная инвагинация лечится только оперативно.

Прогноз. Нелеченная инвагинация всегда заканчивается смертью больного. Результаты зависят, прежде всего, от ранней постановки диагноза.

ХРОНИЧЕСКИЕ ПОНОСЫ (ЦЕЛИАКИИ)

ХРОНИЧЕСКИЕ ПОНОСЫ ПАНКРЕАТИЧЕСКОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ

Муковисцидоз.

Это заболевание наследуется по аутосомнорецессивному типу.

Оно присуще одинаково обоим полам. Нередко при этом устанавливается кровное родство между родителями. Встречается преимущественно среди представителей белой рассы. Частота его колеблется от 1:1 ООО до 1:8000, в среднем 1:1600 новорожденных детей.

Патогенез. Основной биохимический дефект, обуславливающий разнообразные клинические проявления, еще не выяснен. Установлено, что мукосекретирующие железы выделяют вязкую слизь, что является основной причиной патологических изменений желез слизистой полости рта, пищевода, кишок, желчных путей, поджелудочной железы, носа, синусов, трахеи, бронхов и др.

Повышенная вязкость секретов связана с повышением количества фукозы в них, которая гидрофобна, и с понижением сиаловой кислоты, обладающей гидрофильными свойствами.

Густой тягучий секрет, отделяемый экзокринными железами, закупоривает их выходные отверстия, обусловливая патологические изменения в различных органах (дистальный отдел подвздошной кишки, поджелудочная железа, бронхи, желчные пути и др.).

Кроме того, установлено повышенное содержание электролитов в поте (от 2-х до 5-ти раз больше натрия и хлора, чем у здоровых лиц), слезах, слюне. Существует мнение, что имеются нарушения реабсорции электролитов, возможно из-за энзимного дефиците.

Патологоанатомическая картина. Основные морфологические изменения слизистых желез заключаются в расширении выводных протоков и образовании кистозных расширений как следствие закупорки густым секретом и развития фиброзной ткани. В легких, в зависимости от давности заболевания, находят неспецифические изменения (плевропневмония, абсцедирующая пневмония, гнойный бронхит, ателектаз, бронхоэктазы, пневмосклероз).

В печени - жировое перерождение, мультилобулярный биллиарный фиброз. В поджелудочной железе - фиброзный панкреатит. При meconium ileus - дистальный отдел подвздошной кишки заполнен резиноподобным меконием, микроколон, раздуты кишечные петли над местом закупорки.

Классификация. Наиболее приемлемой для практики является классификация по Di Sant'Agness:

1. Смешанная форма, которая сочетает явления со стороны дыхательной и пищеварительной систем.

2. Легочная форма, при которой отсутствует недостаточность поджелудочной железы и связанные с нею желудочно-кишечные расстройства.

3. Кишечная форма с явлениями ахилии панкреатического происхождения, но без вовлечения в заболевание ЛС1 ких.

4. Печеночная форма С явлениями цирроза, портальной гипертонии, асцита, кровотечения из желудка и пищевода.

5. Электролитная форма без респираторных и кишечных явлений при вовлеченной в слабой степени или невовлеченной в процесс поджелудочной железы.

К основным формам этой классификации добавляются некоторые варианты: meconium ileus, чисто гипотрофическая форма, механическая желтуха, переходящая мелитурия, острая респираторная форма в период новорожденное, эквивалент meconium ileus у старших детей и др.

Клиника отличается большим разнообразием и зависит от возраста ребенка и степени вовлечения различных органов и систем, присоединения вторичных инфекций, продолжительности заболевания, своевременного и систематического лечения.

В практике встречаются смешанные и атипичные формы. Вовлечение легких отмечается в 95% случаев. Поражение дыхательной системы проявляется, как правило, в первые недели или месяцы после рождения. Основной симптом - кашель. Сначала он сухой, без мокроты, приступами, сопровождается рвотами, упорный и не поддастся лечению седативными средствами. Чаще всего кашель появляется утром при пробуждении или после еды, т. е. носит характер коклюшеподобного. При объективном исследовании отмечается учащенное дыхание, экспираторная одышка, слегка выражено втягивание в интеркостальных и югулярном пространствах, свидетельствующее о затруднении дыхания, слабый цианоз губ и пальцев при плаче и приеме пищи, высокая температура и др. При аускультации отмечаются обильные сухие хрипы, позднее перкуторный звук приобретает тимпанический оттенок.

В концу первого года жизни и позже присоединение инфекций и отсутствие лечения дает картину хронически-рецидивируюшей пневмонии. Физикальные данные указывают на эмфизему, ателектаз, бронхоэктазы, пневмосклероз и др.

При муковисцидозе почти всегда отмечаются расстройства пищеварения как выражение недостаточности поджелудочной железы. Характерным признаком является очень хороший аппетит, что контрастирует с плохим физическим развитием ребенка. Вначале, когда он еще на грудном вскармливании, при наличии липазы в материнском молоке панкреатическая ахилия проявляется в гнилостном запахе испражнений, которые имеют нормальную консистенцию, и масса тела ребенка медленно нарастает. Часть жиров расщепляется благодаря содержащейся в женском молоке липазе. После включения прикорма и особенно после докармливания или после перехода на искусственное вскармливание испражения становятся более обильными, кашеобразными, жирными и сероватыми, с резко зловонным запахом. Такой запах испражнений при муковисцидозе не идет ни в какое сравнение с запахом при других хронических поносах другой этиологии. Запах обусловлен гнилостной ферментацией нерасщепленного белка. Отмечаются также беспричинные рвоты, периодически необъяснимый запор или острая дигидратация и др.

У грудных детей развивается гипотрофия. Кожа отличается пониженным тургором и недостаточной эластичностью. Устанавливаются гиперкератоз, отрубевидное шелушение кожи на голенях, сухие и ломкие волосы и ногти, ксерофтальмия и кератомаляция, геморрагический диатез, креатинурия, пониженная свертываемость крови как выражение дефицита жирорастворимых витаминов и, наоборот, рахит выражен слабо (остеоидная гиперплазия), так как рост резко замедлен.

Клинические формы. Meconium ileus является наиболее ранним проявлением муковисцидоза. Встречается в 5-16%. Еще в первые часы после рождения возникает картина кишечной непроходимости, вздутие живота, рвота и дегидратация. При перфорации наступает диффузный перитонит, покраснение кожи живота, повышение температуры и быстрое ухудшение общего состояния. При обзорной рентгенографии брюшной полости отмечаются газовые пузыри, а в середине живота, в месте закупорки кишки (дистальный отдел подвздошной кишки), наблюдается картина так наз. „матового стекла". При ирригоскопии с помощью водорастворимого контрастного вещества устанавливается microcolon.

У детей более старшего возраста, страдающих муковисцидозом, можно наблюдать задержку фекальных масс, проявляющуюся в медленной или остро наступающей кишечной непроходимости (подобно meconium ileus). В брюшной полости прощупывают твердые фекальные массы, которые нередко ошибочно диагностируют как опухоль. Возникает необходимость оперативного вмешательства для изъятия таких факальных масс. Если применяемое количество панкреатических энзимов недостаточно, то задержка фекалий рецидивирует.

Чисто гипотрофическая форма. Она характеризуется отсутствием нарастания массы тела ребенка, быстрым похуданием, вопреки хорошему аппетиту. При этом редко наблюдаются рвоты, но никогда не отмечаются поносы. Иногда у детей устанавливают гепатомегалию и гипопротеинемию, однако отеки не развиваются. Такие дети умирают в первые шесть месяцев жизни, редко доживая до конца первого года.

Отечно-гипопротеинемичеекая форма встречается редко. Клинически она проявляется рано: ребенок рождается с нормальной массой, но плохо прибавляет хотя и с аппетитом принимает материнское молоко. Испражнения его нормальной консистенции, иногда обильны и имеют неприятный запах. К концу первого месяца появляются отеки стоп и голеней, позднее распространяясь на люмбальную область, верхние конечности и в течение нескольких дней генерализуются. Печень увеличена. Отмечаются анемия и гипопротеинемия. У значительной части детей быстро наступают изменения в легких, развиваются бактериальные пневмопатии, и они внезапно умирают между вторым и четвертым месяцами жизни.

Частыми при муковисцидозе бывают изменения в печени. Холестаз вызывает механическую желтуху, которая появляется еще в период новорожденности. Она также может возникнуть и как следствие аномалий внепеченочных желчных путей и желчного пузыря.

Очаги биллиарного фиброза клинически не проявляются, даже если они массивны. Мультилобулярный биллиарный цирроз наблюдается после третьего или пятого года жизни. Протекает латентно и без желтухи. Функциональное состояние печени нормальное или слегка нарушено. Спустя месяцы, а то и годы развивается портальная гипертония со спленомегалией, гиперспленизм, асцит, возникают кровотечения из желудка и пищевода.

Другими проявлениями являются увеличение подчелюстных и околоушных слюнных желез, стеноз и атрезия тонкого кишечника, кишечный полипоз и пневматоз, выпадение прямой кишки.

Осложнения. Панкреатит и панкреатолитиаз являются следствием непроходимости кишечника (заворот кишок, инвагинация, эквивалент meconium ileus, вызванный задержкой фекалий), сахарный диабет, первичный миокардный фиброз, остеопороз, гипертрофическая остеоартропагия, спонтанный перелом грудины, запоздание физического развития, холелитиаз с механической желтухой, маточный полипоз у девочек и женщин, гипопластические тестисы и атрофия семенных канальцев, стерилитет и др.

Диагноз и дифференциальный диагноз. В раннем грудном возрасте необходимо искать триаду: врожденная гипотрофия ребенка, рожденного в срок, поздняя, трудная и медленная эвакуация густого мекония и замедленное восстановление массы после рождения - только к 3-й неделе.

При развернутой клинической картине диагноз не представляет затруднений. Муковисцидоз следует подозревать при наличии отеков с гипопротеинемией, поздней кишечной непроходимостью с копростазом, при экссудативной энтеропатии, выпадании прямой кишки, при циррозе печени с портальной гипертонией, шоковых состояниях при перегревании детей летом и др.

Краеугольным камнем для подтверждения диагноза является тест с иследованием содержания натрия и хлора в поте, который бывает положительным в 99%. Нормальный уровень их у здоровых детей до 10-летнего возраста - 20 мэкв/л, а у взрослых - 45 мэкв/л. Количество указанных электролитов в поте зависит от содержания поваренной соли в пище, физической активности ребенка, влажности воздуха, лечения кортикостероидами и др. Многие авторы за патологический уровень электролитов принимают величину свыше 60 мэкв/л.

Тест на исследование пота может быть положительным при начинающемся ренальном диабете, недостаточности надпочечников, наследственной эктодермальной дисплазий, гликогенозе, гипопаратиреоидизме, врожденном дефекте обмена липоидов и мукополисахаридов - гаргоилизме, фукоматозе и др. При всех этих заболеваниях уровень хлора в поте повышен, но не достигает той величины, которая наблюдается при муковисцидозе.

Для доказательства муковисцидоза используются и другие методы: определение электролитов в ногтях, волосах, носовой слизи и бронхиальном секрете, слюне, слезах, в слизистой, взятой при биопсии губ и ректума, кожи и др. Однако эти данные неточные и абсолютного значения при диагностике не имеют.

Важное значение, хотя и не категорическое, для диагностирования муковисцидоза имеют следующие показатели: увеличенное выделение жира с калом (стеаторрея), причем это преимущественно нейтральные жиры, отсутствие трипсина в испражнениях (проба Швахмана), отрицательная проба с липиодолом (проба Сильвермана). В панкреатическом соке полное отсутствие ферментов отмечается у 80-95% больных детей.

Для выявления гетерозиготного носительства надежным методом является обнаружение метахроматических грануляций в фибробластах кожи и в лейкоцитах, определение электролитов в поте после стимуляции альдостероном, использование бромидного теста.

При проведении дифференциального диагноза в случае преобладания респираторных явлений следуют иметь в виду: коклюш, астматический бронхит, астму, недостаточность образования антител, врожденные или приобретенные бронхоэктазы, непанкреатический фиброз легких и др. Среди нарушений со стороны пищеварительного тракта необходимо учитывать целиакию, хронические поносы различной этиологии, абеталипопротеинемию, непереносимость к дисахаридам, врожденную гипоплазию поджелудочной железы, врожденное или приобретенное отсутствие панкреатической липазы и др.

Лечение. Лечебные мероприятия направлены на восстановление расстройств со стороны дыхательной и пищеварительной функций.

При нарушении дыхательной функции лечебные мероприятия направлены на поддержание проходимости и нормализации просвета бронхов. С этой целью применяются муколитические средства в виде аэрозолей (Mucosolvin, Mucomyst и др.), которые разжижают отделяемое бронхов и улучшают просвет. Борьба с легочными инфекциями проводится с помощью антибиотиков, сообразно антибиотикограмме. В тяжелых случаях применяются глюкокортикоиды, которые уменьшают интоксикацию и угнетают пролиферацию фибробластов, что ограничивает пневмосклероз. У детей старшего возраста их следует применять осторожно из-за опасности развития диабета.

Необходима профилактика инфекционных заболеваний - вакцинация против коклюша, кори, применение интерферона против гриппа. Следует осторожно подходить к показаниям для тонзиллэктомии и аденотомии. Хирургическое лечение изменений в легких показано при абсцессе, бронхоэктазах, ателектазе.

Лечение синдрома, связанного с расстройством всасывания в кишечнике, включает диетический режим и назначение панкреатических энзимов. Дети получают рацион с повышенным калоражем (на 30-50% больше, чем здоровые дети), который содержит 5-6 г/кг массы белков и немного жиров (1-2 г/кг массы); при этом рекомендуется замещение жиров триглицеридами со средними или короткими углеродными цепями. В жаркие дни из-за повышенной потери электролитов следует добавлять по 2-4 г соли ежедневно. Жирорастворимые витамины, из-за нарушения расщепления жиров и всасывания необходимо вводить парентерально. Даются также и водорастворимые витамины. Замещающая терапия осуществляется за счет панкреатических энзимов в высоких дозах: 6-8-10 г ежедневно.

Прогноз. Он зависит от тяжести нарушений в легких. До антибиотической эры только около 10% детей доживали до пятилетнего возраста. В настоящее время до 70% детей доживают до 20-ти лет, если диагноз ставится до трехмесячного возраста, а затем проводится соответствующее систематическое лечение.

Клиническая педиатрия. Под редакцией проф. Бр. Братанова