Прионы. Коровье бешенство. Губчатый энцефалит

Мы получили неожиданно большое число откликов и вопросов на предыдущий выпуск по прионам и взяли на себя смелость сделать вывод, что проблема интересует гораздо большее число наших подписчиков, чем мы изначально предполагали. Во втором специальном выпуске мы продолжаем исследовать проблему прионовой инфекции или "коровьего бешенства". На этот раз выпуск практически не содержит оперативной информации и состоит из информационных и аналитических материалов по проблеме. История вопроса, базовые понятия, анализ эпидобстановки и перспективы борьбы с новой напастью, неожиданно обрушившейся на Европу.
Для тех, кто всерьез интересуется проблемой и готов потратить время на просмотр информации на английском языке, весьма рекомендуем сайт швейцарской фирмы Prionics, занимающейся производством препаратов для диагностики прионовой инфекции.
Для тех, кто намерен самостоятельно изучать проблему на англоязычных сайтах, наш небольшой словарик (он же набор слов для поиска):

• коровье бешенство - mad cow disease,

• овечья трясучка (овечий аналог коровьего бешенства), "скрэпи" - scrapie

• PRP-sc - тот самый "неправильный" белок-прион, вызывающий инфекцию

• PRP-c - правильный прион, присутствующий в нервной ткани млекопитающих

• Stanley Prusiner - Стэнли Прусинер, первооткрыватель прионов, удостоенный в 1997 году Нобелевской премии за свое открытие

Вадим Мельник, Рустам Бекзентеев Рассылка "Сводки с эпидемиологического фронта". Ниже оригинальный текст рассылки со ссылками на источники

СЕНСАЦИЯ?

Коровье бешенство прилетело из космоса

Английские ученые считают, что коровье бешенство, которого сейчас все так опасаются в Европе, могло попасть к нам... из космоса. Группа ученых из Кембриджского университета, которая изучала эту проблему на протяжении нескольких лет, нашла бактерии, вызывающие эту болезнь, среди падающих на Землю мелких частиц комет. Звездная пыль могла пройти через слой стратосферы и осесть на траве, где ее и подцепили ни в чем не повинные животные. Мало того, ученый Фред Хойл считает, что этим же можно объяснить и появление массы других эпидемий, случившихся на Земле в последние 200-300 лет, например, СПИДа. "У нашей теории пока мало сторонников, но со временем ее примут абсолютно все", говорит он.

08.12.2000 18:07 РБН

ХРОНОЛОГИЯ ЭПИДЕМИИ

1. Актуальность проблемы

Одним из выдающихся научных достижений ХХ века в области биологии и медицины стало открытие в 1982 году американским молекулярным биологом, профессором Стенли Прусинером нового типа инфекционных агентов - прионов. Это открытие дало начало новой эре развития биологии и медицины, поскольку был выявлен принципиально новый тип инфекционных заболеваний, отличающийся своей природой возникновения и развития, а, в конечном итоге, привело к тому, что была сломана последняя догма молекулярной биологии - о невозможности передачи белком наследственной информации.
Справедливости ради, отметим, что лет 20 назад сотрудник одного из редакторов рассылки на конференции по эпидемиологии выдвинул и обосновал гипотезу о реальности передачи наследственной информации через белок к РНК и ДНК и выссказался о возможной ее роли в эпидемическом процессе, но тогда еще не было технической возможности проверить это предположение.
Теперь же, спустя 20 лет, на соискание Государственной премии Российской Федерации была выдвинута работа российских биохимиков, имеющая огромное значение для всей биологии. Исследования так называемых прионных белков позволили обнаружить новый тип наследственности - белковую наследственность.
Загадка наследственности - способности живых организмов передавать потомству свои признаки - волновала людей во все времена. Лишь в 1944 году О. Т. Эйвери, К. Мак - Леоду и М. Маккарти удалось выяснить, что наследственная информация хранится в молекулах ДНК. В последующие два десятилетия ученые смогли расшифровать механизм передачи наследственной информации.
Оказалось, что молекула ДНК может точно копироваться (удваиваться) и эти копии передаются потомству. А на основе информации, записанной в ДНК, синтезируются все белки, которые и определяют признаки живого организма - его фенотип. Так возникла центральная догма молекулярной биологии: наследственная информация хранится в ДНК и передается от ДНК через РНК к белкам. В последующем, исследования онковирусов и вирусов ВИЧ показали, что наследственная информация может передаваться и от РНК к ДНК с помощью специального фермента - обратной транскриптазы. Открытия последнего времени требуют, по меньшей мере, внесения в эту догму серьезных корректив.
Как ни странно, все началось с "коровьего бешенства"!
Белковая наследственность была открыта в ходе бурно развивавшихся в последние годы исследований так называемых прионных белков. Термином "прион" американский биохимик Стэнли Прузинер назвал белки, которые являются возбудителями некоторых смертельных болезней человека и животных (болезнь Крейтцфельдта-Якоба у кур и человека, скрейпи и коровье бешенство у животных). По степени сложности своего строения прионы относятся к наиболее простым из известных на сегодняшний день инфекционным агентам. За открытие нового типа инфекции - прионной - Прусинер был в 1997 году удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине. Прусинер обнаружил, что прионные белки способны существовать в двух различных формах. Абсолютно одинаковые по составу, эти две формы сильно различаются по своей пространственной структуре. Если белок находится в обычной форме, он хорошо растворяется в биологических жидкостях и способен выполнять свойственную ему функцию. Оказавшись в другой, аномальной, форме, он образует нерастворимые агрегаты и выступает как чужеродное и вредоносное для организма тело. Именно с отношениями между этими двумя свойствами связано самое важное свойство прионов - явление, с которым биологи никогда раньше не встречались. Белок, находящийся в аномальной форме, сталкиваясь со своим сородичем, имеющим обычную форму, переводит его в ту же аномальную форму. Так, выяснилось, что белки, открытые Прусинером, оказываются возбудителями болезней: попадая в здоровый организм, аномальный белок "заражает" белки, находившиеся до этого в обычной форме, в результате накапливаются агрегаты, которые разрушают клетки мозга.
По сути, это совершенно новое явление: информация может передаваться потомству не только через нуклеиновые кислоты, но и с помощью белков! Появилось новое понятие - белковая наследственность.
Медленные инфекции в виде нейродегенеративных заболеваний человека: куру, болезнь Кройцфельда-Якоба, синдром Герштона-Штресслера-Шейнкера, семейная смертельная бессонница, а также заболевания животных: скрэпи овец и коз, аналогичные заболевания оленей, норок, мышей, крыс, хомяков, кошек и, наконец, губчатая болезнь мозга крупного рогатого скота (она же коровье бешенство, или сумасшествие коров), распространившиеся в последние годы в Англии, привлекают внимание медиков, биологов, политиков и широких слоев населения, особенно в странах ЕЭС.
Все эти болезни вызывает белковый инфекционный агент - "прион"!
Куру, или "смеющуюся смерть", открыл в Новой Гвинее, в племени форе, Даниель Карлтон Гайдушек (Гайдузек) в середине 50-х годов. Симптомы - прогрессирующее нарушение координации движений, сопровождаемое приступами беспричинного смеха и заканчивавшееся летальным исходом. Болезнь признали инфекционной, а причиной ее распространения оказался ритуальный каннибализм в племени форе.
Стоит отметить, что болезнь Крейцфельда-Якоба была описана Якобом значительно раньше, в 1921 г. Как выяснили значительно позже (в 1981 г. - Пат Мерц, а в 1982 г. - Стэнли Прусинер), для мышей, инфицированных скрэпи, характерной особенностью головного и спинного мозга больных животных является наличие белковых тяжей, которые представляют собой агрегаты одного из белков нервной системы, функция которого до сих пор окончательно не установлена. Кроме того, спинной и головной мозг больных людей и животных напоминает губку, откуда и пошло общее название этой группы заболеваний - губчатые болезни мозга.
В 1959 г. Уильям Хэдлоу обратил внимание на сходство симптомов куру и скрэпи овец. Особо следует отметить длительный инкубационный период (годы), характерный для обоих заболеваний. Считалось, что переносчиком скрэпи является т.н. "медленный" вирус, который так никогда и не был выделен. В 1963 г. Гайдушек попытался передать куру шимпанзе. Через два года у зараженных обезьян появились первые симптомы заболевания.
В 1971 г. животным была передана болезнь Кройцфельда-Якоба, имеющая сходные симптомы с куру и распространенная в разных районах мира. В 1976 г. Д.К. Гайдушек удостоен Нобелевской премии по физиологии и медицине "за открытие новых механизмов происхождения и распространения инфекционных заболеваний" (совместно с Барухом Бламбергом).
И вот теперь болезнь "коровье бешенство" (или болезнь Кройцфельда-Якоба у человека) прочно обосновалось в Европе, грозя человечеству еще одной глобальной проблемой наряду со СПИДом. Напомним, что продолжительность жизни заболевшего человека составляет около 9 месяцев и практически всегда заболевание заканчивается летальным исходом.

2. Имя убийцам - прионы

Бороться с микробами медицина научилась. Опустошительные эпидемии чумы и холеры стали достоянием истории. Но вот "банальный" грипп ежегодно укладывает в постель миллионы землян, все больше пугает СПИД. К бактериальным и вирусным инфекциям прибавилась еще одна напасть - прионы, возбудители смертельно опасных болезней

Паршивая овца и бешеная буренка
Паршивая овца все стадо портит. Эту хорошо известную пословицу придумали животноводы. Как только овечка начинает прислоняться к какому-то предмету из-за мучающего ее зуда, хозяин отары знает - быть беде. Больное животное худеет, кожа лысеет, трескается и загнивает. Лишь скудные островки шерсти свидетельствуют о недавнем золотом руне. Животное непременно погибает. Но прежде его выбраковывают в надежде получить с овцы хоть шерсти клок. Болезнь, известную уже 100 лет, называют почесухой. Ею страдают козы, кошки, собаки, олени, ослы, кролики и, вероятно, многие другие животные, живущие рядом с человеком.
Но не пропадать же добру. Из мяса больных овец в Англии стали готовить белковую добавку для кормления крупного рогатого скота. Бычки хорошо набирали вес, росла жирность коровьего молока. Но почему-то метод приготовления белковой массы рационализатор захотел сделать менее затратным. Температурная обработка овечьего мяса и количество реактивов были резко снижены. При этом смирные буренки взбесились, стали агрессивными. Они быстро худели, слабели, плохо двигались, а упав, уже не могли подняться. Случилось это в Англии в начале 80-х. Пик коровьей эпидемии был в 91-94-м годах, а после 95-го начал стремительно падать - отменили овечьи деликатесы.
Для ветеринаров причина коровьего бешенства была ясной - коровы заболели овечьей почесухой. Исследование мозга подтвердило диагноз. За дырчатую микроскопическую картину мозга эту болезнь назвали губчатой энцефалопатией.

Куру - смеющаяся смерть
В начале 50-х годов Папуа-Новую Гвинею посетил датский этнограф Фальк. Он обнаружил там общество с самым низким социальным развитием. В ритуале господствовавшего каннибализма предусматривалось употребление сырого мозга. Этим правом пользовался сын погибших или умерших родителей. Связь болезни куру с употреблением сырого мозга была установлена в 1957 году американским вирусологом Гайдусеком. Микроскопическое изучение мозга больных папуасов показало изменения, типичные для губчатой энцефалопатии животных. А смеющаяся маска на лице умершего зависела от поражения ядер лицевого нерва. Гайдусеку потребовалось около 20 лет на борьбу с каннибализмом. Наградой ученому стала Нобелевская премия, а жители Папуа-Новой Гвинеи перестали болеть куру.
В Европе губчатая энцефалопатия была известна значительно раньше - как болезнь Крейцфельда-Якоба. Болезнь эта редкая, встречается 1 больной на миллион жителей Земли. К началу 80-х годов во всем мире было зарегистрировано 250 случаев. Инфекционная природа болезни была доказана в 1968 году. К этой же группе относятся еще более редко встречающийся синдром Герстмана и недавно открытая смертельная наследственная бессонница. Высказано предположение, что сюда же следует отнести болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера и любое старческое слабоумие.

Бог любит троицу
Инфекционная природа болезни была признана, пожалуй, всеми. Но ответ на вопрос о конкретном возбудителе затянулся на долгие годы, хотя никто не сомневался, что это какое-то микроскопическое существо. Первое подозрение пало на бактерии, но их научились определять. Поэтому микробную природу болезни довольно быстро исключили.
Оставалась как бы одна группа вполне вероятных возбудителей - вирусы. Их и искали довольно долгое время, полагая, что другого не должно быть. Поэтому предположения профессора Калифорнийского университета Прусинера о том, что возбудителями губчатых энцефалопатий могут быть белки (прионы), встретили весьма скептически. И все же ученый оказался прав. Потребовались 10 лет работы, стадо животных для того, чтобы доказать инфекционность прионов и возможное образование их в организме человека. Болезнь может возникать при наличии у человека мутированного гена и при некоторых условиях передаваться от больного к здоровому. Так, желание молодых мужчин подрасти привело некоторых к трагедии. Им вводили гормон роста, полученный из экстрактов гипофиза людей, умерших по неизвестным причинам. Вместе с гормоном попадали инфекционные прионы, вызывавшие болезнь Крейцфельда-Якоба со смертельным исходом.
В творчестве народов мира немало рассказов о трехголовых чудовищах, с трудом побеждаемых героическими личностями вроде Геракла, которому удалось осилить даже девятиголовую Лернейскую гидру. Современная же медицина борется со своеобразной троицей и имеет несомненные успехи: значительные - в бактериологии, существенные - в вирусологии и первые - в прионологии.

Против прионов ищут приемы
В 82-м году Стенли Прусинеру, лауреату Нобелевской премии за открытие прионов, удалось выделить возбудителя губчатой энцефалопатии из пораженной части мозга человека. Этот вариоид, занимающий промежуточное положение между живой и неживой материей, оказался в 100 раз меньше самого мельчайшего вируса.
Прионный белок отличается от нормального тем, что имеет 2 спиральных участка вместо четырех. Фармакологи сейчас пытаются создать препараты, которые смогут "закрутить" прионный белок до нормальных размеров. Другой путь - антигенная терапия. Уже найден, выделен и изучен ген почесухи. На животных разработаны методы, угнетающие этот ген, - болезнь излечивается, а другие функции организма не страдают. Сбывается мечта ученых, пытающихся уже два столетия изобрести "волшебные пули", поражающие возбудителя и не затрагивающие организм. Однако до создания эффективного лекарства пока далеко.
Прионный белок, попадая в органы пищеварения, не утрачивает своих болезнетворных свойств и с кровью доставляется к нервным клеткам. Человек может заразиться, съев мясо больного животного. У ветеринарной службы пока нет простых методов исследования срезов мозга, подозрительного на губчатую энцефалопатию. Поэтому, покупая мясо, нужно пристально его рассмотреть. Мясо, имеющее жировые прослойки от насыщенного желтого до оранжевого цвета, скорее всего инфицировано. Прионные белки выдерживают кипячение в течение двух часов. Любителям "кровавых блюд" во избежание заражения лучше отказаться от них.
Прионные инфекции - это болезни возраста. Они существовали всегда, но раньше продолжительность жизни была меньше. В стареющем организме появляются условия для мутации гена, вызывающего губчатую энцефалопатию. Поэтому открытие прионов следует рассматривать как новый крупный шаг в борьбе с группой болезней человека, считающихся пока фатальными.

Павел МОТАВКИН, профессор, специально для "В"
19.02.99 "Владивосток-новости"

АНАЛИЗ СИТУАЦИИ

Будем ли мы есть мясо бешенной коровы?

Любителей бифштексов, похоже, ждут тяжелые времена. По Европе пошла гулять новая волна "коровьего бешенства". Что грозит российскому потребителю?

Европа взбесилась
Говяжий скандал стал разгораться еще в октябре, когда "бешеные коровы" обнаружились во Франции. С 1 ноября Россия запретила ввоз говядины из некоторых департаментов этой страны. Во второй половине ноября, однако, проблемы начались у немцев и испанцев - там также были зарегистрированы единичные случаи опасного для человека коровьего заболевания. Недавно хворые коровы с подозрительными симптомами были выявлены и вовсе неподалеку от российских границ - в Польше.
Все эти события сопровождались заверениями Госсанэпидслужбы и ветеринарной службы РФ о том, что в России все спокойно и зараза к нам не пройдет. Однако тревожиться жителям нашей страны - одного из самых крупных импортеров мяса - есть из-за чего.

Какое мясо ест Россия?
Увы, с собственной говядиной в России напряженка. В период с 1990 по 1998 год численность крупного рогатого скота сократилась вдвое, а выработка мяса - более чем на три четверти. Производство мяса на душу населения в 2000 году составило всего 31 килограмм при норме потребления около 80 кг!
По данным, которые мы получили в АО "Росмясомолпром", в Москве, Санкт-Петербурге, Псковской, Тамбовской, Астраханской, Пензенской, Ростовской, Кемеровской, Читинской, Амурской и Магаданской областях, Калмыкии, Дагестане, Северной Осетии, Карачаево-Черкесии и Бурятии 1 промышленная выработка мяса вообще практически прекращена. То есть и говядина, и свинина в этих регионах преимущественно ПРИВОЗНЫЕ (за исключением, конечно, "доморощенной" продукции подсобных хозяйств, но она погоды не делает). Чье же мясо мы едим? Довольно много говядины в Россию поступает из Испании, а особенно много из Германии - то есть из "засветившихся" в коровьем скандале стран. Из германского сырья к тому же уже |в России делаются некоторые мясные полуфабрикаты.
Любовь именно к немецкому мясу объясняется просто: тамошние производители добились от Евросоюза повышения экспортных дотаций на говядину. А нам, конечно же, чем дешевле, тем лучше. Однако возникает законный вопрос: где гарантии, что импортное мясцо не окажется заразным?

Какую защиту нам гарантируют?
По утверждению начальника департамента ветеринарии Минсельхоза РФ Михаила Кравчука, во всех странах Евросоюза сейчас находятся российские специалисты-ветеринары. Они контролируют каждую партию мяса, которая отправляется в Россию. В Германии таких контролеров аж четыре. (Заметим, что другие потребители немецкой говядины поторопились принять в профилактических целях гораздо более жесткие меры. В Чехию и на Украину ее ввоз запрещен. Кроме того, Госсанэпиднадзор потребовал усилить контроль за продуктами, которые поступают из Польши. Но в российских СМИ уже прозвучало мнение ученого из НИИ экспериментальной ветеринарии Григория Надточия, что эти меры нас не спасут - зараженная говядина может попасть к нам через третьи страны.
Проблема в том, что далеко не все мясо завозится в Россию официальным путем. "Дырок" в российских границах предостаточно - к каждой ветеринара не приставишь (взять хотя бы территорию братской Белоруссии или "полупрозрачные" границы со странами Средней Азии). Есть данные, что у нас уже "всплывала" зараженная бельгийская говядина - из Бельгии она нелегально была продана во Францию, а оттуда через "третьи руки" попала в Россию. Гарантий, что ситуация не повторится, нет . Во всех странах, где замечено "коровье бешенство", цены на говядину мгновенно упали. И вряд ли контрабандисты упустят такую возможность получить сверхдоход.

Кстати
Вечером 4 декабря Евросоюз проголосовал за запрет использовать в пищу скот возрастом старше 30 месяцев (случаем коровьего бешенства" у телят не зарегистрировано) - ежели животное не прошло тесты подтверждающие, что оно здорово. Такие меры безопасности беспрецендентны. Дело в том. что протестировать весь скот в обозримые сроки нереально. Поэтому ожидается, что около 2 миллионов коров в 15 странах ЕС просто будут уничтожены.

Елена АРАКЕЛЯН, Анна КИСЕЛЕВСКАЯ.

Так что перестраховки ради становится вегетерианцем повода нет.

08.12.2000 "Комсомольская правда в Украине"

МНЕНИЕ

По следам Эскулапа (прямой эфир на Радио "Свобода")

Через шесть лет после того, как в Великобритании впервые были зарегистрированы случаи заболевания и гибели людей, пораженных возбудителями так называемого "бешенства коров", в Майами (Флорида. США), состоялась необычная конференция. На ней встретились специалисты из разных стран, изучающие природу возбудителей этого заболевания, и... родственники жертв этой необычной болезни. Мы попросили рассказать об этой конференции профессора Даниила Голубева:

Даниил Голубев: Свойства возбудителей "бешенства коров" и их аналогов, вызывавших аналогичное заболевание у людей - так называемую "болезнь Крейцфелд-Якоба", действительно необычны. Эти возбудители, так называемые прионы, резко отличаются по своим свойствам от всех других микроорганизмом - вирусов, бактерий, простейших. Американский ученый Стэнли Пруссайнер в позапрошлом году получил Нобелевскую премию за их открытие. Прионы - это особые белковые молекулы, не содержащие - в отличие от абсолютно всех микробов! - никаких нуклеиновых кислот - ни ДНК, ни РНК. Прионы находятся в тканях здоровых людей и многих млекопитающих, и под влиянием неизвестных пока факторов могут трансформироваться в маленькие частицы, устойчивые ко всяким внешним воздействиям - кипячению, радиации, - химическим дезинфектантам . Частицы эти могут накапливаться в мозгу человека или животных - коров, коз, оленей, и вызывать там необратимые дегенеративные изменения - так называемые губчатые энцефалопатии ( у людей такие процессы составляют существо так называемой "болезни Крейцфелд-Якоба"). Регистрируются такие заболевания редко - 1 случай на миллион людей. Тем не менее, от них ежегодно погибает не менее 300 американцев в возрасте примерно 50 лет и старше.
В самое последнее время в Европе, главным образом в Великобритании, начал выявляться новый штамм возбудителя "болезни Крейцфелд-Якоба", поражающей молодых людей, употребляющих в пищу говяжье мясо, содержащее в себе ненормальные (трансформированные) прионы.
Речь идет о настоящей эпидемии, поскольку за короткое время от нового варианта возбудителя "болезни Крейцфелд-Якоба" погибли 56 англичан, 2 француза и 1 ирландец - все молодые люди.

Евгений Муслин: Каковы современные представления о природе патогенных прионов?

Даниил Голубев: Этому вопросу был посвящен доклад доктора Стефена Де-Армонда - патолога из Калифорнийского Университета в Сан-Франциско. По его данным, белковая молекула нормального приона имеет форму спирали, она как бы сложена ("скручена"). Когда в силу тех или иных причин молекула "раскручивается" и начинает походит на пучок гладких волос, прионы становятся смертельно опасными. Соприкасаясь с нормальными прионами прионы патогенные индуцируют изменения формы их молекул, то есть трансформируют их в патогенные. Идет своеобразная молекулярная цепная реакция таких изменений, сопровождающаяся дегенерацией нервных клеток головного мозга.

Евгений Муслин: Насколько велика опасность этой новой эпидемии?

Даниил Голубев: Анализу эпидемиологической ситуации и прогнозу заболеваемости в связи с активностью нового штамма возбудителя "болезни Крейцфелд-Якоба" был посвящен доклад доктора Роберта Вилла - директора Британского Национального Центра изучения "болезни Крейцфелд-Якоба" в Эдинбурге. По его мнению от нового штамма, в конце концов, могут погибнуть десятки тысяч англичан, и это не считая неидентифицированных медленных инфекций с очень длительным инкубационным периодом, количество возможных жертв которых даже трудно предвидеть. О серьезности положения говорят результаты специального исследования с целью обнаружения прионов в различных образцах ткани мозга, миндалин, аппендикса, селезенки и лимфатических узлов. Одних только образцов ткани миндалин исследовано более 18 тысяч, и большая часть результатов еще не опубликована. По словам доктора Вилла, величайшей загадкой является избирательная поражаемость новым штаммом молодых людей. Все британские жертвы нового штамма возбудителя "болезни Крейцфелд-Якоба" - лица в возрасте от 13 до 43 лет, в то время, как обычная (спорадическая) "болезнь Крейцфелд-Якоба" поражает, как правило, более пожилых. Возможным объяснением этого явления служит употребление молодыми людьми в пищу мяса, подвергшегося механической экстракции. В результате такой обработки мясо отделяется от костей и подвергается энергичной компрессии. Видимо, при этом происходит изменение структуры мясных волокон и возможное изменение молекулярной конфигурации прионов. Именно такое мясо часто делают в школьных и университетских буфетах. Доктор Вилл подчеркнул, что все эти рассуждения - не более чем гипотеза, и истинная связь частых заболеваний молодых людей новым вариантом "болезни Крейцфелд-Якоба" с характером мясных продуктов пока четко не установлена.

Евгений Муслин: Есть ли такого рода заболевания в США?

Даниил Голубев: По данным доктора Лауренса Шонбергера из Центра по контролю и профилактике заболеваний в Атланте, в США, за последнее время зарегистрировано всего несколько случаев "болезни Крейцфелд-Якоба" у молодых людей, и все они относятся к категории спорадических, никак не связанных с какой-либо эпидемической ситуацией.
Однако, специалист по ветеринарии из Янкерса доктор Мишель Хансен сообщил на конференции в Майами, что в некоторых западных штатах наблюдается рост заболеваний, вызванных прионами среди оленей и лосей. Так, например, в некоторых графствах штата Колорадо до 15 процентов оленей поражены патогенными "раскрученными" формами прионов и есть реальная опасность их передачи охотникам и членам их семей при употреблении в пищу оленьего мяса.
Такая возможность была подтверждена также доктором Байроном Кофи - старшим научным исследователем лаборатории персистентных вирусных инфекций в Гамильтоне. Он сообщило о том, что в итоге специальных лабораторных исследований была установлена возможность превращения нормальных прионов человека, овец и телят в патогенные формы под влиянием раскрученных прионов оленей. Вероятность такой трансформации мала, но она есть.

Евгений Муслин: А что говорили на конференции родственники жертв болезни Крейцфелд-Якоба?

Даниил Голубев: Как и следовало ожидать, они выражали боль и горечь от утраты молодых людей своих родных и близких, и предъявляли претензии к врачам, которые не могли предотвратит такое трагическое развитие событий. Они говорили, в частности, о том, что многим заболевшим ставился неправильный диагноз - "болезнь Альцгеймера", и даже после смерти правильный диагноз не всегда сразу устанавливался. Родственники погибших справедливо отмечали, что медицинские специалисты мало знают о медленных инфекциях и недостаточно глубоко изучают факторы внешней среды, которые могут эти заболевания индуцировать. С этими справедливыми претензиями, увы, нельзя не согласиться.

5.12.2000 . Радио "Свобода", программа "Наука"

НОВОСТИ ИЗ ЛАБОРАТОРИИ

Сделан очередной шаг на пути к разгадке тайны приона

Швейцарские ученые сделали очередной шаг на пути к разгадке тайны приона - особого вида белка, вызывающего, как считают некоторые специалисты, "бешенство коров", "трясучку" овец и заболевание Крейцфельдта-Якоба у людей. Специалисту Политехнической школы Цюриха биофизику Курту Вутлиху его коллегам удалось расшифровать и получить на компьютере изображение приона человека в трех измерениях. В интервью, опубликованном в газете "Трибюн де Женев", Вутлих сообщил, что "примерно через три месяца" исследователи надеются раскрыть генетический код приона коровы. В 1996-1997 годах цюрихские исследователи Курт Вутлих и Рудольф Глоксхубер определили структуру и создали изображение на экранах мониторов приона мыши. Затем в США был расшифрован прион хомяка. Когда раскроет свои тайны прион коровы, обнаруженные сходства и различия дадут новую пищу для дискуссии о механизме возможной передачи заболевания от животных человеку. Есть предположение, что инфекционный прион способен передавать смертельное заболевание, однако формальных доказательств тому пока не получено. Роль прионов в работе мозга тоже до конца не выяснена. Известна также его способность к изменению формы. Только деформированный прион "заразен", он способен "побуждать" соседний здоровый прион изменять свою форму. У коров, больных "коровьим бешенством", деформированных прионов так много, что они парализуют функции мозга. При этом речь идет не о химическом изменении здорового приона, а только об изменении его внешней формы. Вот почему важно иметь его фотографию - "анфас, профиль и сверху". Цюрихским ученым пока не удается подвергнуть анализу зараженный прион, поскольку технически это очень сложно. Поэтому сейчас их цель - сравнить здоровые прионы человека и животных. "В целом, изображения очень схожи, - говорит Вутлих. - Белок всегда состоит из жесткой головы и гибкого хвоста. Однако существуют различия в деталях, особенно в отношении завершающей части цепи, со стороны головы". По словам ученого, пока ведутся только "базовые исследования", однако настанет день, когда знание точной структуры приона потребуется для разработки лекарств, влияющих на эту структуру. (ИТАР-ТАСС, 13.01.2000)

NBP 'Alliance-Media