Мобильная версия сайта Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека
Поиск по сайту
Спросить доктора
Дарим книги!
Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека

 

Частные вопросы детской нейрохирургии

Ю.Кушель, НИИ нейрохирургии)

ОГЛАВЛЕНИЕ

  1. Гидроцефалия
  2. Врожденные аномалии:
    1. Аномалия Киари (Chiari)
    2. Spina bifida (незаращение дужек позвоночника)
      1. Diastematomyelia
      2. Миеломенингоцеле
    3. Энцефалоцеле
    4. Арахноидальные кисты
    5. Аномалия Денди-Уокера (Dandy-Walker)

      Лечение краниосиностозов в Израиле у ведущих специалистов "Герцлия Медикал Центр".  Для получения большей информации нажмите ЗДЕСЬ.

  3. Краниосиностозы
    1. Сагиттальный (скафоцефалия)
    2. Коронарный односторонний (передняя плагиоцефалия)
    3. Коронарный двусторонний (брахицефалия)
    4. Метопический (тригоноцефалия)
    5. Лямбдовидный (задняя плагиоцефалия)
    6. Множественный синостоз (оксицефалия)
  4. Детская нейроонкология:
    1. Медуллобластома
    2. Астроцитома
    3. Краниофарингеома
    4. PNET
    5. Герминома и GCT
    6. Эпендимома
    7. Эпидермоид/дермоид

3. КРАНИОСИНОСТОЗЫ

Раньше назывались “краниостенозами”, но это не совсем верно с точки зрения патогенеза, т.к. не всякий “краниосиностоз” приводит к “краниостенозу”. Суть патологии заключается в раннем (чаще всего пренатальном) закрытии одного или нескольких швов, что приводит к грубым деформациям черепа. Кроме того, краниосиностозы, вовлекающие в процесс несколько швов могут приводить к возникновению внутричерепной гипертензии.

Эпидемиология: встречаемость составляет ~ 0.6 на 1000 родившихся живых новорожденных.

Диагностика:

  1. Наличие специфической деформации костей черепа (следует не путать с т.н. “позиционными” деформациями)
  2. Пальпация области предполагаемого измененного шва выявляет характерный “валик”
  3. На краниограмма отсутствует типичное для области шва “просветление”
  4. Неподвижность костей при легком надавливании в зоне “синостоза”
  5. 3-D КТ реконструкция помогает уточнить “грубость” деформации и степень вовлечения в процесс основания plagio frontal preo.JPG (28232 bytes)черепа (на картинке приведен пример запущенной (на момент обращения к нам ребенку  было 6 лет) правосторонней плагиоцефалии с левосторонним "компенсаторным" выбуханием в левой лобной области)
  6.  

    Лечение: при большинстве синостозов основная проблема - это “косметический” дефект. Решить эту проблему можно лишь хирургическим путем. Лишь в случаях “многошовного” краниосиностоза (оксицефалии) речь идет так же о разрешении проблем с внутричерепной гипертензией. Цель операции - коррекция косметического дефицита, оптимальные сроки проведения 6-12 мес. жизни ребенка. В более поздние сроки ситуация становится “запущенной” и требует гораздо более обширной (т.е. более травматичной для пациента) операции. Следует отметить, что и косметический результат “поздних” операций хуже.

    Прогноз: в подавляющем большинстве случаев удается достичь “хорошего” и “отличного” косметического результата при проведении операции в оптимальные сроки. Риск неврологических проблем минимален. Основное интраоперационное осложнение - это массивная (для младенца) кровопотеря, связанная с “объемом” операции у маленького пациента. Современные хирургические и анестезиологические методики позволяют достаточно успешно контролировать эту проблему. В редких случаях (при наиболее грубых деформациях и поздних обращениях за помощью) требуется проведение нескольких операций с целью достижения оптимальной коррекции.

     

    а. Сагиттальный синостоз (скафоцефалия)

    Это наиболее частый вид “одношовного” синостоза. Возникает за счет преждевременного закрытия сагиттального шва и возникающего при этом ограничения в росте черепа “в стороны”. Голова постепенно принимает “ладьевидную” форму с выбухающими лбом и затылком и “длинной, узкой, килевидной” теменной областью, как бы сплющенной с боков. В 80% наблюдается у мальчиков.

    b. Коронарный односторонний (передняя плагиоцефалия)

    plagio frontal face preo.JPG (62347 bytes)plagio frontal face po.JPG (50540 bytes)Второй по частоте встречаемости, составляет примерно 18% всех синостозов, чаще наблюдается у девочек. Бывает составной частью болезни Крузона (Crouzon). Возникает в результате закрытия одного и коронарных швов и проявляется “уплощением” plagio lat preo.JPG (38904 bytes) лобной области, “приподнятием” супраорбитаplagio lat po.JPG (36788 bytes)льного края на стороне патологии. В запущенных случаях возникает “компенсаторное” выбухание лобной области на противоположной стороне, девиация корня носа в сторону патологии и асимметрия лицевого скелета. На картинках приведен пример успешной одноэтапной коррекции грубейшей плагиоцефалии у ребенка 6 лет.    

     

    с. Коронарный двусторонний синостоз (брахицефалия)

    Возникает в результате преждевременного закрытия обоих коронарных швов и характеризируется широким и плоским лбом. Брахицефалия часто встречается при многошовных и синдромальных синостозах (например, синдром Аперта (Apert)). Хирургическое лечение заключается в «двустороннем лобном выдвижении» (аналогично передней плагиоцефалии)

    d. Метопический  синостоз (тригоноцефалия)

    Приводит к возникновению «килевидной» деформации в лобной области по средней линии, что сопровождается «треугольной формой головы». Многие из этих детей имеют аномалии в хромосоме №19 и задержку психического развития. 

    e. Лямбдовидный (задняя плагиоцефалия)

    Наиболее важным в диагностике является дифференцировка «лямбдовидного синостоза» и т.н. «позиционной затылочной деформации». Однако, в большинстве случаев, такую дифференциальную диагностику  провести непросто. Вот лишь некоторые причины возникновения «позиционной затылочной деформации»:

    -         малоподвижный ребенок, который постоянно лежит на спине

    -         аномальное положение головы в связи с «кривошеей», аномалиями шейного отдела позвоночника

    -         «специальное» укладывание ребенка на спину во время сна (эта тенденция широко распространена с 1992 года для профилактики т.н. «внезапной смерти новорожденных»).

    -         проблемы с положением плода во время беременности 

    Диагноз легко ставится при визуальном осмотре. Голова имеет «ромбовидную» форму, со смещенным кпереди ухом на стороне синостоза (рисунки).

     

     Лечение: в 80% всех случаев для коррекции деформации в затылочной области достаточно консервативных мероприятий (смена положения ребенка, использование специальных корригирующих «шлемов»). Если консервативное лечение неуспешно, показана хирургическая коррекция деформации. Оптимальные сроки операции 6-18 месяц жизни ребенка.

    f. Множественный синостоз (оксицефалия)

    По названию ясно, что при этой патологии наблюдается преждевременное закрытие сразу нескольких швов. Голова при этом имеет характерную «башенную» форму с недоразвитыми синусами и глазницами. В этой форме  синостоза всегда наблюдаются признаки повышенного внутричерепного давления.

    Лечение: только хирургическое, операция носит не только косметическую, но и функциональную цель - нормализация внутричерепного давления и, соответственно развития мозга.  

E-mail kuszel@nsi.ru

Ю.В.Кушель, кмн, нейрохирург, НИИ нейрохирургии им.Бурденко

 ICQ#17231929

Читайте также:

Родовые травмы новорожденного

Родовая травма, повреждение нервной системы новорожденного

Судорожный синдром у новорожденного

Черепно-мозговые травмы в детском возрасте

Поделиться или сохранить себе

Статьи
Лекарства
Безопасность лекарств

Рубрикатор по Мед2000.ru

Анализы

Акушерство

Аллергология

Андрология

Гастроэнтерология

Гематология

Гинекология

Дерматология

Диетология

Иглотерапия

Иммунология

Инфекции

Кардиология

Косметология

Неврология

Нефрология

Онкология

Оториноларингология (ЛОР)

Паразитология

Педиатрия

Психиатрия

Психология

Пульмонология

Ревматология

Сексология

Стоматология

Терапия

Урология

Фармакология

Хирургия

Эндокринология

Эпидемиология

Другие специальности

 

Энциклопедии

Вопросы и ответы

Анализы. Инфекции

Аллергии

Здоровый человек

Атопический дерматит

Секс

Термины

Материалы ВОЗ

Нетрадиционные методы

Сам себе 03

Прививки

Косметика

 

Лекарства

От А до Й

От К до Н

От О до С

От Т до Я

 

Психология

Рецепты

 

Врачу

Справочник врача

Научные статьи, тезисы, литобзоры, методички

Переводы

Скорая помощь

 

Рубрикатор: Анализы, Акушерство, Аллергология, Андрология, Гастроэнтерология, Гематология, Гинекология, Дерматология, Диетология, Иглотерапия, Иммунология, Инфекции, Кардиология, Косметология, Неврология, Нефрология, Онкология, Оториноларингология (ЛОР), Паразитология, Педиатрия, Психиатрия, Психология, Пульмонология, Ревматология, Сексология, Стоматология, Терапия, Урология, Фармакология, Хирургия, Эндокринология, Другие специальности:, Анестезиология Ангиология, Гепатология, Наркология, Нейрохирургия, Неонатология Ортопедия, Офтальмология, Проктология, Реаниматология, Травматология, Фтизиатрия,

Сайт Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека - www.med2000.ru (до 1999г - www.gabr.org) создан в 1998 году

©Med2000.ru, Gabr.org

Правила копирования информации с сайта Мед2000 для использования в Интернет

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.

Страницу лучше просматривать при среднем размере шрифта