Частные вопросы детской нейрохирургии

(© Ю.Кушель, НИИ нейрохирургии)

ОГЛАВЛЕНИЕ

1. Гидроцефалия
2. Врожденные аномалии:
   1. Аномалия Киари (Chiari)
   2. Spina bifida (незаращение дужек позвоночника)
      1. Diastematomyelia
      2. Миеломенингоцеле
   3. Энцефалоцеле
   4. Арахноидальные кисты
   5. Аномалия Денди-Уокера (Dandy-Walker)
3. Краниосиностозы
   1. Сагиттальный (скафоцефалия)
   2. Коронарный односторонний (передняя плагиоцефалия)
   3. Коронарный двусторонний (брахицефалия)
   4. Метопический (тригоноцефалия)
   5. Лямбдовидный (задняя плагиоцефалия)
   6. Множественный синостоз (оксицефалия)
4. Детская нейроонкология:
   1. Медуллобластома
   2. Астроцитома
   3. Краниофарингеома
   4. PNET
   5. Герминома и GCT
   6. Эпендимома
   7. Эпидермоид/дермоид

3. КРАНИОСИНОСТОЗЫ

Раньше назывались “краниостенозами”, но это не совсем верно с точки зрения патогенеза, т.к. не всякий “краниосиностоз” приводит к “краниостенозу”. Суть патологии заключается в раннем (чаще всего пренатальном) закрытии одного или нескольких швов, что приводит к грубым деформациям черепа. Кроме того, краниосиностозы, вовлекающие в процесс несколько швов могут приводить к возникновению внутричерепной гипертензии.

Эпидемиология: встречаемость составляет ~ 0.6 на 1000 родившихся живых новорожденных.

Диагностика:

1. Наличие специфической деформации костей черепа (следует не путать с т.н. “позиционными” деформациями)
2. Пальпация области предполагаемого измененного шва выявляет характерный “валик”
3. На краниограмма отсутствует типичное для области шва “просветление”
4. Неподвижность костей при легком надавливании в зоне “синостоза”
5. 3-D КТ реконструкция помогает уточнить “грубость” деформации и степень вовлечения в процесс основания черепа (на картинке приведен пример запущенной (на момент обращения к нам ребенку было 6 лет) правосторонней плагиоцефалии с левосторонним "компенсаторным" выбуханием в левой лобной области)

6. Лечение: при большинстве синостозов основная проблема - это “косметический” дефект. Решить эту проблему можно лишь хирургическим путем. Лишь в случаях “многошовного” краниосиностоза (оксицефалии) речь идет так же о разрешении проблем с внутричерепной гипертензией. Цель операции - коррекция косметического дефицита, оптимальные сроки проведения 6-12 мес. жизни ребенка. В более поздние сроки ситуация становится “запущенной” и требует гораздо более обширной (т.е. более травматичной для пациента) операции. Следует отметить, что и косметический результат “поздних” операций хуже.

   Прогноз: в подавляющем большинстве случаев удается достичь “хорошего” и “отличного” косметического результата при проведении операции в оптимальные сроки. Риск неврологических проблем минимален. Основное интраоперационное осложнение - это массивная (для младенца) кровопотеря, связанная с “объемом” операции у маленького пациента. Современные хирургические и анестезиологические методики позволяют достаточно успешно контролировать эту проблему. В редких случаях (при наиболее грубых деформациях и поздних обращениях за помощью) требуется проведение нескольких операций с целью достижения оптимальной коррекции.

   
   

   а. Сагиттальный синостоз (скафоцефалия)

   Это наиболее частый вид “одношовного” синостоза. Возникает за счет преждевременного закрытия сагиттального шва и возникающего при этом ограничения в росте черепа “в стороны”. Голова постепенно принимает “ладьевидную” форму с выбухающими лбом и затылком и “длинной, узкой, килевидной” теменной областью, как бы сплющенной с боков. В 80% наблюдается у мальчиков.

   b. Коронарный односторонний (передняя плагиоцефалия)

   Второй по частоте встречаемости, составляет примерно 18% всех синостозов, чаще наблюдается у девочек. Бывает составной частью болезни Крузона (Crouzon). Возникает в результате закрытия одного и коронарных швов и проявляется “уплощением”  лобной области, “приподнятием” супраорбитального края на стороне патологии. В запущенных случаях возникает “компенсаторное” выбухание лобной области на противоположной стороне, девиация корня носа в сторону патологии и асимметрия лицевого скелета. На картинках приведен пример успешной одноэтапной коррекции грубейшей плагиоцефалии у ребенка 6 лет.

   
   

   с. Коронарный двусторонний синостоз (брахицефалия)

   Возникает в результате преждевременного закрытия обоих коронарных швов и характеризируется широким и плоским лбом. Брахицефалия часто встречается при многошовных и синдромальных синостозах (например, синдром Аперта (Apert)). Хирургическое лечение заключается в «двустороннем лобном выдвижении» (аналогично передней плагиоцефалии).

   d. Метопический синостоз (тригоноцефалия)

   Приводит к возникновению «килевидной» деформации в лобной области по средней линии, что сопровождается «треугольной формой головы». Многие из этих детей имеют аномалии в хромосоме №19 и задержку психического развития.

   e. Лямбдовидный (задняя плагиоцефалия)

   Наиболее важным в диагностике является дифференцировка «лямбдовидного синостоза» и т.н. «позиционной затылочной деформации». Однако, в большинстве случаев, такую дифференциальную диагностику провести непросто. Вот лишь некоторые причины возникновения «позиционной затылочной деформации»:

   - малоподвижный ребенок, который постоянно лежит на спине

   - аномальное положение головы в связи с «кривошеей», аномалиями шейного отдела позвоночника

   - «специальное» укладывание ребенка на спину во время сна (эта тенденция широко распространена с 1992 года для профилактики т.н. «внезапной смерти новорожденных»).

   - проблемы с положением плода во время беременности

   Диагноз легко ставится при визуальном осмотре. Голова имеет «ромбовидную» форму, со смещенным кпереди ухом на стороне синостоза.

   Лечение: в 80% всех случаев для коррекции деформации в затылочной области достаточно консервативных мероприятий (смена положения ребенка, использование специальных корригирующих «шлемов»). Если консервативное лечение неуспешно, показана хирургическая коррекция деформации. Оптимальные сроки операции 6-18 месяц жизни ребенка.

   f. Множественный синостоз (оксицефалия)

   По названию ясно, что при этой патологии наблюдается преждевременное закрытие сразу нескольких швов. Голова при этом имеет характерную «башенную» форму с недоразвитыми синусами и глазницами. В этой форме синостоза всегда наблюдаются признаки повышенного внутричерепного давления.

   Лечение: только хирургическое, операция носит не только косметическую, но и функциональную цель - нормализация внутричерепного давления и, соответственно развития мозга.