Мобильная
версия
Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотекаБиблиотека Здоровья
www.med2000.ru
Каталог
(рубрики)
Решение
проблем
Новости от
med2000.ru
Архивы
сайта
Вопрос
врачу

Геморрагические заболевания вследствие ненормального содержания и нарушения функции тромбоцитов (тромбоцитопении, тромбоцитемии, тромбоцитопатии)

Ст. Димитров, Ш   Ниньо, Д. Доспевски, Др. Бобев, А. Ангелов

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА)

Этиология заболевания неизвестна. Иногда имеют значение предшествующие инфекции, в особенности вирусные, которые могут вызвать иммунный процесс с образованием активных антител против вируса или против тромбоцитов и мегакариоцитов. Большей же частью никакого этиологического момента не обнаруживают.

В отношении патогенеза болезни подчеркивается значение трех основных факторов: уменьшение продолжительности жизни тромбоцитов, угнетающее влияние селезенки на тромбоцитопоэз и участие кровеносных сосудов в геморрагическом синдроме.

Из всего комплекса причин наибольшее значение придают уменьшению продолжительности жизни тромбоцитов, обусловленной и содержащимися в плазме факторами. Продолжительность жизни тромбоцитов у здоровых детей составляет в среднем 9 дней, в то время как у больных идиопатической тромбоцитопенией отмечается стойкое укорочение этого срока.

Клиника. Болезнь протекает главным образом в двух формах: острой и хронической.

Острая форма обнаруживается обычно через несколько дней или недель после катара дыхательных путей или какого-нибудь инфекционного заболевания. Первые клинические симптомы - чаще всего спонтанные петехии или кровоподтеки, макулы, синяки и даже гематомы на коже или слизистых рта и на конъюнктивах. Заболевание имеет благоприятное течение и при правильном лечении через несколько недель или несколько месяцев тромбоцитопения исчезает. Если она сохраняется в течение 9-12 мес. то ее следует считать хронической.

Хроническая форма этого заболевания не отличается особенно от острой. Характерным для кожных кровоизлияний является их широкое распространение, полиморфизм, отсутствие симметрии; это чистые геморрагии, которые не сочетаются с папулами или пузырями. Часто наблюдаются кровоизлияния в слизистые оболочки. Зависимости между силой травмы и кровоизлиянием нет.

При обильных геморрагиях кожа приобретает вид леопардовой. Она испещрена круглыми, сплошь покрывающими конечности пятнами. Кровоизлияния в слизистые бывают реже в начале, но всегда налицо в конце заболевания. При тяжелых случаях появляются кровоизлияния во внутренние органы: гематурия, мелена, метроррагия. кровоизлияния в мозг, которые являются наиболее частой причиной смерти у этих детей.

Наблюдаются два пути проявления хронической идиопатической тромбоцитопении: в одних случаях тромбоцитопения постоянная, а геморрагические явления почти непрерывные (перманентная форма), в других тромбоцитопения имеет интерминирующий характер. В последнем случае не всегда обнаруживают тромбоцитопению. В промежутках между геморрагическими явлениями количество тромбоцитов и другие биологические тесты - в норме. В такой момент дети с виду вполне здоровы. Продолжительность между приступами тромбоцитопении неодинакова: от нескольких месяцев до нескольких лет, после чего следуют тромбоцитопенические периоды с типичными геморрагическими симптомами.

Лабораторные исследования. Характерным для идиопатической тромбоцитопении является серьезное нарушение гемостаза. Для этого заболевания характерны уменьшение количества тромбоцитов и неодинаковые их размеры (тромбоцитный анизоцитоз). Нарушена их способность к адгезии, агрегации и метаморфозу. Ретракция сгустка обычно сильно снижена или вообще отсутствует. Сгусток легко разрывается и неполноценен. Потребление протромбина начинает снижаться при количестве тромбоцитов ниже 50 ООО. Время кровотечения всегда больше, а время свертывания дольше только при эксцессивной тромбоцитопении. Миелограмма указывает на выраженный мегакариоцитоз, но со „стерильными" мегакариоцитами - незрелыми и менее активными. Тромбоэластограмма показывает удлинение константы „g" при эксцессивной тромбоцитопении - большей частью она в норме. Константа „к", обозначающая скорость свертывания, всегда удлинена пропорционально количеству тромбоцитов. Константа „аш", являющаяся функцией динамических качеств сгустка, всегда укорочена. Проба на толерантность к гепарину всегда снижена. Положительным является также тест на капиллярную устойчивость. После острых геморрагии наступает анемия гипохромного типа с ретикулоцитозом. Хронические кровопотери могут привести к железодефицитной анемии.

Осложнения. Наиболее тяжелым осложнением является кровоизлияние в мозг. Особенно опасна менометроррагия. Значительно отягчает состояние детей присоединяющаяся иногда усиленная фибринолитическая активность, увеличивающая кровотечение.

Диагноз не представляет затруднений. Труднее и не всегда возможно различить по имеющимся симптомам заболевания идиопатическую тромбоцитопению от симптоматической, острую от хронической. Об идиопатической тромбоцитопении думают в тех случаях, когда невозможно обнаружить этиологию заболевания. Острая форма идиопатической тромбоцитопении обычно излечивается либо спонтанно, либо после нескольких курсов консервативной терапии в течение 9-12 мес. Если этого добиться не удалось, то следует принять ее за хроническую форму.

Дифференциальный диагноз. В любом случае тромбоцитопении следует думать о лейкозе, при котором геморрагические явления в сочетании с уменьшением количества тромбоцитов являются основными симптомами заболевания. Для их отграничения решающее значение имеет миелограмма. С тромбоцитопенией всегда сочетается апластическая анемия, но при ней нарушены обычно все три ряда кроветворения, в то время как при тромбоцитопении белый и красный ряд обычно в норме. Трудно распознать тромбоцитопению в тех случаях, когда она сочетается с постгеморрагической анемией. В миелограмме отмечается нормальный, а не апластический костный мозг. Геморрагические явления в сочетании с умеренной спленомегалией и тромбоцитопенией могут навести на мысль о ретикулезе, синдроме Банги, острой или хронической гемолитической анемии, болезни Гоше и др. Гемофилии и другие коагулопатии следует иметь в виду главным образом в связи с геморрагическим синдромом. Однако в последнем случае содержание тромбоцитов нормальное.

При болезни Шенлейна-Геноха кровоизлияния иного характера, количество тромбоцитов в норме, так же, как и время кровотечения.

ВРОЖДЕННЫЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

В литературе описано много случаев тромбоцитопении, передаваемых наследственным путем либо как аутосомно-доминантный признак, либо рецессивно. Особой формой семейной, связанной с полом тромбоцитопении является синдром Вискотта-Олдрича, для которого характерны тромбоцитопения, геморрагический диатез, склонность к экземам и инфекциям.

К врожденным тромбоцитопениям относится также наследственная гипопластическая цитопения. при которой в костном мозге обнаруживают весьма немного мегакариоцитов или они вообще отсутствуют. Заболевание не следует смешивать с анемией Фанкони.

СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

Симптоматические тромбоцитопении являются вторичными и появляются в ходе другого, основного заболевания. С тромбоцитопенией протекают многие острые или хронические инфекции. Большое значение в детском возрасте имеют некоторые острые инфекции (корь, геморрагическая лихорадка, коклюш и др.), которые могут вызвать тромбоцитопению. Из хронических инфекций наибольшего внимания заслуживает туберкулез. Заболевания крови нередко сочетаются с тромбоцитопенией; таковы лейкоз, инфекционный мононуклеоз, лимфогранулематоз, ретикулез, лимфосаркоматоз. апластическая анемия, остеомиелосклероз, мегалобластическая анемия и пр. При многих заболеваниях, сочетающихся с гиперспленизмом, тромбоцитопения бывает обусловлена медуллярной депрессией, например, при малярии, болезни Гоше, синдроме Банти, тромбозе селезеночной вены, спленомегалии, циррозе печени, болезни Брилла-Симмерса, хронических геморрагических анемиях, калаазаре и др. Тромбоцитопеническая пурпура может появиться при некоторых коллагенных заболеваниях, например, при болезни Стилла. красной волчанке и др. Выраженная тромбоцитопения с тяжелыми геморрагиями бывает результатом лучевых иррадиации. Тромбоцитопению могут вызвать многие лекарственные вещества: хинидин, хлортиазид. ацетазоламид, седормид. сульфиоксазол и фенилбутазон. Из антибиотиков тромбоцитопению вызывают ристоцетин, пенициллин и др. Тромбоцитопения вызывается также препаратами мышьяка, висмутом, некоторыми сульфаниламидами, ПАСК, различными соединениями йода, нирванолом. инсулином, салицилатом натрия и др. Некоторые продукты питания, такие как молоко, лимон, рыба, яйца, мясо, хлеб и др., иногда действуют наподобие пищевых аллергий, вызывая аллергическую пищевую тромбоцитопению.

Лечение. Острая форма идиопатической тромбоцитопении у детей обычно не требует терапевтического вмешательства, однако, поскольку с самого начала нельзя определить форму болезни, лечение острой и хронической форм одинаковое. Целью лечения является нормализация количества тромбоцитов или увеличение его до степени прекращения кровоизлияний, нормализация капиллярной устойчивости и гемостаза, прекращение или ограничение образования антител. При острой идиопатической тромбоцитопении этого добиваются посредством гормонального лечения, переливания крови или тромбоцитарной массы, а также и лекарств, повышающих капиллярную устойчивость. Гормональное лечение проводят дегидрокортизоном в дозе I-2 мг/кг массы тела в сутки в течение 2 нед. Назначают также большие дозы витамина С и другие средства, уменьшающие проницаемость сосудистой стенки, например. Calcium gluconicum, Sol. calcii chlorati (15%) и др. Если лечение гормонами окажется безрезультатным, прибегают к применению цитостатиков (например, Purinethol), рассчитывая на их антииммунное действие. При хронической форме идиопатической тромбоцитопении в тех случаях, когда на миелограмме отмечается богатый мегакариоцитами костный мозг, а радиоизотопные исследования указывают на разрушение тромбоцитов в селезенке, можно прибегнуть к спленэктомии.

При симптоматической тромбоцитопении лечение следует направлять против основного заболевания.

ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ НОВОРОЖДЕННОГО

Многие заболевания могут вызвать тромбоцитопению в первые 30 дней жизни ребенка. К ним, в первую очередь, относятся врожденные тромбоцитопении, обусловленные врожденной аплазией костного мозга (болезнь Фанкони) или частичной аплазией только мегакариоцитного ряда.

В период новорожденности тромбоцитопенией сопровождаются и другие заболевания, как, например, врожденный лейкоз, врожденный сифилис, врожденный токсоплазмоз, листериоз, цитомегалическая болезнь, врожденный вирусный гепатит или герпесная вирусная инфекция, врожденная эмбриопатия вследствие рубеолы и пр. В других случаях тромбоцитопения обнаруживается при некоторых заболеваниях, приобретенных после рождения ребенка; таковы, например, септикопиемия, геморрагическая болезнь, иммунная тромбоцитопения новорожденного и др.

ДЕФИЦИТ ТРОМБОПОЭТИНА

В литературе описано несколько случаев хронической тромбоцитопении, когда содержание тромбоцитов нормализуется тотчас после массивного вливания крови или плазмы. Считают, что в этих случаях тромбоцитопения обусловлена дефицитом одного фактора, необходимого для созревания тромбоцитов, называемого тромбопоэтином.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ВСЛЕДСТВИЕ НЕНОРМАЛЬНОЙ ФУНКЦИИ ТРОМБОЦИТОВ - ТРОМБОЦИТОПАТИИ

К этой группе относятся заболевания, при которых геморрагические явления обусловлены не уменьшенным количеством тромбоцитов, а серьезными нарушениями их функции. Речь идет о нарушении энзиматического метаболизма тромбоцитов, в связи с чем эти заболевания являются, по сути дела, энзиматическими тромбоцитопатиями. Среди тромбоцитопатий этого типа лучше всего изучена тромбастения Глацманиа. При этом заболевании наблюдается дефект адгезивности тромбоцитов и нарушения их агрегации. Путем энзимологических исследований установлен дефицит двух энзимов: одного, связанного с глюкозным циклом, а другого - с содержанием АДФ в тромбоцитах. Кроме того, была обнаружена и аномалия в проницаемости мембраны тромбоцитов. В настоящее время установлено с полной определенностью, что болезнь Гланцманна обусловлена дефицитом нескольких энзимов. С биологической точки зрения наиболее характерным признаком является отсутствие в сгустке ретрактоэнзима.

Клиника. Заболевание протекает в виде легкой формы тромбоцитопенической пурпуры с петехиями, кровоподтеками, гематомами на коже, появляющимися после ушиба или спонтанно. Часты кровоизлияния в слизистые. При лабораторных исследованиях обнаруживают отсутствие ретракции, нарушение адгезии и агрегации тромбоцитов. Содержание тромбоцитов в норме или несколько увеличено. Находят анизотромбоцитоз и большое число дегенеративных форм.

Диагноз характерен: врожденное семейное заболевание, передающееся аутосомно-рецессивно, поражает оба пола. Протекает с геморрагическими явлениями на коже в слизистых подобно идиопатической тромбоцитопатии.

Дифференциация проводится, в первую очередь, в отношении тромбоцитопенической пурпуры.

Из других тромбоцитопатий следует отметить тромбоцитопатию Бернарда- Суме, отличающуюся от болезни Гланцманна тем, что ретракция сгустка, так же, как адгезия и агрегация тромбоцитов в норме. Заболевание обусловлено отсутствием тромбоцитарного фактора III. Клинически обнаруживается уже в первые месяцы жизни ребенка по петехиям и кровоподтекам, а также и по кровоизлияниям в слизистые.

Врожденная мегакариоцитно-тромбоцитарная дистрофия характеризуется тромбоцитопенией и продленным временем кровотечения. Тромбоциты крупные, подобны лимфоцитам, разрозненные, а не собранные кучками. Способность тромбоцитов к адгезии снижена, но ретракция сгустка в норме.

Клиника наследственной тромбопатическор тромбоцитопении отличается слабыми геморрагическими явлениями, наблюдаемыми уже в раннем детстве - это кровоподтеки, кровотечение из носа и др. Количество тромбоцитов снижено, а, кроме того, отмечается их функциональная недостаточность. Время кровотечения удлиненное, а ретракции сгустка - в норме.

Синдром Хеглина отличается сниженным количеством тромбоцитов, в которых отмечаются типичные признаки нарушенного созревания. Морфологические изменения наблюдаются и в мегакариоцитах. Ретракция сгустка ниже нормы Заболевание встречается у обоих полов и передается доминантно.

Гемофилоподобная тромбоцитопатия обусловлена дефицитом тромбоцитного фактора IV, в норме нейтрализирующего действие эндогенного гепарина в крови. Клинически протекает в виде легкой формы гемофилии, но при нормальной концентрации факторов VIII и IX в крови.

Гранулоцитопеническая тромбоцитопатия Фонио отличается наличием геморрагии в слизистые, но без подкожных гематом и гемартрозов. Для лабораторных исследований характерны нормальное время кровотечения, нормальная ретракция сгустка и несколько продленное время свертывания. В тромбоцитах наблюдается большая, но слабо гранулированная протоплазма.

Диациклотромбопатия Револа - заболевание, весьма близкое к тромбастении Гланцманна. Для нее характерна исключительная дисформия тромбоцитов, полностью потерявших способность к адгезии и агрегации. Отсутствует ретракция сгустка.

Синдром Виллебранда. Ввиду комплексного участия в заболевании нескольких факторов в настоящее время различают три его разновидности:

I  синдром Виллебранда - чисто васкулярный тип, без тромбоцитарных аномалий, но отличающийся васкулярным нарушением в связи с дефицитом предполагаемого плазменного фактора - фактора анти-Виллебранда. Для заболевания характерно удлиненное время кровотечения.

II   синдром Виллебранда - комбинация васкулярного нарушения с дефицитом некоторых плазменных факторов свертывания крови.

III    синдром Виллебранда - представляет собой тромбоцитопатию Виллебранда - Юргенса, отличающийся тромбоцитарным дефектом при высвобождении из тромбоцитов фактора III.

Клиника. Заболевание может проявиться с первых дней жизни петехиями на коже или маточными кровотечениями. У больных отмечается особая склонность к спонтанным кровотечениям слизистых (носовое кровотечение, меноррагия, желудочно-кишечные кровотечения, кровотечение при экстракции зубов). Редко появляются гемартрозы. Лабораторные исследования показывают удлиненное время кровотечения, а время свертывания бывает продленным лишь при дефиците некоторых факторов свертывания. Нарушены структура и адгезивность тромбоцитов.

Лечение может быть местным и общим.

Приобретенные тромбоцитопатий встречаются чаще, но они менее изучены. Возникают при некоторых заболеваниях крови, кардиопатиях (врожденные пороки сердца), вследствие ионизирующих облучений, при циррозах печени, портальной гипертензии, уремических состояниях и т. д.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ВСЛЕДСТВИЕ УВЕЛИЧЕННОГО КОЛИЧЕСТВА ТРОМБОЦИТОВ (ТРОМБОЦИТЕМИИ)

Первичная острая тромбоцитемия (мегакариоцитарный лейкоз) является результатом пролиферации мегакариоцитарного, миелоидного и эритробластного рядов.

Для клиники характерны геморрагии в кожу и слизистые. Описаны и гемартрозы Заболевание характеризуется также васкулярными тромбозами внутренних органов Лабораторные исследования показывают сильно увеличенное количество тромбоцитов, часто дистрофических, увеличенных и собранных в кучки. Со стороны костного мозга отмечается выраженная пролиферация мегакариоцитов.

Симптоматические тромбоцитемии встречаются чаще у детей после кровопотерь, травм, перенесенных инфекций, при коллагенозных заболеваниях, хроническом миелоидном лейкозе, тромбозе селезеночной вены, лимфогранулематозе, болезни Вакеза и др.

Клиническая педиатрия   Под редакцией проф. Бр. Братинова

 

Читайте также:

Внезапные заболевания и синдромы в гематологии

Гемотерапия, гемосорбция

Гематома - кровоизлияние в ткани, синяк, кровоподтек

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и гестационный процесс.

Кровь

Механизмы, участвующие в гемостазе

Клинический и биохимический анализы крови

Коагуллограмма

Онкомаркеры

Мифы об анализах

Мифы об анализах. Часть 2.

Диагностический ликбез

Диагностический ликбез-2 

Каталог Мед2000.ru

Анализы

Акушерство

Аллергология

Андрология

Гастроэнтерология

Гематология

Гинекология

Дерматология

Диетология

Иглотерапия

Иммунология

Инфекции

Кардиология

Косметология

Неврология

Нефрология

Онкология

Оториноларингология (ЛОР)

Паразитология

Педиатрия

Психиатрия

Психология

Пульмонология

Ревматология

Сексология

Стоматология

Терапия

Урология

Фармакология

Хирургия

Эндокринология

Эпидемиология

Другие специальности

Статьи

Безопасность
лекарств

Энциклопедии

Лекарства
от А до Я

Справочник врача

Рубрикатор: Анализы, Акушерство, Аллергология, Андрология, Гастроэнтерология, Гематология, Гинекология, Дерматология, Диетология, Иглотерапия, Иммунология, Инфекции, Кардиология, Косметология, Неврология, Нефрология, Онкология, Оториноларингология (ЛОР), Паразитология, Педиатрия, Психиатрия, Психология, Пульмонология, Ревматология, Сексология, Стоматология, Терапия, Урология, Фармакология, Хирургия, Эндокринология, Другие специальности:, Анестезиология Ангиология, Гепатология, Наркология, Нейрохирургия, Неонатология Ортопедия, Офтальмология, Проктология, Реаниматология, Травматология, Фтизиатрия,

Сайт Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека - www.med2000.ru (до 1999г - www.gabr.org) создан в 1998 году

©Med2000.ru, Gabr.org

Правила копирования информации с сайта Мед2000 для использования в Интернет

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.

Страницу лучше просматривать при среднем размере шрифта

Сайт создан

Страница обновлена