Мобильная версия сайта Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека
Поиск по сайту
Спросить доктора
Дарим книги!
Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека

Склеродермия

Ст. Коларов, Am. Каракашов, Д. Белова, Р. Недкова

Склеродермия (sclerodermia) представляет хроническое воспалительное поражение соединительной ткани, дающее характерные кожные изменения, но затрагивающее иногда и желудочно-кишечный тракт, сердце, почки, синовию. Заболевание протекает в двух формах: генерализированной и ограниченной (circumscripta или morphea). Ограниченная форма более характерна для раннего детского возраста. Генерализированная форма встречается у детей более старшего возраста и юношей. Преобладает поражение лиц женского пола. В редких случаях встречается семейно.

Этиология - неизвестна.

Патогенез - не уточнен. Наличие антител против экстракта из кожи, пораженной склеродермией, гипергаммаглобулинемия, антинуклеарные антитела указывают на участие в патогенезе аутоиммунных процессов.

Патологоанатомические изменения характеризуются уплотнениями, отложением коллагена и развитием атрофии кожи и подкожной ткани. Гистологически устанавливают мононуклеарные инфильтраты, расположенные периваскулярно. Кожные изменения около суставов ведут к развитию контрактур без наличия внутрисуставных изменений. Часто наблюдаются легочные поражения с развитием интерстициального фиброза, облитерацией альвеол и капилляров и иногда с образованием кист. Поражения легочных сосудов характеризуются эндартериитом, сопровождаемым легочной гипертонией и цианозом. Поражение миокарда (в 90% случаев) обусловлено развитием интерстициального фиброза, ведущего к общему увеличению объема сердца. Реже поражается перикард, но может наблюдаться изолированный перикардит в ранние фазы склеродермии. Гораздо реже может быть затронут и эндокард. Поражения почек весьма типичны - поражение интерлобулярных артерий и артериол с гиалинизацией клубочков и утолщением капсулы. Микроскопическая картина напоминает артериосклеротическую почку. Васкулит с пролиферациями и периваскулярный фиброз могут быть установлены во всех органах. При патологоанатомических исследованиях устанавливают повышенное отложение противогликанов в стенке сосудов. Иммунофлюоресцентными исследованиями не доказаны значительные гломерулярные отложения иммуноглобулинов и комплемента, несмотря на то, что эти протеины обнаружены при фибринодных поражениях сосудов.

Клиника. При ограниченной форме кожные и подкожные изменения ассиметричны, иногда - линеарны. Первоначально кожа может быть эритематозной и эдематозной, а впоследствии приобретает атрофический вид. При прогрессировании заболевания измененные участки становятся плотными, с приподнятыми краями и беловатым центром. Позднее могут появиться пигментации, депигментации и контрактуры суставов. Заболевание может длиться месяцами и годами.

Прогноз quo ad vitam хороший.

При системной форме кожные поражения диффузны и симметричны - поражаются нижние и верхние конечности, лицо, тело. Кожа, как и при ограниченной форме, вначале эритематозна и эдематозна, позже теряет свою эластичность, истончается, грубеет. Характерным является масковидное лицо с суженными глазными щелями даже до ectropion, укорочение щели рта (микростомия). Наблюдаются пигментации, депигментации, телеангиэктазии, кожные и подкожные отложения солей кальция, расположенные обычно на кончиках пальцев. Появляются симптомы болезни Рейно с кожным изъязвлениями, а впоследствии с отпадением и целых фаланг. Далеко зашедшие околосуставные кожные изменения постепенно ограничивают функцию суставов с развитием тяжелых контрактур.

Поражения пищеварительного тракта ограничиваются чаще (80-90%) областью пищевода. Характеризуются дисфагией, чувством жжения, тошнотой, рвотой, вызванными дискинезией и фиброзными изменениями в нижней части пищевода, развитием эзофагеального рефлюкса, пептическими язвами пищевода, участками стеноза и дилатации по ходу пищевода. Может наблюдаться и грыжа - hiatus diaphragmaticus. Поражаются желудок, двенадцатиперстная кишка, тонкий и, реже, толстый кишечник. Эти поражения проявляются болями в животе, рвотой, поносами и тяжелыми синдромами мальабсорбции. Встречаются и случаи тяжелой мелены. Со стороны легких отмечаются хронические бронхиты с одышкой и синюшностью в результате уменьшения диффузионной способности и жизненной емкости легких. Может наступить и альвеолокапиллярная блокада. Легочная гипертония наступает часто и определяет плохой прогноз заболевания.

Фиброзные изменения сердца могут проявляться аритмиями, нарушением проводимости и ЭКГ-изменениями. Перикардиты и повреждения клапанов наблюдаются редко. Сердечная недостаточность может быть вызвана поражением миокарда, легочным фиброзом с картиной легочного сердца или левосторонней сердечной слабостью в результате почечной гипертонии. В ранних стадиях заболевания почечная гипертония наблюдается редко, но при усугублении почечного поражения она проявляется параллельно с прогрессированием почечной недостаточности. Поражение почек при склеродермии в детском возрасте позднее и редкое проявление. Его наличие определяет неблагоприятный исход заболевания.

Данные лабораторных исследований неспецифичны. СОЭ обычно нормальна или ускорена незначительно. В сыворотке крови повышен уровень у-глобулинов, могут быть обнаружены как ревматоидный фактор, так и антинуклеарные антитела (в 60% случаев), а реже и антитела против клеточного рибонуклеопротеина. Преципитирующая реакция с нуклеарными экстрактами является специфической для склеродермии, но наблюдается у больных приблизительно в 15% случаев. Устанавливают антитела к коже, сердечной мышце и, реже, к почкам, LE-феномен обычно является отрицательным. В моче обнаруживаются альбуминурия и лейкоцитурия, так же, как и повышение уровней гидроксипролина и глюкозоамингликана в результате увеличенного объема коллагена.

Прогноз. Болезнь может закончиться смертельным исходом за несколько месяцев или протекать хронически в течение многих лет (до 20). Возможны продолжительные ремиссии.

В связи с некоторыми сходными признаками, отмечаемыми при дерматомиозите, красной волчанке, смешанном коллагенозе, эозинофильном фасците и синдроме Шегрена, эти заболевания следует иметь в виду при дифференциальной диагностике.

Лечение. Специфической терапии, которая могла бы изменить прогрессирующий ход заболевания, не существует. Применяют кортикостероиды, салицилаты, противомалярийные средства, колхицин, анальгетики, D-пеницилламин, экстракты сои, алоэ, витамин Е. Широко применяют общеукрепляющие средства, причем особое значение имеют реабилитация и физиотерапия, позволяющие избежать контрактур. Больным советуют не подвергаться воздействию холода.

Клиническая педиатрия   Под редакцией проф. Бр. Братанова

Читайте также:

Несовершенный остеогенез

Патология костей

Патология суставов: бурсит, артрит, артроз

Переломы, травмы

Позвоночник - травмы, заболевания

Радикулит, артриты, ревматизм, остеохондроз

Поделиться или сохранить себе

Статьи
Лекарства
Безопасность лекарств

Рубрикатор по Мед2000.ru

Анализы

Акушерство

Аллергология

Андрология

Гастроэнтерология

Гематология

Гинекология

Дерматология

Диетология

Иглотерапия

Иммунология

Инфекции

Кардиология

Косметология

Неврология

Нефрология

Онкология

Оториноларингология (ЛОР)

Паразитология

Педиатрия

Психиатрия

Психология

Пульмонология

Ревматология

Сексология

Стоматология

Терапия

Урология

Фармакология

Хирургия

Эндокринология

Эпидемиология

Другие специальности

 

Энциклопедии

Вопросы и ответы

Анализы. Инфекции

Аллергии

Здоровый человек

Атопический дерматит

Секс

Термины

Материалы ВОЗ

Нетрадиционные методы

Сам себе 03

Прививки

Косметика

 

Лекарства

От А до Й

От К до Н

От О до С

От Т до Я

 

Психология

Рецепты

 

Врачу

Справочник врача

Научные статьи, тезисы, литобзоры, методички

Переводы

Скорая помощь

 

Рубрикатор: Анализы, Акушерство, Аллергология, Андрология, Гастроэнтерология, Гематология, Гинекология, Дерматология, Диетология, Иглотерапия, Иммунология, Инфекции, Кардиология, Косметология, Неврология, Нефрология, Онкология, Оториноларингология (ЛОР), Паразитология, Педиатрия, Психиатрия, Психология, Пульмонология, Ревматология, Сексология, Стоматология, Терапия, Урология, Фармакология, Хирургия, Эндокринология, Другие специальности:, Анестезиология Ангиология, Гепатология, Наркология, Нейрохирургия, Неонатология Ортопедия, Офтальмология, Проктология, Реаниматология, Травматология, Фтизиатрия,

Сайт Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека - www.med2000.ru (до 1999г - www.gabr.org) создан в 1998 году

©Med2000.ru, Gabr.org

Правила копирования информации с сайта Мед2000 для использования в Интернет

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.

Страницу лучше просматривать при среднем размере шрифта