Мобильная версия сайта Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека
Поиск по сайту
Спросить доктора
Дарим книги!
Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека

Опухоли костной системы

Остеогенная саркома

Н. Дончева, П. Петров

Это наиболее частая первичная злокачественная опухоль костей у детей. Как и большинство костных опухолей остеогенная саркома развивается в основном в возрасте старше 10 лет, во время максимального роста ребенка. Иногда отмечают наличие предварительной травмы. Чаще всего болезнь поражает метафизы длинных костей, особенно дистальный конец бедренной кости, которая бывает поражена в 50% случаев. Затем по частоте следуют: проксимальный конец плечевой кости, большеберцовой кости, костей таза, челюсти, фаланги, малоберцовая кость, позвонки. Мягкие ткани и органы редко бывают поражены. В некоторых случаях можно наблюдать множество первичных локализаций.

Лечение саркомы в Израиле у ведущих специалистов "Герцлия Медикал Центр".  Для получения большей информации нажмите ЗДЕСЬ.

Клиника. В клинической картине выступает на передний план боль при нагрузке или в состоянии покоя конечности. Ввиду ранней инфильтрации надкостницы боль возникает раньше, чем при других костных опухолях. Пораженная кость и окружающие ее ткани припухают и наступают застойные явления. При ощупывании опухоль становится сильно болезненной; она твердая или имеются участки размягчения. Регионарные лимфатические узлы увеличиваются. На более поздних стадиях, при распаде в опухоли, развивается интоксикационный синдром, кожные покровы бледнеют, общее состояние нарушается, наступает похудание и терминальная кахексия. Остеогенная саркома рано метастазирует гематогенным путем в легкие.

В периферической крови обнаруживают анемию, лейкоцитоз с полинуклеозом и сдвигом влево. Рентгенограмма пораженной кости типичная. При остеобластном варианте наблюдается отложение костного вещества и затушевывание нормального трабекулярного строения, а при остеолитическом варианте - появляются костные дефекты. Изменения располагаются центрально, эксцентрически или около периоста метафизов и диафизов, причем эпифизы не поражаются. Наступают периостальная реакция и отслоение периоста подобно козырьку, а позднее начинается отложение костного вещества за пределами очертания кости в виде щетки (спикулы), которые могут проникать в мягкие ткани. Очень редко бывают патологические переломы. Устанавливают понижение уровня сывороточных альбуминов, увеличение уровня глобулинов или же уменьшение содержания обоих видов протеинов. Щелочная фосфатаза сыворотки крови повышается. Увеличен также и сывороточный гипотрипсин. Величины кальция и фосфора в сыворотке остаются нормальными.

Диагноз ставят на основании клинических данных, рентгенографии и биопсии.

Дифференциальный диагноз проводят с саркомой Юинга, эозинофильной гранулемой, остеокластомой, остеомиелитом.

Прогноз плохой. Метастазы в легких проявляются спустя 3-6 месяцев после начала клинических проявлений. Сообщают о 5 --20% случаев выживания в течение 5 лет.

Лечение комбинированное. Необходима ампутация или дезартикуляция. Некоторые авторы предлагают радиотерапию и, если не появятся отдаленные метастазы, спустя 9 месяцев можно приступать к операции. Применяются следующие химиотерапевтические препараты: алкилирующие агенты (циклофосфамид); антибиотики (адриамицин, актиномицин Д, блеомицин); антиметаболиты (метотрексат в высоких дозах от 75 до 150 мг,кг массы тела или дозы от 3,0 до 7,5 г/м2 поверхности тела в комбинации с цитроворум фактором); алкалоиды (винкристин). Химиотерапия длится 18 месяцев, курсы проводятся с интервалом через 3 - 4 недели. При метастазах применяют адриамицин и DTIC; или высокие дозы метотрексата в сочетании с цитроворум фактором и винкристином. При метастазах в легкие: хирургическое удаление метастазов и химиотерапия, проводимая циклофосфамидом, винкристином, высокими дозами метотрексата и цитроворум фактором и адриамицином. Химиотерапию можно проводить перед оперативным удалением метастазов. После ампутации необходима длительная реабилитация.

САРКОМА ЮИНГА

Впервые она описана Юингом в 1921 году. При помощи электронного микроскопа в опухолевой ткани обнаружены вирусные частицы. Этот вид саркомы встречается преимущественно у мальчиков старше 10 лет. Опухоль чаще всего локализуется в диа- и метафизарнойобласти длинных костей, как: большеберцовая, малоберцовая, бедренная, плечевая и локтевая кости. Поражаются и тазовые кости, череп и ребра.

Паталогоанатомия. Считают, что опухоль ведет начало из ретикулумных клеток костного мозга. Гистологическая картина не специфическая и похожа на картину при нейробластоме. Наблюдается монотипность мелких круглых клеток с тонко рассеянным хроматином в ядрах или пикнотическими ядрами. Клетки, группируясь, образуют псевдорозетки или тяжи.

Клиника. Изменения напоминают остеомиелит. Наблюдается повышенная температура, бледность кожных покровов, слабо выраженный гипотрофический синдром, а в более зашедших стадиях - интоксикационный синдром и кахексия. В начале опухоль развивается локально, а позднее, подобно лимфоидно-ретикулярным опухолям, поражает и другие кости. Метастазирует она чаще всего в легкие и кости. Трудно оценить, имеют ли место типичные костные метастазы или это первичная много очаговость опухолевого процесса.

В периферической крови устанавливают анемию и лейкоцитоз. СОЭ увеличена. Уровень щелочной фосфатазы в сыворотке повышен. Характерной является рентгенограмма костей. Эпифизы обычно остаются непораженными. В начале видны очаги костной деструкции и пятнистого остеопороза. Кость проедена как бы молью. Характерно утолщение надкостницы и образование костных наслоении, неподобающих головку репчатого лука. Поражаются обширные участки диафизов длинных костей и метафизарные зоны. В плоских костях нередко находят ограниченный, овальной формы очаг костной деструкции. На более поздних стадиях опухоль охватывает и мягкие ткани.

Дифференциальный диагноз проводят прежде всего с нейробластомой. Разграничить эти две формы трудно, ввиду их гистогенетического и клинического сходства. При нейробластоме костные метастазы обычно симметричные, появляются очень рано и их обнаруживают у 11% - 3/4 больных детей. Нейробластома чаще встречается у детей более раннего возраста, имеет характерную паравертебральную или надпочечниковую локализацию, повышенную экскрецию катехоламинов в моче. Помимо нейробластомы следует иметь в виду остеогенную саркому, ретикулоклеточную саркому костей, другие метастатические костные опухоли, остеомиелит.

Прогноз плохой, при этом у 80% во время постановки диагноза уже имеются метастазы. В результате улучшения химиотерапевтического подхода сообщают о выживаемости в течение двух лет у 80 - 100% больных. Применяются опухолевые дозы порядка 5000 - 7000 рад. В зависимости от возраста и локализации опухоли применяются следующие химиотерапевтические препараты: актиномицин Д, циклофосфамид 300 - 1200 мг/м2, адриамицин, винкристин, BCNU, в дозе 150 мг/м2, в сутки в течение 3 дней. митрамицин, 5-фторурацил, в течение 5 дней. При проведении облучения таза не включать в схему лечения циклофосфамид, ввиду опасности развития геморрагического цистита, а при облучении позвонков редуцировать лучевую дозу из-за развития поперечного трансверсального миелита.

При поражении центральной нервной системы облучают весь мозг наряду с интратекальным введением метотрексата. Операция рекомендуется при местном рецидиве после радиотерапии, если нет метастазов.

ФИБРОСАРКОМА

Ее редко наблюдают в возрасте моложе 20 лет.

Паталогоанатомия. Различают эндосальный (центральный) и параосальный варианты. Первый ведет начало из соединительной ткани внутри костей, а второй - из соединительной ткани периоста. Гистологическая картина сходна с картиной фибросаркомы мягких тканей. При этом заболевании характерно обнаружение образования коллагена. Опухоль фибробластная и не образует остеоидной ткани. Чаще всего она локализуется в области коленного сустава (нижняя часть бедренной и верхняя часть большеберцовой кости), затем в плечевой кости и реже в височной области, у основания черепа и других костях.

Клиника. Устанавливают опухоль, которая охватывает периост и окружающие ткани. На более зашедших стадиях наступают спонтанные переломы. Опухоль редко дает метастазы и она менее злокачественна, чем другие костные саркомы. Метастазирование происходит гематогенным путем, чаще всего в легкие и плевру. На рентгенограмме костей видны остеолитические очаги, периостальная реакция с разрывом периоста и наступающими затем переломами. В самой опухоли или по соседству с ней появляются небольшие выросты или периостальные отростки и тогда опухоль напоминает остеогенную саркому. В плоских костях наблюдаются остеолитические явления и поэтому фибросаркому трудно отличить от саркомы Юинга.

Прогноз. Прогноз фибросаркомы лучше, чем остеогенной саркомы и саркомы Юинга. Эндостальная фибросаркома растет медленно и редко дает метастазы в легкие.

Лечение. При радикальной и своевременно проведенной операции можно достичь излечения. Возможны местные рецидивы. Ввиду того, что опухоль устойчивая к лучам, радиотерапия имеет неудовлетворительный эффект. При локализации в нижней челюсти и лопатке применяют опухолевые дозы от 5000 до 6000 рад. Химиотерапия такая же, как и при остеогенной саркоме.

ХОНДРОСАРКОМА

Она исключительно редко встречается у детей. Опухоль растет медленно и вызывает локальную инфильтрацию. Происходит она из медуллярной полости или поверхности кости. Обычно локализуется в тазовых костях, затем в ребрах, верхней части бедренной кости и лопатке. Гематогенные метастазы чаще всего располагаются в легких и встречаются в 10% случаев. На первый план при лечении выступает хирургическое лечение. Химиотерапия такая же, как и при остеогенной саркоме.

РЕТИКУЛОКЛЕТОЧНАЯ САРКОМА

Она исключительно редко встречается у детей. Ведет свое начало из длинных костей, особенно бедренной, и распространяется в сторону региональных и отдаленных лимфатических узлов. Опухоль очень злокачественная, хотя в некоторых случаях растет медленно.

Лечение. Оперативное или облучение первичной опухоли. Химиотерапия включает кортикостероиды, антибиотики (актиномицин Д, адриамицин), алкилирующие препараты и алкалоиды. Сообщают о выживании в 3 - 50% случаев.

Клиническая педиатрия   Под редакцией проф. Бр. Братинова

Читайте также:

Карцинома яичников

Клинические признаки меланомы

Кожные проявления злокачественных новообразований внутренних органов

Лейкоз, лейкемия, белокровие, эритремия

Лимфома Беркитта

Лимфоцитарные лимфомы

Рак молочной железы

Рак молочной железы. Часть 2

Поделиться или сохранить себе

Статьи
Лекарства
Безопасность лекарств

Рубрикатор по Мед2000.ru

Анализы

Акушерство

Аллергология

Андрология

Гастроэнтерология

Гематология

Гинекология

Дерматология

Диетология

Иглотерапия

Иммунология

Инфекции

Кардиология

Косметология

Неврология

Нефрология

Онкология

Оториноларингология (ЛОР)

Паразитология

Педиатрия

Психиатрия

Психология

Пульмонология

Ревматология

Сексология

Стоматология

Терапия

Урология

Фармакология

Хирургия

Эндокринология

Эпидемиология

Другие специальности

 

Энциклопедии

Вопросы и ответы

Анализы. Инфекции

Аллергии

Здоровый человек

Атопический дерматит

Секс

Термины

Материалы ВОЗ

Нетрадиционные методы

Сам себе 03

Прививки

Косметика

 

Лекарства

От А до Й

От К до Н

От О до С

От Т до Я

 

Психология

Рецепты

 

Врачу

Справочник врача

Научные статьи, тезисы, литобзоры, методички

Переводы

Скорая помощь

 

Рубрикатор: Анализы, Акушерство, Аллергология, Андрология, Гастроэнтерология, Гематология, Гинекология, Дерматология, Диетология, Иглотерапия, Иммунология, Инфекции, Кардиология, Косметология, Неврология, Нефрология, Онкология, Оториноларингология (ЛОР), Паразитология, Педиатрия, Психиатрия, Психология, Пульмонология, Ревматология, Сексология, Стоматология, Терапия, Урология, Фармакология, Хирургия, Эндокринология, Другие специальности:, Анестезиология Ангиология, Гепатология, Наркология, Нейрохирургия, Неонатология Ортопедия, Офтальмология, Проктология, Реаниматология, Травматология, Фтизиатрия,

Сайт Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека - www.med2000.ru (до 1999г - www.gabr.org) создан в 1998 году

©Med2000.ru, Gabr.org

Правила копирования информации с сайта Мед2000 для использования в Интернет

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.

Страницу лучше просматривать при среднем размере шрифта