Мобильная версия сайта Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека
Поиск по сайту
Спросить доктора
Дарим книги!
Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека

Ретикулогистиоцитозы

Ст. Димитров, Ш   Ниньо, Д. Доспевски, Др. Бобев, А. Ангелов

Под ретикулогистиоцитозом подразумевается сборная группа заболеваний разного патогенетического и патогистологического характера в отношении поражения ретикулогистиоцитарной системы. Обычно их делят на симптоматические, идиопатические, кумулятивные, лейкемические и неопластические.

Гистиоцитоз X

Обособляемые в недалеком прошлом самостоятельные нозологические единицы - эозинофильная гранулема, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена, болезнь Абта-Леттерера-Сиве, по причине общего генеза объединяются под общим наименованием „гистиоцитоз X" (Lichtenstein, 1953). Единство этих трех форм в последнее время было подтверждено и электронно-микроскопическим путем. В цитоплазме клеточных культур патологически измененной легочной и костной ткани при этих заболеваниях установлено наличие особых структурных форм, одинаковых для всех, трех видов заболевания. Между этими тремя формами наблюдаются и переходные формы - одна клиническая картина эволюционирует впоследствии в другую.

В последнее время к этим формам включают и синдром Жульена-Мари (кожно-легочная форма).

Эозинофильная гранулема костей - локализованная форма гистиоцитоза X, выражающаяся главным образом в остеолитических процессах в скелете. Цито- и гистологическая картина показывает в зависимости от фазы заболевания либо пролиферацию ретикулогистиоцитарных клеток, подчеркнутую тканевую эозинофилию, заканчивающуюся фиброзом, либо картину ксантоматоза, приближающую эозинофильную гранулему к болезни Хенда-Шюллера-Крисчена.

Начало заболевания - подострое с нехарактерной общей симптоматикой (субфебрильная температура, боли в костях и пр.). Гематологические показатели и данные химического анализа крови нехарактерны. Для диагностики имеет значение рентгенологическое исследование костей (монотопная или политопная локализация, остеолитические очаги наиболее часто в области черепа, ребер, костей таза, а также в бедренной и плечевой костях).

Дифференциально-диагностические трудности существуют в отношении монотопной локализации при отграничении от туберкулеза, асептического некроза костей, остеомиелита (абсцесс Броди), изолированных костных кист, саркомы Юинга, а в отношении политопных - от множественной плазмоцитомы и других форм гистиоцитоза.

Часть остеолитических очагов проходит спонтанно. После продолжительных промежутков времени возможны рецидивы. Часты переходы к болезни Хенда-Шюллера-Крисчена.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена определяют как хроническую форму гистиоцитоза X. Прежде считали, что это кумулятивное заболевание (нормохолестеринемический ксантоматоз), но в настоящее время его рассматривают как первичный гранулематоз, протекающий в виде нескольких стадий. Ксантоматоз является вторичным.

Для клиники заболевания характерны несколько (триада) типичных признаков: дефекты скелета, экзофтальм и несахарный диабет и другие признаки (кожные и легочные изменения, гепатоспленомегалия, лимфадения и пр.). Однако в отдельных случаях эти симптомы могут встречаться поединично или в разных комбинациях.

Гематологические показатели и данные химического анализа крови не особенно характерны. Уровень холестерина в сыворотке большей частью в норме. Диагноз строят на основе выявления типичных псевдоксантоматозных клеток в пунктате из очагов и из костного мозга. Типичны рентгенологические изменения костей. Остеолитические очаги напоминают географическую карту.

Течение заболевания хроническое. Рецидивы бывают чаще, чем при эозинофильной гранулеме. Прогноз хуже при вовлечении в процесс висцеральных органов.

Злокачественной формой гистиоцитоза X является болезнь Абта-Леттерера- Сиве. Здесь наблюдается генерализированная пролиферация ретикулогистиоцитарной ткани. Поражены главным образом селезенка, лимфатические узлы, костный мозг, печень, кожа. Не наблюдается кумуляции липидов или холестерина. Болеют преимущественно дети до 2-летнего возраста.

Заболевание часто начинается с острого ухудшения общего состояния и развития картины сепсиса. Эта септическая форма имеет наиболее неблагоприятный прогноз. Диагностическое значение имеют изменения кожи - один из первых симптомов болезни. Они представляют собой себорейные высыпания и мелкие инфильтраты, первоначально красного цвета, а позже - коричнево-молочной окраски. Они расположены чаще всего на голове, груди и спине. В инфильтратах наступают некроз и геморрагии. Остальная симптоматика связана с генерализированной ретикулярной пролиферацией, которая, однако, наблюдается не во всех органах одновременно. Как правило, селезенка всегда увеличена; участие печени - менее значительное. Увеличиваются лимфатические узлы на шее, в паховых складках и в других местах. Язвенно-некротические и геморрагические изменения обнаруживают и в слизистой полости рта. Существует склонность к отитам. Как при эозинофильной гранулеме и болезни Хенда-Шюллера, здесь также возможны остеолитические изменения костей, мелкоочаговые и, реже, более крупного калибра. При поражении суставов картина напоминает болезнь Стилла. Особого внимания заслуживают изменения в легких, которые имеют прогрессивный характер. Нередко развиваются пузыри. Эту особую буллезную форму пневморетикулеза называют синдромом Жульена-Мари. При болезни Абта-Леттерера-Сиве поражению не подвергаются сердце и сосуды и очень редко поражаются почки.

Данные лабораторных исследований не являются характерными. Чаще наблюдается лейкопения, но иногда встречается и лейкоцитоз (до 20 ООО-30 ООО). Количество моноцитов увеличено, и в них обнаруживают вакуолизацию. Могут быть и лейкозоподобные реакции. Данные со стороны костного мозга также нехарактерны. При обнаружении гранулематозного очага в нем можно обнаружить гистиомоноцитарные клетки. Частым явлением бывает гипопротеинемия.

Дифференциальный диагноз ставят с учетом сепсиса, острых лейкозов, дерматозов и пр.

Прогноз неблагоприятный; обычно в течение нескольких месяцев дети умирают. Частично наблюдается переход в болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена.

Синдром Жульена-Мари, или кожно-легочная форма гистиоцитоза, описан в 1941 г. Наблюдается у детей грудного и раннего возраста Кардинальными симптомами являются папуло-кератозное высыпание на коже и постепенно усиливающаяся одышка, тахипноэ и цианоз легочной природы с приступообразным кашлем. Рентгенологическое исследование показывает диффузные изменения в легочных полях (иногда буллезные) и в воротах легкого.

Лечение. Для наиболее легких форм гистиоцитоза X - эозинофильной гранулемы (монотопная локализация) рекомендуют хирургическое лечение или рентгеновское облучение (всего 300-600 рад на очаг), а при политопных формах - кортикоиды. При болезни Хенда-Шюллера-Крисчена применяют рентгеновское облучение костей, а при генерализированных формах - кортикоиды и цитостатики. При возникновении несахарного диабета назначают препараты задней доли гипофиза и под контролем - новые салуретики. При злокачественной форме Абта-Леттерера-Сиве необходимо интенсивное лечение антибиотиками в сочетании с гликокортикоидами и цитостатиками (винбластин, 6-меркаптопурин) не менее 1-2 лет. Рентгеновскую терапию здесь не рекомендуют. Целесообразно вливание крови и у-глобулина.

Прогноз различных форм гистиоцитоза зависит от выраженности основных симптомов: кожная сыпь, гепатомегалия, спленомегалия, симптомы со стороны легких, поражение лимфатических узлов, поражения скелета, анемия и/или лейкопения, тромбопения и/или геморрагический диатез. Чем больше симптомов, тем хуже прогноз.

САРКОИДОЗ

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) является представителем реактивных гранулемных ретикулезов. Этиологически он связан с туберкулезом (туберкулин-анергичная форма).   Предполагается, что речь идет об эндогенной блокаде РЭС или о стойком гиперергическом состоянии мезенхимы. У детей встречается реже (10-15% случаев).

Клиника заболевания отличается множеством факультативных симптомов, но нет ни одного патогномоничного. В отличие от взрослых, у которых заболевание выражается развернутой симптоматикой, у детей наблюдаются проявления со стороны только одного или только нескольких органов.

Поражению подвергаются легкие (имитирует все формы туберкулеза), лимфатические узлы (прикорневые, средостенные, мезентериальные, цервикальные), миндалины, кожа (lupus pernio, саркоид и др.), скелет, печень и селезенка (гепатосплено-мегалия - иногда значительная и с проявлениями гиперспленизма), глаза (иридоциклит), центральная нервная система, гипофиз, околоушная и другие слюнные железы, сердечная мышца. Постоянным признаком у маленьких детей является отставание в нарастании массы тела и инфантилизм.

Для диагноза важны некоторые лабораторные исследования, указывающие на слабую анемию, слабую лейкопению с лимфопенией, слабый моноцитоз и эозинофилию, тромбоцитопению, гиперпротеинемию с увеличением глобулиновых фракций, в частности - у-фракций. Туберкулиновые пробы обычно отрицательные (в разведении 1.10 000 - в 97%, но в разведении 1 10 - в 45%).

Диагноз ставят на основании доказанных эпителиоидно-клеточных очагов в коже, лимфатических узлах, миндалинах, костном мозге, печени, селезенке, слизистых и в других органах.

Постановка диагноза связана со значительными затруднениями, в особенности в случаях неполной клинической картины (что бывает часто у детей).

Прогноз заболевания в детском возрасте за немногими исключениями благоприятен.

Лечение предлагают проводить высокими дозами витаминов (по 15 мг вит. D в неделю в течение многих недель). Необходимо следить за признаками гипервитаминоза. При этом лечении возможен переход в банальный туберкулез. В прошлом во избежание фиброза легких рекомендовали локальное применение ультратерма, рентгеновского облучения, а в настоящее время - кортикоидов. Наиболее целесообразно комбинировать кортикоиды и туберкулостатики (римицид). Лечение тяжелыми металлами (золото) уже не применяют.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЙ ИНОКУЛЯЦИОННЫЙ ЛИМФОРЕТИКУЛЕЗ (ФЕЛИНОЗ)

Фелиноз - болезнь, связанная с царапанием кошкой, - доброкачественный вирусный лимфоретикулез гранулематозного типа. Болеют, в первую очередь, дети, причем в возрасте не старше 10 лет, по всей вероятности, ввиду тесного контакта с кошками и, реже, с другими животными, которых считают переносчиками или резервуарами предполагаемого вируса. Инфекция возникает в результате царапин или укуса кошки (в 93% случаев).

Симптоматика болезни протекает по определенному типу: аффект в месте нанесения царапины или укуса (первичный аффект - в половине случаев обнаруживается через 3-20 дней после инкубации) и вслед за ним регионарный лимфаденит 2- 6 нед после инцидента. Температура редко превышает 38°С. В большинстве форм медленно наступает нагноение. Часто наблюдаются умеренная головная боль, недомогание, озноб, общая полимикроадения, спленомегалия и макуло-папулезная экзантема. В виде исключения возможны поражения центральной нервной системы (менингиты, энцефалиты). В зависимости от места первичного аффекта наблюдаются различные клинические картины. Если место инокуляции - роговица, то развивается односторонний конъюнктивит с околоушным лимфаденитом (синдром Парино). В редких случаях первичный аффект может быть локализован в носоглотке, легких или кишечнике.

В периферической крови обнаруживают лимфоцитарную реакцию с увеличением числа молодых лимфоцитов и слабую эозинофилию. Со стороны костного мозга характерных изменений не наблюдается. Для диагноза значение имеет пунктат из пораженного лимфатического узла. Вначале выявляются макрофаги и гиперплазия ретикулярных клеток, позже наступает пролиферация лимфоидных элементов, появляются эпителиоидные клетки и гигантские клетки типа Лангханса. При нагноении обнаруживаются гранулоциты и эозинофильные клетки. В общем, цитологическую находку определяют как пеструю крупно-клеточную лимфограмму. В полученном гнойном пунктате микроорганизмов не обнаруживают.

Специфическими диагностическими средствами являются комплемент связывающая реакция и интракутанный тест со специфическим антигеном.

При дифференциальном диагнозе принимают во внимание остальные заболевания ретикулогистиоцитарной системы (саркоидоз, лимфогранулематоз, лимфо- и ретикулосаркому, гигантофолликулярную лимфобластому и пр.), а также и ряд воспалительных лимфаденитов (туберкулез, БЦЖ, сифилис, бруцеллез, мононуклеоз, токсоплазмоз, приобретенную цитомегалию, туляремию и пр.).

Прогноз благоприятен.

В большинстве случаев лечение не необходимо. Можно применять антибиотики (тетрациклин, хлорамфеникол). При нагноении - извлечение гноя путем пунктирования.

Клиническая педиатрия   Под редакцией проф. Бр. Братинова

Читайте также:

Заболевания селезенки

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и гестационный процесс.

Количественные изменения белых кровяных клеток при различных состояниях и заболеваниях

Механизмы, участвующие в гемостазе

Инфекционный лимфоцитоз

Наследственные формы нейтропений

Нейтропения при панкреатической недостаточности (Синдром Швахмана)

Обострение наследственной метгемогобинемии у близнецов грудного возраста

Поражение лимфатических узлов и спленомегалия

Порфирии

Порфирии. Часть 2

Приобретенные гемолитические анемии, связанные с эритроцитарными поражениями

Поделиться или сохранить себе

Статьи
Лекарства
Безопасность лекарств

Рубрикатор по Мед2000.ru

Анализы

Акушерство

Аллергология

Андрология

Гастроэнтерология

Гематология

Гинекология

Дерматология

Диетология

Иглотерапия

Иммунология

Инфекции

Кардиология

Косметология

Неврология

Нефрология

Онкология

Оториноларингология (ЛОР)

Паразитология

Педиатрия

Психиатрия

Психология

Пульмонология

Ревматология

Сексология

Стоматология

Терапия

Урология

Фармакология

Хирургия

Эндокринология

Эпидемиология

Другие специальности

 

Энциклопедии

Вопросы и ответы

Анализы. Инфекции

Аллергии

Здоровый человек

Атопический дерматит

Секс

Термины

Материалы ВОЗ

Нетрадиционные методы

Сам себе 03

Прививки

Косметика

 

Лекарства

От А до Й

От К до Н

От О до С

От Т до Я

 

Психология

Рецепты

 

Врачу

Справочник врача

Научные статьи, тезисы, литобзоры, методички

Переводы

Скорая помощь

 

Рубрикатор: Анализы, Акушерство, Аллергология, Андрология, Гастроэнтерология, Гематология, Гинекология, Дерматология, Диетология, Иглотерапия, Иммунология, Инфекции, Кардиология, Косметология, Неврология, Нефрология, Онкология, Оториноларингология (ЛОР), Паразитология, Педиатрия, Психиатрия, Психология, Пульмонология, Ревматология, Сексология, Стоматология, Терапия, Урология, Фармакология, Хирургия, Эндокринология, Другие специальности:, Анестезиология Ангиология, Гепатология, Наркология, Нейрохирургия, Неонатология Ортопедия, Офтальмология, Проктология, Реаниматология, Травматология, Фтизиатрия,

Сайт Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека - www.med2000.ru (до 1999г - www.gabr.org) создан в 1998 году

©Med2000.ru, Gabr.org

Правила копирования информации с сайта Мед2000 для использования в Интернет

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.

Страницу лучше просматривать при среднем размере шрифта