Мобильная версия сайта Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека
Поиск по сайту
Спросить доктора
Дарим книги!
Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека

Предсердные дефекты

Д. Величкова, П. Нинова, Ил. Бойкинов, Р. Рахнев-а

Различают несколько видов предсердных дефектов: 1. Предсердный дефект типа ostium secundum, расположенный в верхней части предсердной перегородки в области fossa ovalis. Если этот дефект находится очень высоко в тесной связи с открытием верхней полой вены, он обычно сочетается с аномальным вливанием одной или двух легочных вен и носит название дефекта sinus venosus. 2. Предсердный дефект типа ostium primum расположен низко над атриовентрикулярными клапанами и обычно сочетается со щелью митральной створки. 3. Атриовентрикулярный канал (полная форма), который состоит из низкого предсердного и высокого межжелудочкового дефекта, образующего большое и единственное атриовентрикулярное отверстие с патологическими клапанами.

Лечение предсердных дефектов у ведущих специалистов "Герцлия Медикал Центр".  Для получения большей информации нажмите ЗДЕСЬ.

Эмбриональное происхождение предсердных дефектов типа ostium primum и общего атриовентрикулярного канала является сходным и различается этим от других дефектов межпредсердной перегородки. Они появляются как результат нарушения развития дупликатуры эндокарда и часто сочетаются с расщеплением митральной, возможно и трикуспидальной створки. В последнее время рассматриваются самостоятельно как полная и неполная форма (ostium primum-дефект) атриовентрикулярного канала. Для удобства они будут рассмотрены здесь. Открытое овальное окно обнаруживается приблизительно у 20% людей, которое, однако, не имеет ни гемодинамического, ни клинического значения, так как анатомическая структура клапана овального окна не допускает существования лево-правою шунта. Только при повышении давления в правом предсердии (стеноз легочной артерии, тяжелая легочная гипертензия) может наступить право-левый шунт.

Гемодинамика. В зависимости от величины дефекта определенное количество крови проходит из левого предсердия в правое. Эта кровь смешивается с венозной кровью, которая нормально поступает в правое предсердие и выталкивается из правого желудочка в легкие. Главным фактором, определяющим направление шунта, является большая емкость правого желудочка и более низкая резистентность малого круга кровообращения. Увеличенное количество крови, которое поступает в правую половину сердца, приводит к диастолической перегрузке правого предсердия и правого желудочка и соответственно к расширению этих полостей, а также и к дилатации легочной артерии. При предсердном дефекте типа ostium primum к вышеуказанным гемодинамическим нарушениям часто присоединяется и недостаточность митрального клапана. Митральная недостаточность обычно имеет легкую или умеренную степень и не приводит к существенной перегрузке левого желудочка. При атриовентрикулярном канале лево-правый шунт осуществляется между предсердиями и между желудочками. Существует и право-левый шунт как на уровне предсердий, так и на уровне желудочков, но он обычно небольшой и редко является причиной значительного понижения кислородного насыщения крови. Аномалия атрио-вентрикулярных клапанов приводит к регургитации крови от желудочков к предсердиям.

Вопреки большому лево-правому шунту, давление в правом желудочке и легочной артерии в детском возрасте нормальное или слегка повышено.

При полном атриовентрикулярном канале значительно чаще, более рано и в большей степени наблюдается повышение давления в легочной артерии и повышение резистентности сосудов легких.

I. Дефекты предсердия тип ostium secundum. Клиническое проявление связано, главным образом, с величиной лево-правого шунта и степенью диастолической нагрузки правого желудочка. Иногда дети не проявляют никаких симптомов, и порок обнаруживается при очередных осмотрах. Нередко дети подвергаются частым дыхательным инфекциям и проявляют различную степень утомления при физических нагрузках. Сердечная недостаточность в детском возрасте проявляется очень редко. Дети или хорошо развиты, или грацильны. Сердце слегка или в средней степени увеличено и редко достигает больших размеров. Слева парастернально можно отметить усиленную пульсацию. При аускультации в месте левого верхнего края грудины слышится протомезосистолический шум 2-3/6 степени, редко более сильный, с максимальным выражением во втором-третьем межреберье. Шум проводится к верхушке и к спине. Особенно характерно наличие стойкого раздвоения второго тона на легочной артерии. При более выраженном лево-правом шунте в месте нижнего края грудины слышится короткий мезодиастолический шум - выражение релятивного трикуспидального стеноза, т. е. диастолической перегрузки правого желудочка. На ЭКГ можно видеть отклонение электрической оси вправо и неполную блокаду правой ножки пучка Гиса (диастолическая перегрузка правого желудочка). Рентгенографически отмечается увеличение сердца в различной степени, как результат увеличения правого предсердия и правого желудочка. Наблюдается выбухание дуги легочной артерии и увеличение кровенаполнения легких. Эхокардиография указывает на диастолическое увеличение правого желудочка, нарушение нормального движения межкамерной перегородки и позволяет приблизительно определить величину лево-правого шунта. При зондировании правой половины сердца отмечается предсердный дефект путем: I) установления более высокого содержания О; в крови правого предсердия: 2) зондирования дефекта, т. е. прохождения катетера сквозь дефект из левого в правое предсердие.

Кровяное давление в правом предсердии и легочной артерии обычно нормально или слегка повышено.

2.    Предсердный дефект типа ostium primum. У известного числа детей такой дефект протекает бессимптомно и может быть открыт случайно при интеркуррентном заболевании. В большинстве случаев клиническая картина этого порока подобна той, которая наблюдается при предсердном дефекте типа ostium secundum с большим лево-правым шунтом. Характерны для предсердного дефекта типа ostium primum дополнительные симптомы, которые направляют внимание врача к постановке правильного диагноза: 1. Холосистолический шум на верхушке как выражение митральной недостаточности. 2. Пульсации в области верхушки сердца при более значительной митральной недостаточности как выражение диастолической перегрузки левого желудочка. 3. При наличии неполной блокады правой ножки пучка Гиса - отклонение электрической оси влево (левая передняя полублокада). 4. Рентгенологически устанавливаются данные, указывающие на увеличение обоих желудочков.

3.    Общий атриовентрикулярный канал. В большинстве случаев частые дыхательные инфекции и сердечная недостаточность появляются еще в грудном возрасте. Очень заметно отставание этих детей в физическом развитии по сравнению со своими сверстниками. Сердце умеренно или сильно увеличено. Иногда удается констатировать систолический шум - кошачье мурлыканье. У левого края грудины, чаще всего в третьем межреберье прослушивается грубый, почти холосистолический шум в степени от 2/6 до 4/6. Шум проводится хорошо к подмышечной ямке и спине, а у основания сердца он носит характер, наблюдаемый при стенозе. Второй тон над легочными артериями усилен, широко и устойчиво раздвоен. У нижнего края грудины слышится низкочастотный мезодиастолический шум. На ЭКГ отмечается: 1) сильное отклонение электрической оси влево (левая передняя полублокада); 2) неполная блокада правой ножки пучка Гиса; 3) данные на наличие гипертрофии обоих желудочков или только правого; 4) удлиненный интервал PQ.

На рентгенограмме выявляется увеличение правого и левого желудочка, выбухание легочной дуги и увеличение легочной васкуляризации.

Эхокардиография при частичной (дефект типа ostium primum) и полной форме атриовентрикулярного канала имеет высокую диагностическую ценность, так как раскрывает аномалию расположения митрального клапана, расщепление митральной створки, а при полной форме и наличие межжелудочкового дефекта. Селективная ангиокардиография, произведенная из левого желудочка, дает абсолютные доказательства на наличие указанного дефекта. При этом на изображении можно видеть удлиненную и стенозированную выходную часть левого желудочка („лебединая шея") как следствие аномалий митрального клапана, что позволяет доказывать или исключать межжелудочковый дефект. Зондирование правой половины сердца дает возможность определить величину шунта и легочную гипертензию.

Эволюция. Предсердные дефекты типа ostium secundum не сопровождаются особыми жалобами в детском возрасте. Сердечная декомпенсация наблюдается очень редко. Однако осложнения резко учащаются после 30 лет - легочная гипертензия, мерцание предсердий, эмболии, декомпенсация сердца. При дефекте типа ostium primum сердечная недостаточность наступает раньше, средняя продолжительность жизни короче. Прогноз при полном атриовентрикулярном канале весьма серьезен. У большой части детей развивается тяжелая декомпенсация, и они умирают еще в грудном возрасте. До пятилетнего возраста умирает около 90% детей.

Лечение. Предсердные дефекты со значительным лево-правым шунтом подлежат оперативному лечению. Дефект зашивается непосредственно или с помощью пластического материала в условиях экстракорпорального кровообращения. Оптимальный возраст для совершения такой операции 4-10 лет. Риск оперативного вмешательства около 2%. Оперативный риск при дефектах типа ostium primum несколько больше и в значительной степени зависит от ликвидации митральной недостаточности. Смертность при операциях на атриовентрикулярном канале все еще достаточно высока.

Клиническая педиатрия   Под редакцией проф. Бр. Братинова

Читайте также:

Аномалии митрального клапана

Аномальное вливание легочных вен

Пролапс митрального клапана

Патологическая анатомия

Патогенез

Патогенез атеросклероза (продолжение)

Пороки сердца

Пороки сердца белого типа без шунтирования крови

Пороки сердца синего типа

Предсердные дефекты

Применение электрокардиостимуляторов при коррекции брадиаритмий

Приобретенные пороки сердца

Приобретенные атеросклеротические пороки сердца,  Альвеолярный отек легких

Поделиться или сохранить себе

Статьи
Лекарства
Безопасность лекарств

Рубрикатор по Мед2000.ru

Анализы

Акушерство

Аллергология

Андрология

Гастроэнтерология

Гематология

Гинекология

Дерматология

Диетология

Иглотерапия

Иммунология

Инфекции

Кардиология

Косметология

Неврология

Нефрология

Онкология

Оториноларингология (ЛОР)

Паразитология

Педиатрия

Психиатрия

Психология

Пульмонология

Ревматология

Сексология

Стоматология

Терапия

Урология

Фармакология

Хирургия

Эндокринология

Эпидемиология

Другие специальности

 

Энциклопедии

Вопросы и ответы

Анализы. Инфекции

Аллергии

Здоровый человек

Атопический дерматит

Секс

Термины

Материалы ВОЗ

Нетрадиционные методы

Сам себе 03

Прививки

Косметика

 

Лекарства

От А до Й

От К до Н

От О до С

От Т до Я

 

Психология

Рецепты

 

Врачу

Справочник врача

Научные статьи, тезисы, литобзоры, методички

Переводы

Скорая помощь

 

Рубрикатор: Анализы, Акушерство, Аллергология, Андрология, Гастроэнтерология, Гематология, Гинекология, Дерматология, Диетология, Иглотерапия, Иммунология, Инфекции, Кардиология, Косметология, Неврология, Нефрология, Онкология, Оториноларингология (ЛОР), Паразитология, Педиатрия, Психиатрия, Психология, Пульмонология, Ревматология, Сексология, Стоматология, Терапия, Урология, Фармакология, Хирургия, Эндокринология, Другие специальности:, Анестезиология Ангиология, Гепатология, Наркология, Нейрохирургия, Неонатология Ортопедия, Офтальмология, Проктология, Реаниматология, Травматология, Фтизиатрия,

Сайт Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека - www.med2000.ru (до 1999г - www.gabr.org) создан в 1998 году

©Med2000.ru, Gabr.org

Правила копирования информации с сайта Мед2000 для использования в Интернет

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.

Страницу лучше просматривать при среднем размере шрифта