Мобильная версия сайта Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека
Поиск по сайту
Спросить доктора
Дарим книги!
Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека

Обменные заболевания мышц

Ив. Вапцаров

Работа мышц тесно связана с обменными процессами организма и особенно с процессами энергетического обмена. Поэтому патологические сдвиги обмена вызывают как функциональные нарушения мышечной деятельности, так и структурные изменения мышечной ткани. В этом отношении важное место занимают нарушения электролитического и углеводного обмена.

ЗАБОЛЕВАНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ ЭЛЕКТРОЛИТИЧЕСКОГО ОБМЕНА

Нарушения обмена К. Na, Са, Mg и рН (равновесие Leeb) играют существенную роль в нервно-мышечной возбудимости и мышечном сокращении, поэтому их нарушения вызывают различные клинические синдромы.

Заболевания, связанные с обменом калия (дискалиемии). Калий вместе с натрием непосредственно участвует в поляризации и мышечном сокращении. При этом не общее количество калия, а изменение соотношения внеклеточного и внутриклеточного количества имеет более существенное значение. Изменения могут наступить при: а) недостаточном введении; б) чрезмерном выделении с мочой и калом; в) вследствие нарушения выделения (гиперкалиемия почечного происхождения); г) эндокринных болезнях (эндокринная дискалиемия) и т.д. Но существуют также семейные, генетически обусловленные дискалиемии, которые, несмотря на их редкость, представляют определенный интерес в детской патологии. Так как обычно эти нарушения имеют периодический характер, клинические симптомы, вызываемые этими нарушениями, объединены в группу «Семейные периодически (пароксизмальные) параличи».

Периодические параличи могут наступить как при снижении уровня сывороточного калия (калиепенический или гипокалиемический паралич), так и при его повышении (гинеркалиемический паралич).

Гипокалиемические семейные периодические параличи

Патогенетический механизм периодических параличей полностью не выяснен. В настоящее время принимается, что гипокалиемия может быть обусловлена: а) переходом (transfert) калия из внеклеточного пространства в клетки и б) общим снижением уровня калия в организме Обе причины приводят к повышению уровня внутриклеточного калия и перемене соотношения между внеклеточным и внутриклеточным количеством. А в результате этих изменений возникает блокада нервно-мышечной возбудимости и мышечного сокращения. Гипокалиемия вследствие размещения калия наблюдается при болезни Вестфаля, а также при параличе, возникающем при состоянии гипертиреоидизма.

Болезнь Вестфаля (Paralysis periodica familiaris Weslphali) является аутосомно-домииантным заболеванием, обладающим выраженным семейным характером и поражающим преимущественно мужской пол. При появлении спорадических случаев принимается наличие рецессивной мутации, связанной с Х-хромосомой матери, посредством чего, вероятно, передаются нарушения энзиматических проиессов, участрующих в освобождении К клетками.

Заболевание обычно проявляется во втором десятилетии жизни. Нередко у всех членов одной семьи первые приступы появляются в одном и том же возрасте (homochronia).

Приступы возникают, когда понижается уровень калия в сыворотке или возрастает переход внеклеточного калия в клетки - во второй половине ночи, при продолжительном отдыхе после чрезмерной мышечной усталости, после приема большого количества жидкости и усиленного диуреза, но прежде всего после приема большого количества легко усвоимых углеводов, которые при синтезе гликогена увеличивают количество калия в клетках. Таким факторам, как холод, нервное возбуждение и хирургическое вмешательство, придается меньшее значение.

Гистологическая карп на состоит из преходящей повышенной вакуолизации мышечных волокон.

Клиник а. Обычно приступ наступает без продромов. В редких случаях наблюдается необычайная усталость, жажда и потение. Но, как правило, ребенок ложится спать здоровым, а просыпается парализованным. Паралич распространяется быстро. Сначала поражаются мышцы проксимальных отделов конечностей, а затем все остальные, в том числе и мышцы туловища. Мышцы, иннервируемые черепномозговыми нервами, обычно не участвуют в процессе. При пальпации создается впечатление, что тонус мышц хороший, даже налицо известная напряженность, но ни сухожильных, ни мышечных рефлексов нет. Субъективная и объективная чувствительность в норме. Дети бледные, покрыты холодным потом. Температура нормальная, пульс напряженный, давление крови - с широкой (большой) амплитудой. Обычно приступ продолжается от нескольких часов до 2 - 3 дней.

ЭМГ во время приступа показывает снижение амплитуды и продолжительности потенциалов. При максимальной контракции амплитуда интерферентной кривой низкая (миогенный тип).

Уровень калия в крови понижен (до 2 мэкв/л) при нормальном количестве, выделенном с мочой. Между приступами количество сывороточного калия нормальное.

Диагноз подтверждается исследованием калия во время приступа, а также провоцированием при помощи средств, вызывающих потерю калия и, прежде всего, переход его в клетки путем назначения больших количеств легко усваиваемых углеводов - глюкозы, сахарозы, инсулина.

При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду: а) вторичный гипертиреоидный паралич (почти не встречающийся у детей); б) паралич, обусловленный калиопенией (depletio) вследствие недостаточного подвоза, потери через пищеварительную систему и почки, гипогликемической комы или введения инсулина по поводу диабетической комы и т. д.; в) полиомиелит; г) синдром Джулиан - Барре; д) вялый паралич различного происхождения - гиперкалиемическую адинамию Гамсторпа.

Течение и прогноз. Обычно после приступа дети чувствуют себя здоровыми, но при нераспознавании болезни и неправильном терапевтическом подходе может развиться паралич дыхательной мускулатуры и даже наступить смерть ребенка.

В меры профилактики входят избежание условий потери калия, ограничение потребления сахаров, а также рекомендация продуктов питания, содержащих большое количество калия и витамина В,. В последнее время в упорных случаях назначают Spirolactones в дозе до 100 мг два раза в лечь.

Гиперкалиемические периодические параличи

По своему происхождению гиперкалиемические параличи также делятся на паралич вследствие перехода (transfert) калия из клеток в сыворотку (болезнь Гамсторпа) и паралич вследствие перегрузки организма, когда в значительной степени повышается общее количество калия. В этих случаях в сущности налицо вторичная гиперкалиемия почечного, надпочечного и токсического происхождения.

Болезнь Гамсторпа (Adynamia episodica hereditaria, Gamstorp), гиперкаликемический паралич вследствие nepexoдa (transfert). Заболевание имеет наследственный характер. Его патогенез состоит в том, что после выхода калия через протоплазмы клеток мышечной ткани он не может снова вернуться туда. Болезнь проявляется к 10-летнему возрасту частыми приступами адинамии, обычно во время отдыха после усиленной нагрузки мышц, в условиях холода, голода и т. д. Паралич очень напоминает болезнь Вестфаля, но более равномерно поражает все мышцы. Выявляется повышение уровня калия в сыворотке, гиперкалиемический тип ЭКГ, а на ЭМГ - спонтанная активность с уменьшением амплитуды и числа двигательных единиц. Иногда наблюдается миотоническая характеристика ЭМГ. В межприступные периоды патологических отклонений в биохимических показателях нет.

Диагноз подтверждается наличием гиперкалиемии и соответствующими ЭКГ и ЭМГ изменениями.

Прогноз обычно благоприятный.

Периодические параличи, обусловленные нарушением обмена натрия (нормокалиемические периодические параличи)

Этот вид паралича также напоминает болезнь Вестфаля, но уровень калия в сыворотке нормальный, а натрия - понижен и паралич может быть провоцирован введением калия, а состояние больных улучшается от введения хлористого натрия.

Поражения мышц, обусловленные обменом кальция. Изменения уровня сывороточного кальция также приводят к тяжелым нарушениям нервно-мышечной проводимости и мышечного сокращения.

Фиброзные миозиты

Этиология болезни не выяснена. Допускаются общие с коллагенозами этиологические моменты (с дерматомиозитом и склеродермией).

К л и н и к а состоит из развития в мышцах узелковых инфильтратов, которые, не давая симптомов воспаления, медленно фиброзируют. В зависимости от локализации процесса иногда возникают деформации, например, ладони, стопы, шеи (кривошея) и т. д.

Myositis ossificans progressiva. Заболевание встречается редко, но оно характерно для детского (растущего) организма. Чаще болеют мальчики.

Этиология и патогенез не выяснены, но наследственный характер четко выражен. Патологоанатомическая картина представляет кальцифицирующий фиброзит среди мышечных пучков.

Клиника. Клиническая картина развивается не постоянно, а приступообразно. В мышечной массе появляются припухлости, консистенция которых вначале мягкая, но быстро меняется, достигая костной твердости. Во время следующих приступов они обычно нарастают и меняют форму. Постепенно часть этих узелков исчезает, размеры других уменьшаются и они претерпевают окостенение. В зависимости от их локализации могут возникнуть значительные функциональные нарушения - двигательные, дыхательные, глотательные, обызвествления костей и остеопороз и т. д.

Дифференциальный диагноз требует исключения фиброзного миозита, дерматомиозита, геморрагического миозита и генерализованного кальциноза.

Прогноз серьезный.

Лечение. Эффективного лечения до сих пор нет. Большие остеомы требуют хирургического удаления.

Токсические поражения мышц

Ряд веществ и медикаментов, будучи протоплазменным ядом, могут вызвать токсические поражения мышц (противомалярийные и противолейкозные медикаменты, колхицин, соединения фосфора и т. д.).

Клиническая педиатрия   Под редакцией проф. Бр. Братинова

Читайте также:

Детская нейроонкология: Медуллобластома Астроцитома Краниофарингеома PNET Герминома и GCT Эпендимома Эпидермоид/дермоид

Врожденные аномалии: Аномалия Киари (Chiari) Spina bifida (незаращение дужек позвоночника) Diastematomyelia Миеломенингоцеле Энцефалоцеле Арахноидальные кисты Аномалия Денди-Уокера (Dandy-Walker)

Врожденные болезни   костей

Врожденные миотонии

Костные новообразования

Костная болезнь Педжета

Метаболические заболевания костной ткани

Мукополисахаридозы

Нарушения   надкостничного окостенения (надкостничные дистрофии)

Поделиться или сохранить себе

Статьи
Лекарства
Безопасность лекарств

Рубрикатор по Мед2000.ru

Анализы

Акушерство

Аллергология

Андрология

Гастроэнтерология

Гематология

Гинекология

Дерматология

Диетология

Иглотерапия

Иммунология

Инфекции

Кардиология

Косметология

Неврология

Нефрология

Онкология

Оториноларингология (ЛОР)

Паразитология

Педиатрия

Психиатрия

Психология

Пульмонология

Ревматология

Сексология

Стоматология

Терапия

Урология

Фармакология

Хирургия

Эндокринология

Эпидемиология

Другие специальности

 

Энциклопедии

Вопросы и ответы

Анализы. Инфекции

Аллергии

Здоровый человек

Атопический дерматит

Секс

Термины

Материалы ВОЗ

Нетрадиционные методы

Сам себе 03

Прививки

Косметика

 

Лекарства

От А до Й

От К до Н

От О до С

От Т до Я

 

Психология

Рецепты

 

Врачу

Справочник врача

Научные статьи, тезисы, литобзоры, методички

Переводы

Скорая помощь

 

Рубрикатор: Анализы, Акушерство, Аллергология, Андрология, Гастроэнтерология, Гематология, Гинекология, Дерматология, Диетология, Иглотерапия, Иммунология, Инфекции, Кардиология, Косметология, Неврология, Нефрология, Онкология, Оториноларингология (ЛОР), Паразитология, Педиатрия, Психиатрия, Психология, Пульмонология, Ревматология, Сексология, Стоматология, Терапия, Урология, Фармакология, Хирургия, Эндокринология, Другие специальности:, Анестезиология Ангиология, Гепатология, Наркология, Нейрохирургия, Неонатология Ортопедия, Офтальмология, Проктология, Реаниматология, Травматология, Фтизиатрия,

Сайт Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека - www.med2000.ru (до 1999г - www.gabr.org) создан в 1998 году

©Med2000.ru, Gabr.org

Правила копирования информации с сайта Мед2000 для использования в Интернет

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.

Страницу лучше просматривать при среднем размере шрифта