Мобильная версия сайта Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека
Поиск по сайту
Спросить доктора
Дарим книги!
Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека

Опухоли желез внутренней секреции.

Нейробластома

Н. Дончева, П. Петров

Этиология. Нейробластома одна из наиболее часто встречаемых эмбриональных брюшных опухолей в детском возрасте. Частота ее распространения немного больше, чем нефробластомы. В 2/3 случаев она ведет свое начало из медуллярной части надпочечника, а в остальной трети - из симпатических ганглиев, расположенных паравертебралыю, абдоминально, в грудной полости, на шее, в тазе и других местах тела.

Лечение нейробластомы в Израиле у ведущих специалистов "Герцлия Медикал Центр".  Для получения большей информации нажмите ЗДЕСЬ.

Как все эмбриональные опухоли, она чаще всего развивается в первые 4 года жизни ребенка, особенно моложе двух лет. Одинаково часто она поражает детей обоего пола. Могут быть охвачены оба надпочечника одновременно. Существуют три гистологических варианта: нейробластома, ганглионейробластома, доброкачественная ганглионеврома. В настоящее время рост и регрессия нейробластомы вызывают большой интерес. Наличие гуморальных субстанций, известных под названием „блокирующие факторы", имеет большое значение. Эти факторы считаются комплексами антиген - антитело или это могут быть антигенные комплексы, которые, по-видимому, интерферируют с связанным с клетками иммунитетом. Такие факторы обнаруживают при прогрессировании заболевания. „Деблокирующие факторы" обнаруживают у пациентов с другими злокачественными опухолями, которые подвергались лечению.

Клиника. Характерна клиническая триада: бледность кожных покровов, фебрильность, костно-суставные и брюшные боли. Нейробластома локализуется чаще всего ретроперитонеально и в начале трудно прощупывается. Консистенция ее плотная, поверхность гладкая или дольчатая. Опухоль вызывает расстройства желудочно-кишечного тракта и мочевыделения вследствие сдавливания соседних органов. Появляются боли в области живота и рвота, а при инвазии в лимфатические узлы в области ad portam hepatis и застойная желтуха. Иногда наблюдается понос, который может напоминать целиакию, и в плазме обнаруживают повышенные величины вазоактивного кишечного пептида, установленного радиоиммунологически. Повышенное давление крови наблюдается примерно в 20% случаев. При локализации опухоли в грудной клетке устанавливаются кашель, одышка и респираторные инфекции. При инфильтрации межпозвонковых пространств и спинного мозга опухоль имеет форму песочных часов или гирь. Наблюдаются радикулиты, парезы и параплегии. Общие явления выражаются повышенной температурой, бледностью, утомляемостью и потерей массы тела.

Нейробластома метастазирует по лимфному пути в регионарные лимфатические узлы и гематогенным путем - в кости, костный мозг, печень и, реже, в легкие и кожу. В 50 -70% случаев метастазы обнаруживаются во время постановки диагноза. Особенно часты костные метастазы, встречающиеся почти в половине случаев и локализующиеся преимущественно в костях черепа и длинных костях. В зависимости от локализации метастазов различают следующие три синдрома: 1. Синдром Хутчинсона с метастазами в костях черепа, нередко симметрично локализованные в обеих глазницах. На своде черепа устанавливают опухоли, двусторонний экзофтальм, периорбитальные кровоизлияния, напоминающие темные очки. Бывают также случаи расхождения швов вследствие повышенного внутричерепного давления. 2. Синдром Раррег характеризуется метастазами в печень и гепатомегалией. 3. При синдроме Smith налицо множественные кожные метастазы, чаще всего еще при рождении. Костные метастазы встречаются у детей более старшего возраста, а метастазы в печень - у детей младшего возраста. Наблюдается анемия в периферической крови, обусловленная интоксикацией освобожденными из опухоли токсическими веществами, кровоточивостью опухоли или гемолизом. Анемия бывает нормохромной или гипохромной. Устанавливают также анизоцитоз, пойкилоцитоз, наличие эритроцитов, форма которых напоминает зубчатое колесо, пойкилоцитоз - в виде слезинок. Количество ретикулоцитов снижено. В начальных клинических стадиях заболевания количество лейкоцитов нормальное. По мере развития заболевания наступает лейкоцитоз и сдвиг влево,а при распаде и вторичной инфекции - гиперлейкоцитоз, токсические грануляции в нейтрофилах, эозинофилия. реже появляются базофилы, значительный сдвиг влево до миелоцитов и промиелоцитов, лейкемоидная реакция. С развитием заболевания наблюдается лейкопения. Нейтропения является выражением истощения резервов кроветворения. Для диагноза особенно важны ретропневмоперитонеум в сочетании с венозной урографией и томографией или нижней венокавографией. Тень почки увеличена и неправильной формы, смещена книзу и в сторону. Мочеточник сдвинут выпуклой частью кнаружи. Характерно наличие кальцификатов в области новообразования, мелких как пудра. Рентгенологически устанавливаются характерные для заболевания симметричные костные метастазы. При помощи внутривенного введения селенометионина очень рано можно выявить наличие метастазов в скелете. Особое значение имеет повышенная экскреция катехоламинов в мочу. Более чем в 10 до 100 раз повышено сверх нормы выделение ванилминдальной и гомованилиновой кислоты и, реже, адреналина, норадрепалина и допамина. После операции или радиотерапии уровень катехоламинов приходит к норме. У значительного числа больных, особенно с далеко зашедшими клиническими стадиями заболевания, в миелограмме обнаруживают властные клетки (у 30 - 65% детей). Клетки скапливаются группами в виде псевдорозеток, тяжей или же рассеяны диффузно. В миелограмме обнаруживают анемию, с подавлением эритробластного ряда клеток и понижением нормобластов. Анемия более сильно выражена при недифференцированных формах. Необходимы многосекторные пункционные биопсии или трепанобиопсии. При электронно-микроскопическом исследовании обнаруживают характерную ультраструктуру нейробластомных клеток. В них наблюдаются нейросекреторные гранулы и микротубулы в цитоплазме и в десмосомах. При тотальной инвазии костного мозга наступает панцитопения. Проведением иммунофлуоресцентного исследования в тканях и клетках нейробластомы обнаруживают энзим - допамин-бета-гидроксилазу. В сыворотке крови у детей с нейробластомой находят nerve growth factor, активность которого очень высокая. Нейробластому можно культивировать in vitro.

Дифференциальный диагноз зависит от локализации нейро; бластомы и его пронодят с лейкозом, коллагенозами, саркомой Юинга, остеомиелитом, специфическим спондилитом, неходжкиновской лимфомой, ретинобластомой, нефробластомой, гидронефрозом, кистами и дивертикулами пищевода, менингоцеле, эхинококком, мальабсорбционным синдромом, острыми инфекциями, гранулематозной болезнью.

Постановку диагноза решают на основании следующих клинических критериев: фебрильность, бледность, боли в костях и суставах, в брюшной области, периферическая полиадения (особенно в области шеи), неврологические и глазные изменения, анемия, тромбоцитопения, в миелограмме устанавливаются опухолевые клетки, наличие катехоламинов в моче, данные прямой и профильной рентгенографии черепа, внутривенная урография или нижняя венокавографин, лимфографня. При необходимости проводят сцинтиграфию печени, почек и костей и компьютерную томографию.

Прогноз считается относительно хорошим в грудном возрасте и особенно после выживания в течение двух лет больного ребенка. Имеются сообщения о выживании в 13 - 35% случаев, причем 90% детей погибают в первый год после начала заболевания. Под влиянием лечения нейробластома может дифференцироваться в доброкачественную ганглионейрому. Спонтанная регрессия и „созревание" нейробластомы встречаются в возрасте младше 2 лет и особенно младше 3 месяцев. Излечение наступает и при метастазах в лимфатические узлы и печень. Костные метастазы ухудшают прогноз, хотя и имеются случаи с диссеминированными костными метастазами, при которых наблюдается длительное выживание больных. Особенно важно следить за уровнем катехоламинов в моче. Нормализация их является хорошим прогностическим признаком. Прогноз бывает хорошим и при шейной, и при внутригрудной локализации нейробластомы, как и при ганглионейробластоме. Формирование розеток, содержание крупного ядра, обильная эозинофильная цитоплазма в клетках и лимфоцитарная инфильтрация связываются с более хорошим прогнозом. Прогноз также бывает хорошим на ранних клинических стадиях (I, II и IVa), а по мнению некоторых авторов - у мальчиков, так как у них чаще встречаются диффенцированные гистологические варианты.

Л е ч е н и е комбинированное. Рекомендуется хирургическое удаление опухоли во всех случаях, даже при наличии метастазов. После операции и в неоперабельных случаях проводить радиотерапию. Используются очаговые дозы до 4000 рад. Из цитостатиков предпочитают алкилирующие агенты (нитроген мустард, циклофосфамид), DTIC, винкристин, винбластин, VM-26, адриамицин, дауномицин, актиномицин Д. Описай хороший эффект применения комбинации циклофосфамида и винкристина, или адриамицииа и DTIC (диметил-триазеио-имидазол-карбоксамид). Используют также и сочетание трех химио-терапевтиков: циклофосфамида, винкристина и дауномицииа, или комбинацию из пяти цитостатиков - преднизона, актиномицина Д, винкристина, циклофосфамида и дауномицииа. Очень хорошей считается комбинация: винкристин -+- циклофосфамид + дауномицин. Пациентам с метастазами в скелете назначают комбинации из: винкристина, циклофосфамида и DTIC (DTIC 200 мг/м поверхности тела) в сутки внутривенно в течение 5 дней; циклофосфамид в первый день в дозе 600 мг/м2 поверхности тела внутривенно; и винкристин в первый день в дозе 1,5 мг/м2. Курсы лечения повторять с интервалами в 3 - 4 недели. Комбинация циклофосфамида с адриамицином приводит к регрессии опухоли в 86% случаев. При диессминированной пейробластоме, неподдающейся другому лечению, применяют VM-26 в дозе 100 мг/м2, два раза в неделю. VM-26 комбинируют также с адриамицином. По мнению некоторых авторов, химиотерапию не следует проводить детям моложе одного года, находящимся в I и в IVa клинической стадии болезни.

Клиническая педиатрия   Под редакцией проф. Бр. Братинова

Читайте также:

Болезнь Ходжкина и лимфоцитарные лимфомы

Злокачественные  лимфомы, лимфома  Ходжкина (лимфогранулематоз)

Злокачественные заболевания и центральная нервная система

Злокачественная меланома кожи

Клиническая характеристика хронического миелобластного лейкоза у детей раннего возраста

Карциноид

Карциноидный синдром

Рак шейки матки

Поделиться или сохранить себе

Статьи
Лекарства
Безопасность лекарств

Рубрикатор по Мед2000.ru

Анализы

Акушерство

Аллергология

Андрология

Гастроэнтерология

Гематология

Гинекология

Дерматология

Диетология

Иглотерапия

Иммунология

Инфекции

Кардиология

Косметология

Неврология

Нефрология

Онкология

Оториноларингология (ЛОР)

Паразитология

Педиатрия

Психиатрия

Психология

Пульмонология

Ревматология

Сексология

Стоматология

Терапия

Урология

Фармакология

Хирургия

Эндокринология

Эпидемиология

Другие специальности

 

Энциклопедии

Вопросы и ответы

Анализы. Инфекции

Аллергии

Здоровый человек

Атопический дерматит

Секс

Термины

Материалы ВОЗ

Нетрадиционные методы

Сам себе 03

Прививки

Косметика

 

Лекарства

От А до Й

От К до Н

От О до С

От Т до Я

 

Психология

Рецепты

 

Врачу

Справочник врача

Научные статьи, тезисы, литобзоры, методички

Переводы

Скорая помощь

 

Рубрикатор: Анализы, Акушерство, Аллергология, Андрология, Гастроэнтерология, Гематология, Гинекология, Дерматология, Диетология, Иглотерапия, Иммунология, Инфекции, Кардиология, Косметология, Неврология, Нефрология, Онкология, Оториноларингология (ЛОР), Паразитология, Педиатрия, Психиатрия, Психология, Пульмонология, Ревматология, Сексология, Стоматология, Терапия, Урология, Фармакология, Хирургия, Эндокринология, Другие специальности:, Анестезиология Ангиология, Гепатология, Наркология, Нейрохирургия, Неонатология Ортопедия, Офтальмология, Проктология, Реаниматология, Травматология, Фтизиатрия,

Сайт Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека - www.med2000.ru (до 1999г - www.gabr.org) создан в 1998 году

©Med2000.ru, Gabr.org

Правила копирования информации с сайта Мед2000 для использования в Интернет

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.

Страницу лучше просматривать при среднем размере шрифта