Мобильная версия сайта Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека
Поиск по сайту
Спросить доктора
Дарим книги!
Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека

Врожденная недостаточность иммунной системы

М- Братанов, Здр. Станчев

Иммунная система состоит из многих звеньев, нарушение которых может вызвать иммунную недостаточность (ИН). Большая часть врожденных иммунодефицитных заболеваний проявляется в детском возрасте и создает значительные диагностические и лечебные трудности в работе педиатров. Наиболее часто эти заболевания бывают обусловлены генетически, но некоторая часть их связана с повреждением иммунной системы плода во время его внутриутробной жизни.

Классификация ВОЗ.

В первую группу входят заболевания, связанные только с дефектом В-клеток: сцепленная с полом агаммаглобулинемия Bruton, транзиторная гипогаммаглобулинемия, иммунная недостаточность, сцепленная с Х-хромосомой и с гипериммуноглобулинемией М и пр.

К второй группе относится состояние иммунной недостаточности с дефектом только Т-клеток: гипоплазия зобной железы (синдром Ди Джорджи), эпизодическая лимфоцитопения и пр.

В третью группу включены заболевания с одновременным пораженцем В- и Т-клеток: иммунная недостаточность с гипергаммаглобулинемией или без нее, иммунная недостаточность с атаксией-телеангиэктазией (синдром Луи-Бара), с тромбоцитопенией и экземой (синдром Вискотта - Олдриджа), с тимомой и пр.

В четвертую группу вошли те состояния иммунной недостаточности, при которых одновременно поражены В-, Т- и стволовые клетки: иммунная недостаточность с генерализованной гипоплазией кроветворной системы, тяжелая, комбинированная иммунная недостаточность, сцепленная с Х-хромосомой и пр.

В последнюю, пятую группу включены неквалифицированные выше состояния иммунной недостаточности.

Практически описание врожденных состояний иммунной недостаточности можно ограничить тремя главными группами: дефекты фагоцитоза, недостаточность клеточного и гуморального иммунитета (Т-, В- и стволовые клетки) и нарушение функций комплементарной системы.

К врожденным дефектам фагоцитоза относится большая группа заболеваний. Сюда входят в основном нарушения функций гранулоцитов и родственных им клеток: хроническая идиопатическая нейтроцитопения с лимфоцитозом (эссенциальная доброкачественная гранулоцитопения, поражающая часто недоношенных детей), аутосомно-рецессивно наследуемый агранулоцитоз (Kostmann), начинающийся в раннем грудном возрасте и заканчивающийся смертью ребенка от интеркуррентных бактериальных инфекций в первые годы его жизни; другие, более редкие формы врожденной нейтроцитопении. Сюда относятся и нарушения функций гранулоцитов - например, нарушения хемотаксиса, врожденные нарушения опсонизации, синдром дегрануляции (врожденный дисфагоцитоз), проявляющийся септическим гранулематозом, синдром Чедиака - Хигаси, дефицит миелопероксидазы в нейтрофильных клетках, дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы в нейтрофильных лейкоцитах, врожденная гипоплазия селезенки и пр.

Во вторую группу иммунной недостаточности могут быть включены дефекты гуморального и клеточного иммунитета (связанные с Т-, В- и стволовыми клетками), из которых следует упомянуть: 1. Синдром тяжелого комбинированного иммунного дефекта с нарушением клеточного иммунитета и образования антител (ретикулярная дисгенезия, швейцарский тип нарушения клеточного иммунитета и образования антител, отсутствие аденозиндезаминидазы) и пр. 2. Гипоплазия тимуса, 1. синдром Ди Джорджи,. 3. Отсутствие пуриннуклеозидфосфорилазы. 4. Синдром атаксии-телеангиэктазии. 5. Тимома с иммуннодефектным синдромом, инфантильная полово сцепленная агаммаглобулинемия и пр.

К третьей группе относятся состояния иммунной недостаточности, связанные с дефектами комплементарной системы.

Клиника состояний иммунной недостаточности чрезвычайно разнообразна, от смертоносных тяжелых симптомов, вызванных чаще всего перенесенными инфекциями или вакцинациями, до умеренных и легких рецидивирующих и трудно распознаваемых болезненных явлений. Состояния этой недостаточности являются одной из немаловажных причин ранней детской смертности.

Хорошо собранный личный и семейно-родовой анамнез, внимательное наблюдение и обычные клинические и лабораторные исследования позволяют дифференцировать нормальную иммунную реакцию от реакции неполноценной и дефектной.

В семейном анамнезе больных с иммунной недостаточностью часто имеются сведения о заболеваниях тяжелыми рецидивирующими воспалениями кожи и слизистых, дыхательных и пищеварительных путей (отиты, бронхопневмонии, энтериты, пиодермии, кандидозы, септические процессы и пр.). Для дефицита В-лимфоцитарной системы характерны бактериальные инфекции, вызванные пневмококками, стрептококками, менингококками. У больных с дефицитом Т-системы чаще развиваются вирусные, грибковые и микобактериальные инфекции. У детей с дефицитом Т-системы вирусные инфекции протекают в тяжелой форме. При иммунной недостаточности дети трудно переносят противовирусные и противобактериальные вакцинации, которые в некоторых случаях могут вызвать смертельный исход.

При дефиците гуморального иммунитета бактериальные инфекции появляются во втором полугодии, а при дефиците клеточного иммунитета грибковые и вирусные инфекции развиваются вскоре после рождения.

Необходимо точно установить инфекционный возбудитель с помощью обычного бактериологического, а позднее вирусологического и профилированного микробиологического и серологического исследований.

При клиническом осмотре педиатр в состоянии определить локализацию процесса. Если всегда поражается один и тот же орган, говорят о монотопной инфекции, когда же в процесс вовлекается несколько органов или систем - о политопной инфекции.

Для ранней диагностики иммунной недостаточности следует использовать клинические и лабораторные методы, характеризующие первичный иммунный ответ при Начальном появлении воспалительной реакции. Сюда относятся методы определения общего количества лейкоцитов и лейкоцитарной формулы, определение абсолютного количества лимфоцитов в периферической крови (лимфопения является ранним признаком поражения Т-системы), СОЭ, С-реактивного протеина, тестирование фагоцитарной функции (фагоцитарный индекс, NBT-тест - Nitroblau-Tetrasolum Test), измерения специфических лейкоцитарных энзимов и пр.

В более поздней фазе иммунного ответа существенное значение имеют методы определения селективной количественной и качественной активности Т- и В-лимфоцитов. Здесь следует указать на некоторые методы оценки клеточного иммунитета, например рентгеновского исследования тимуса, биопсии лимфатических узлов для оценки состояния тимусзависимых клеточных зон, кожных проб с препаратами, индуцирующими реакцию сверхчувствительности замедленного типа (туберкулин, кандидин и др.). Применяются in vitro методы определения абсолютного числа Т-лимфоцитов (посредством теста исследования спонтанного образования розеток с бараньими эритроцитами, способности Т-лимфоцитов к властной трансформации с неспецифическими активаторами) и др.

Для оценки гуморального иммунитета у больных с иммунной недостаточностью применяют также ряд методов (например, биопсию лимфатических узлов для определения тимуснезависимых клеточных зон и плазматических клеток, биопсию костного мозга, иммунизацию убитыми вакцинами и определение титра специфических антител). In vitro применяют методы качественного и коли чественного определения сывороточных и секреторных иммуноглобулинов, методы определения абсолютного числа В-лимфоцитов, способности лимфоцитов к бластной трансформации под влиянием тимуснезависимых антигенов, цитотоксичности лимфоцитов и пр. Разработаны также и методы культивирования in vitro лимфоцитов новорожденных и определения их способности вырабатывать иммуноглобулины.

При лечении иммунной недостаточности следует исходить из уровня поражений на отдельных этапах и в отдельных звеньях иммуногенеза. За последние десятилетия были осуществлены первые достижения восстановительной и заменителыюй иммунотерапии, трансплантация костного мозга, трансплантация тимуса, использование тимузина (гуморального фактора вилочковой железы) и др. При частом применении на практике симптоматических средств (антибиотиков, сульфаниламидов, иммунодепрессантов, кортикостероидов), обладающих иммунодепрессивным действием, можно вызвать увеличение иммунного дефицита .

Сообщены случаи выращивания новорожденных детей с иммунной недостаточностью в специальных палатках с гнотобиологическими условиями, защищающих их от инфекционных заболеваний.

Читайте также:

Часто болеющий ребенок

Экссудативно-аллергический диатез в структуре медицинских противопоказаний к иммунизации детей дошкольного возраста и возможности их более полного охвата вакцинацией против инфекционных заболеваний

С1-ингибитор

IgA, S IgA, S IgM в кале

Поделиться или сохранить себе

Статьи
Лекарства
Безопасность лекарств

Рубрикатор по Мед2000.ru

Анализы

Акушерство

Аллергология

Андрология

Гастроэнтерология

Гематология

Гинекология

Дерматология

Диетология

Иглотерапия

Иммунология

Инфекции

Кардиология

Косметология

Неврология

Нефрология

Онкология

Оториноларингология (ЛОР)

Паразитология

Педиатрия

Психиатрия

Психология

Пульмонология

Ревматология

Сексология

Стоматология

Терапия

Урология

Фармакология

Хирургия

Эндокринология

Эпидемиология

Другие специальности

 

Энциклопедии

Вопросы и ответы

Анализы. Инфекции

Аллергии

Здоровый человек

Атопический дерматит

Секс

Термины

Материалы ВОЗ

Нетрадиционные методы

Сам себе 03

Прививки

Косметика

 

Лекарства

От А до Й

От К до Н

От О до С

От Т до Я

 

Психология

Рецепты

 

Врачу

Справочник врача

Научные статьи, тезисы, литобзоры, методички

Переводы

Скорая помощь

 

Рубрикатор: Анализы, Акушерство, Аллергология, Андрология, Гастроэнтерология, Гематология, Гинекология, Дерматология, Диетология, Иглотерапия, Иммунология, Инфекции, Кардиология, Косметология, Неврология, Нефрология, Онкология, Оториноларингология (ЛОР), Паразитология, Педиатрия, Психиатрия, Психология, Пульмонология, Ревматология, Сексология, Стоматология, Терапия, Урология, Фармакология, Хирургия, Эндокринология, Другие специальности:, Анестезиология Ангиология, Гепатология, Наркология, Нейрохирургия, Неонатология Ортопедия, Офтальмология, Проктология, Реаниматология, Травматология, Фтизиатрия,

Сайт Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека - www.med2000.ru (до 1999г - www.gabr.org) создан в 1998 году

©Med2000.ru, Gabr.org

Правила копирования информации с сайта Мед2000 для использования в Интернет

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.

Страницу лучше просматривать при среднем размере шрифта