Мобильная версия сайта Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека
Поиск по сайту
Спросить доктора
Дарим книги!
Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека

Болезни надпочечников

Здр. Станчев, М- Дамянова, Ж- Желев

ГИПОФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Недостаточность коры надпочечников наступает после выключения 9/10 паренхимы железы. В зависимости от генеза недостаточность надпочечников может быть первичной (врожденная аплазия, гипоплазия, идиопатическая атрофия, постинфекционная атрофия, кровоизлияния, некрозы, врожденный дефект энзимых систем, участвующих в синтезе гормона) и вторичной, когда стимуляция железы недостаточная или вообще отсутствует. Клинически недостаточность надпочечников может протекать явно или латентно (аддисонова болезнь), остро или хронически.

ХРОНИЧЕСКАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ, АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ

Этиология. В настоящее время на первое место среди причин, вызывающих аддисонову болезнь, ставятся аутоиммунные процессы, обусловливающие идиопатическую атрофию - аутоиммунный адреналит (50°/0), на второе место - туберкулезная инфекция (30°/0) и на третье - другие причины (20°/0). такие как дегенеративные и воспалительные процессы, метастазы опухолей, отложения при тесауризмозах.

В подтверждение аутоиммунного генеза заболевания приводятся данные о более частом поражении женского пола, молодого возраста больных - моложе 20 лет, семейное проявление заболевания, обнаружение циркулирующих антимикросомных и антимитохондриальных адренальных и других органных антител, высокая корреляция между титром надпочечных антител.

Патогенез и патофизиология. Выпадение целостной базальной секреции и резервного объема трех групп надпочечных гормонов приводит к нарушению водно-электролитного и органического обмена. Отсутствие минералокортикоидов обусловливает значительную потерю натрия и хлора с последующим развитием гипотонической дегидратации и внутриклеточным отеком, с нарушением обмена катионов в дистальных почечных канальцах с задержкой К - гиперкалиемия и обменный тубулярный ацидоз. Гипокортицизм снижает катаболизм белков, жиров, уровень гликонеогенеза, гликогеносннтеза; использование глюкозы повышает чувствительность к инсулину - развивается гипогликемический синдром. Снижение секреции кортизола, по механизму обратной негативной связи, стимулирует секрецию АКТГ и гормонов этой группы, включительно и меланостимулирующего гормона, который усиливает отложение пигмента в клетках. Гиповолемия мобилизирует ренин-ангиотензивную систему, что приводит к повышению активности ренина в плазме. Недостаточная продукция андрогенов обусловливает запаздывание полового развития у детей.

Клиника. Заболевание начинается незаметно, редко остро после интеркуррентной инфекции или оперативного вмешательства При туберкулезной этиологии чаще всего проявляется после 10-и летнего возраста. Основные клинические признаки: быстрая утомляемость, мышечная слабость, желудочно-кишечныесимптомы, такие как тошнота, чувство тяжести, потеря аппетита, поносы, чередующиеся с запорами, иногда сильные боли в животе, значительное похудание, гипотония и пигментация слизистых (внутренней поверхности щек, гениталий, конъюнктив), кожи (лица, шеи, рук, колен, локтей, белой линии живота, ареол, посттравматических рубцов). Кроме диффузной пигментации тела, могут встречаться и сильно пигментированные отдельные участки, окруженные депигментированными зонами. В ходе заболевания появляются приступы гипогликемии с усилением чувства голода, потением, судорогами, галлюцинациями, потерей сознания включительно до коматозного состояния Пигментация и гипотония могут предшествовать месяцы и даже годы появлению более тяжелых признаков заболевания. Желудочно-кишечный синдром и похудание являются серьезными симптомами, указывающими на значительную деструкцию желез, опасную для жизни больного. Они усугубляются экстрацеллюлярной дегидратацией и гиповолемическим шоком и приводят к смерти. Течение заболевания прогрессивное с периодами ремиссий и ухудшениями, приводящими к аддисоновым кризам. Причиной таких кризов чаще всего являются интеркурренгные инфекции, операции, травмы, употребление некоторых медикаментов (лаксативных, диуретических) и др. Аддисоновый криз по существу представляет собой усиление симптоматики аддисоновой болезни. Появляются рвоты и поносы, сопровождающиеся сильными болями в животе, которые могут дать основание подозревать картину острого живота. Очень быстро прогрессирует дегидратация и появляются симптомы тяжелого гиповолемического шока с последующей анурией и смертью.

Заболевание протекает хронически, с отставанием в росте, с замедленным костным созреванием и поздним пубертатным развитием, с появлением неспецифических психических изменений.

Лабораторные данные. Налицо нормо- или гипохромная анемия, лимфоцитоз и высокая базальная эозинофилия - более 1000 эозинофилов в одном мм3. Гипонатриемия, гипохлоремия с гиперкалиемией и метаболитным ацидозом являются характерной клинико-химической картиной гипокортицизма. Базальная кортизоловая секреция низкая и очень редко нормальная, с постоянно отсутствующими секреторными резервами при стимуляции АКТГ. Уровни 17-кето- и 17-гидроксистероидов в моче всегда понижены. Активность ренина в плазме повышена. Глюкозотолерантные кривые плоские. На ЭКГ отмечается удлиненный зубец QT, что указывает на гиперкалиемию. При туберкулезной этиологии заболевания рентгенологически доказывается наличие кальцификатов в области надпочечников.

Дифференциальный диагноз. Прежде всего необходимо отдифференцировать аддисонову болезнь от вторичной надпочечной недостаточности, которая протекает без пигментации, с более слабо выраженной адинамией и признаками дефицита солей, с повышенной чувствительностью к инсулину, низкой базальной секрецией АКТГ, которая не повышается при стимуляции лизин-вазопрессином.

Лечение. Заместительная терапия минерале- и глюкокортикоидами должна проводиться на протяжении всей жизни. Предпочтение следует отдавать кортизолу в дозе 25мг/м2 в сутки, способ употребления которого уподобляется эндогенному гормональному ритму: утром три четверти и вечером одна четверть дозы. Чтобы избежать опасности угнетения процессов роста, в последнее время рекомендуется однократный прием всей дозы утром. Доза кортизола изменяется через 1-2 года с учетом роста ребенка. При наличии стрессового состояния доза увеличивается в 2-3 раза.

Минералокортикоиды в начале вводятся с ДОСА в дозе 1-2 мг в сутки внутримышечно. После улучшения состояния следует перейти на пероральный прием фторкортизона в дозе 0,05-0,1 мг/м2/24 ч, которая остается постоянной, независимо от изменяющейся поверхности тела. В пищу необходимо добавлять от 4 до 8 г поваренной соли ежедневно.

Контроль над гормональным лечением осуществляется путем определения в моче 17-гидроксистероидов, сывороточных электролитов в крови, кровяного давления, веса тела, роста, костного возраста.

При установлении туберкулезной этиологии заболевания назначается специальное лечение соответствующими противотуберкулезными препаратами.

Гипоальдостеронизм. Энзимный дефект в 18-гидроксилированин кортикостерона или дегидрогенизации 18-гидроксикортикостерона приводит к изолированному нарушению синтеза альдостерона. Такой изолированный гипоальдостеронизм является очень редким заболеванием. В большинстве случаев оно проявляется в виде гипокортицизма или адреногенитального синдрома. Изолированный гипоальдостеронизм впервые описан в 1957 году.

Клиника. Признаки заболевания обусловлены сильной потерей соли. Для него характерны следующие симптомы: потеря аппетита, похудание, рвоты, сильная дегидратация с понижением натрия в крови, гиперкалиемия, отсутствие альдостерона в моче при нормальном уровне кортизола в плазме, нормальная экскреция 17-кетостероидов и прегнантриола с мочой. Активность ренина повышена. В легких случаях отмечаются только нарушения развития ребенка - гипотрофия и низкий рост. Гипоальдостеронизм может быть следствием нарушений, связанных с созреванием (замедленным) 18-гидроксилазной энзимной системы, что проявляется признаками транзиторного гипоальдостеронизма, исчезающего с возрастом.

Диагноз ставится при контроле уровня натрия в моче до и после нагрузки ДОСА и поваренной солью.

Лечение проводится назначением ДОСА и хлористого натрия.

ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

Причинами этого заболевания могут являться кровоизлияния в надпочечники у новорожденных при родовой травме, остро протекающий септический процесс, геморрагический диатез, оперативное удаление опухоли надпочечников, продуцирующей кортизол, внезапное прерывание глюкокортикоидного лечения, аддисонов   криз,   двусторонний   тромбоз   почечных   вен, гипертония и др.

Клиника. Налицо признаки гиповолемического шока с гастроинтестинальным синдромом, судороги; при сепсисе температура и геморрагический диатез, который расценивается как генерализованная реакция на феномен Санарелли-Швартцманна, вызванный бактериальными токсинами.

Лабораторные данные. Низкая базальная секреция кортизола, гипопатремия, гипохлорсмия, гиперкалиемия   и метаболитный ацидоз.

Лечение. Заместительная терапия введением 50 мг/м2/24 ч гидрокортизона - водного раствора или 10 15 мг/м2/24 ч преднизона внутривенно и минералокортикоиды ДОСА - 1-3 мг/24 ч внутримышечно, инфузия физиологического раствора, плазмы или альбумина в течение первого часа, после чего продолжать введение физиологического раствора с глюкозой. Метаболитный ацидоз корригируется с помощью Basis exces.

ГИПЕРФУНКЦИЯ   КОРЫ   НАДПОЧЕЧНИКОВ

Может протекать при изолированном избытке кортизола - гиперкортизолемия, андрогенов - гиперандрогония, альдостерона -гиперальдостеронизм, или при избытке более чем одного гормона.

БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНГА

Этиология. Причинами появления этого заболевания, в результате чего увеличивается продукция гидрокортизона, являются: 1. Доброкачественные или злокачественные адренокортикальные опухоли. 2. Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников в связи с увеличенной секрецией АКТГ - болезнь Иценко - Кушинга. 3. Продукция экстраадренального кортикотропина опухолью поджелудочной железы, дыхательной системы, яичника - эктопический АКТГ синдром. 4. Ятрогенно обусловленные состояния от приема больших доз гидрокортизона и его дериватов или ОКТГ.

Патобиохимия и патофизиология. Повышение уровня гидрокортизона, независимо от его происхождения, приводит к тяжелым нарушениям органического и водно-солевого обмена. Наступает усиленный катаболизм тканевых белков, увеличивается дезаминирование аминокислот и выведение их почками, что нарушает процессы роста, трофических процессов кожи, состояние мышечной и костной системы, иммунную реактивность. Усиленная продукция гидрокортизона стимулирует гликонеогенез и гликогеносинтез, снижает периферическую утилизацию глюкозы, что снижает в свою очередь глюкозный толеранс и чувствительность к инсулину. При наличии генетической предрасположенности, развивается сахарный диабет. В жировой ткани конечностей усиливается липолиз, а туловища- липосинтез, в результате которых наступает перераспределение жировой ткани на теле. Нарушения водно-солевого обмена выражаются в задержке натрия и ионов хлора, усиленном выведении калия и Н-ионов с развитием метаболитного алкалоза, электролитной стероидной кардиопатии, объемной гипертонии, обременяющей левое сердце, с последующим развитием сердечно-сосудистой недостаточности и кровоизлияний мозга.

Клиника. Основным и почти постоянным признаком у детей является перераспределение отложения жировой клетчатки - на лице (лунообразное лицо с покраснением щек и появлением угрей), на шее, плечах, на теле. На бедpax и животе появляются широкие красные стрии. Кожа с явлениями себорреи, покрыта акие, отмечается гипертрихоз. Рост замедляется и даже приостанавливается. У девочек наступает аменорея или олигоменорея. Позднее развивается остеопороз, гипертония и атрофия мышц. При полном развертывании клинической картины наступает гипертрофия сердца, сердечная недостаточность, бактериальные и микотические инфекции, образуются конкременты в почках. При адренальной опухоли отмечаются признаки гиперандрогении - вирилизация девочек и половое недоразвитие у мальчиков с гипотрофией тестисов.

Лабораторные данные. Базальная секреция гидрокортизона повышается и нарушается его эндогенный суточный ритм. Почти всегда увеличено содержание 17-гидроксистероидов в моче, при опухолях надпочечников больше, чем при гиперплазии железы. Фракции 17-кетостероидов дают возможность дифференцировать опухоль и гиперплазию. Так, при гиперплазии надпочечников стероидная модель как и при нормальном обмене, но на более высоком уровне, в то время как при опухоли увеличивается, главным образом, ДГА, прегнантриол, тетрагидрокортизол.

Угнетение секреции гидрокортизона дексаметазоном возможно только при гиперплазии надпочечников, но не и при их опухоле.

Клинико-химические исследования показывают характерное сочетание гипокалиемии, гипернатриемии, метаболического алкалоза. Глюкозная толерантность снижена. Отмечается низкая базальная эозинофилия, полицитемия с высоким содержанием гемоглобина и уровнем гематокрита.

Лечение. Оперативное с тенденцией к тотальной экстирпации и последующей заместительной терапией. Телегамматерапия.

Клиническая педиатрия   Под редакцией проф. Бр. Братинова

Читайте также:

Инсулин

Инсулинорезистентность

Инсулинома или искусственная гипогликемия?

Йода недостаток

Контроль рождаемости

Лактат-ацидоз

Лечение больных с гипокальциемией

Лизосомные болезни накопления

Лизосомные болезни накопления. Часть 2

Поделиться или сохранить себе

Статьи
Лекарства
Безопасность лекарств

Рубрикатор по Мед2000.ru

Анализы

Акушерство

Аллергология

Андрология

Гастроэнтерология

Гематология

Гинекология

Дерматология

Диетология

Иглотерапия

Иммунология

Инфекции

Кардиология

Косметология

Неврология

Нефрология

Онкология

Оториноларингология (ЛОР)

Паразитология

Педиатрия

Психиатрия

Психология

Пульмонология

Ревматология

Сексология

Стоматология

Терапия

Урология

Фармакология

Хирургия

Эндокринология

Эпидемиология

Другие специальности

 

Энциклопедии

Вопросы и ответы

Анализы. Инфекции

Аллергии

Здоровый человек

Атопический дерматит

Секс

Термины

Материалы ВОЗ

Нетрадиционные методы

Сам себе 03

Прививки

Косметика

 

Лекарства

От А до Й

От К до Н

От О до С

От Т до Я

 

Психология

Рецепты

 

Врачу

Справочник врача

Научные статьи, тезисы, литобзоры, методички

Переводы

Скорая помощь

 

Рубрикатор: Анализы, Акушерство, Аллергология, Андрология, Гастроэнтерология, Гематология, Гинекология, Дерматология, Диетология, Иглотерапия, Иммунология, Инфекции, Кардиология, Косметология, Неврология, Нефрология, Онкология, Оториноларингология (ЛОР), Паразитология, Педиатрия, Психиатрия, Психология, Пульмонология, Ревматология, Сексология, Стоматология, Терапия, Урология, Фармакология, Хирургия, Эндокринология, Другие специальности:, Анестезиология Ангиология, Гепатология, Наркология, Нейрохирургия, Неонатология Ортопедия, Офтальмология, Проктология, Реаниматология, Травматология, Фтизиатрия,

Сайт Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека - www.med2000.ru (до 1999г - www.gabr.org) создан в 1998 году

©Med2000.ru, Gabr.org

Правила копирования информации с сайта Мед2000 для использования в Интернет

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.

Страницу лучше просматривать при среднем размере шрифта