Педиатрия

Болезни лимфатической ткани и ретикулогистиоцитарной системы

Ст. Димитров, Ш Ниньо, Д. Доспевски, Др. Бобев, А. Ангелов

УВЕЛИЧЕННЫЕ ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ

Установить увеличение лимфатических узлов большей частью нетрудно Однако при неправильном исследовании можно подумать о шейном лимфадените, гематоме или склеротическом процессе в области m sternocleidomasioideus. воспалительной или иной природы увеличении слюнных желез (симптом Микулича). каверозных гемангиомах. атеромах, кистах. Ингвинальный лимфаденит иногда смешивается с крипторхизмом. инкарцерированной грыжей, фуникулярной грыжей. Генерализированную лимфадению можно принять за опухолевые метастазы кожи (при симпатобластоме), более крупные ревматические узлы, некоторые экзостозы

Индивидуальные физиологические отклонения в отношении величины лимфатических узлов могут быть значительными. Поэтому иногда трудно решить, физиологическая ли это реакция или патологический процесс. Это в частности, касается случаев экссудативно-лимфатического диатеза.

При патологических условиях первое место занимают инфекционные лимфадениты, которые бывают острыми и хроническими, регионарными и генерализированными.

К этой группе следует причислять острый и хронический регионарный лимфаденит, наиболее часто связанный со стрептококковой инфекцией носоглотки, лимфаденит при скарлатине и дифтерии. При целом ряде вирусных заболеваний развивается более генерализированная реакция в лимфатических узлах - грипп, аденовирусная инфекция, краснуха, корь, инфекционный мононуклеоз, доброкачественный лимфоретикулез (фелиноз), вирусный гепатит, полиомиелит, приобретенная цитомегалия. Такая реакция наступает и при туберкулезе, после прививки БЦЖ, при саркоидозе, бруцеллезе, токсоплазмозе, лейшманиозе, гистоплазмозе (южно- и североамериканском, европейском - туруллезе и криптококкозе), при трепаносомозе, филяриозе, при чуме (бубонной форме).

Лимфатические узлы реагируют и при различных инфекционно-аллергических и чисто аллергических заболеваниях В таких случаях лимфаденит бывает генерализированным. Сюда же можно отнести и следующие заболевания коллагенозы (subsepsis allergica, болезнь Стилла, crythematodes acutus), болезнь Либмана-Сакса, лекарственную болезнь (реакция на продолжительное употребление хидантоина, фенобарбитала, каломели, нирванола. антибиотиков), сывороточную болезнь

Во всех случаях увеличения лимфатических узлов следует исключить возможность злокачественного заболевания органов кроветворения, ретикулогистиоцитарной системы или метастазы в лимфатические узлы со стороны некоторых солитарных опухолей. Наиболее часто это случается при различных формах острой и хронической лейкемии. при болезни Ходжкина и неходжкиновых лимфомах, при гистиоцитозе „X". кумулятивных заболеваниях, болезни Гоше, болезни Ниманна-Пика, болезни Брилла-Симмерса, миеломе, симпатобластоме, опухоли Вильмса, канцерогенных опухолях и пр.

ОСТРЫЙ ЛИМФАДЕНИТ

Лимфадениты бывают острыми и хроническими. Острые лимфадениты могут быть регионарными и генерализированными. В практике под острым лимфаденитом подразумевают увеличение лимфатических узлов как проявление регионарной реакции при процессах различной локализации (наиболее часто - в области шеи, в подмышечной области и в паховых складках).

Этиология.

Наиболее часто острый регионарный лимфаденит развивается при проникновении патогенных возбудителей чаще всего стрептококков.

Клиника.

Чаще всего встречается шейный лимфаденит. Он является результатом воспалительных процессов в лимфатическом глоточном кольце, гранулемы в зубах, стоматитов, гингивита. При поражении небных миндалин реагируют лимфатические узлы под углом нижней челюсти, а при процессах в глоточной миндалине или ретрофарингеальном пространстве - затылочные. Увеличенные лимфатические узлы болезненны на ощупь, кожа над ними теплая, покрасневшая и часто с коллатеральным отеком. Часты также нагноения. Температура при остром лимфадените повышена. В картине крови - лейкоцитоз и сдвиг влево. К острым стрептококковым лимфаденитам относится и поражение лимфатических узлов при скарлатине. В большинстве случаев лимфатические узлы увеличиваются в начале заболевания, причем при легких формах приходят к норме в конце первой недели. При тяжелых формах, встречающихся все реже в последнее время, лимфатические узлы увеличиваются, образуя твердые и болезненные на ощупь пакеты, склонные к абсцедированию и некрозу (аденофлегмона). Острый шейный лимфаденит нередко сопровождает и дифтерию, в особенности при ее более тяжелых формах, которые теперь наблюдаются редко. В этих случаях обнаруживают перинодулярный отек без выраженной пальпаторной болезненности. При вирусных заболеваниях развивается обычно более или менее генерализированная реакция со стороны лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз острого лимфаденита, в особенности вначале, не всегда легко провести. При быстром благоприятном течении, при улучшении под влиянием антибиотического лечения или после нагноения диагноз выясняется. В противном случае необходимо большое число исследований (пункция или биопсия лимфатического узла, миелограмма и пр.).

Лечение.

Применяют антибиотики, чаще всего пенициллин. При нагноении - хирургическое вмешательство.

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФАДЕНИТ

О хроническом лимфадените говорят при продолжительности болезни более месяца или при наличии рецидивов.

Этиология.

Заболевание полиэтиологично. Редко возбудителем бывает микобактерия туберкулеза.

Клиника.

Специфический лимфаденит отличается разнообразием клинической картины. При туберкулезном лимфадените очаг локализуется в определенной области, чаще всего на шее, что иногда соответствует первичному аффекту в миндалинах, деснах, слизистой полости рта. При экссудативном плеврите можно наблюдать изолированный лимфаденит грудной стенки между передней и средней аксиллярными линиями, а при специфическом перитоните - в области паха. При локализации первичного комплекса на верхушке легких могут реагировать лимфатические узлы в соответствующей надключичной области. Регионарный туберкулезный лимфаденит развивается и при так наз. инокуляционном туберкулезе, обусловленном введенной посредством впрыскиваний, прививок и пр. инфекции. С подобной картиной иногда в грудном возрасте развивается и лимфаденит после пероральной, очень редко и после интракутанной прививки БЦЖ - так наз. бецежит. При пероральной прививке опухают лимфатические узлы с одной или с обеих сторон шеи, а при интракутанной - в подмышечной области.

Кроме этих форм регионарного специфического лимфаденита, при туберкулезе генерализированное увеличение лимфатических узлов возможно и при золотухе.

Наряду с хроническим течением, для постановки диагноза важны и другие симптомы, характерные для туберкулезной инфекции: контакт с больным туберкулезом, положительные туберкулиновые пробы, клиническая характеристика основного заболевания.

Пораженные при туберкулезе лимфатические узлы подвергаются в процессе выздоровления фиброзированию; редко можно наблюдать казеификацию, фистулизирование. На этой основе позже развиваются рубцы.

Дифференциальный диагноз.

Регионарные специфические лимфадениты следует дифференцировать от острого лимфаденита, а при наличии генерализированного увеличения лимфатических узлов на почве туберкулеза от микрополиадении, обусловленной другими хроническими инфекциями, от врожденного сифилиса, хрониосепсиса, болезни Стилла, бруцеллеза, висцерального лейшманиоза, токсоплазмоза, от множества грибковых заболеваний и пр. Следует учитывать также злокачественные процессы в лимфатических узлах.

Лечение при специфическом лимфадените проводят известными антитуберкулезными средствами, направленными на лечение основного заболевания. При казеификации можно путем пунктирования эвакуировать гной, а затем ввести римицид. Прибегают и к хирургическому лечению. При хронических лимфаденитах нетуберкулезного естества необходимо, в первую очередь, лечить основное заболевание.

СПЛЕНОМЕГАЛИЯ

Селезенка - биологический фильтр крови. Это орган с наилучшим кровоснабжением, занимающий важное стратегическое месторасположение. Благодаря наличию белой и красной пульпы она является единственным органом человека, обладающим двойной структурой - фагоцитарной и лимфоидной, которые позволяют ей участвовать в противоинфекционной защите, причем как в клеточной, так и в гуморальной.

Кроме того, в эмбриональном периоде селезенка является органом кроветворения - функция которой при патологических условиях может сохраниться.

Физиологически после рождения в селезенке разрушаются клетки крови (эритроциты, тромбоциты и, в известной мере, лейкоциты).

Патологические изменения в селезенки выражаются в ее увеличении или в усилении се функции, в отложении кумулирующих субстанций, в венозном застое крови при портальной гипертонии.

В грудном возрасте селезенка и в физиологических условиях может выступить на 1 см из-под реберной дуги.

Установление увеличения селезенки обычно не составляет труда. Наиболее использованным методом исследования является пальпаторный. Могут оказаться необходимыми выстукивание и. редко, специальные исследования: спленопортография, гистологическое и цитологическое исследование пунктата из селезенки, изотопное исследование, сцинтиграфия, ультразвуковая диагностика, компьютерная томография. Эти исследования дают возможность с полной уверенностью отграничить увеличение селезенки от расположенных в брюшной полости опухолевых масс или процессов в левой почке.

Спленомегалия сопроводждает развитие многих заболеваний. Не всегда легко выяснить причину ее возникновения. Следует обратить внимание на наличие других симптомов: увеличение печени, желтуху, асцит, caput medusae, симптомы со стороны системы кроветворения (анемия, увеличение лимфатических узлов), общие проявления (температура и пр.). Необходим и ряд лабораторных исследований (картина крови, миелограмма. печеночные пробы, гемокультура, серологические исследования и др.).

Увеличение селезенки наступает часто, хотя и незакономерно, при инфекционных болезнях, в особенности при их вирусной и бактериальной этиологии. При острых инфекциях увеличение слабое, а при хронических - более значительное, причем консистенция печени более плотная. То же самое касается и инфекционно-аллергических заболеваний.

Селезенка увеличивается при болезнях крови и системы кроветворения, являясь при многих из них основным симптомом.

Спленомегалня при инфекционных и инфекционно-аллергических заболеваниях

Бактериальные инфекции

Сепсис

затяжной эндокардит

тифозные заболевания (брюшной тиф, паратиф), туберкулез (диссеминированный, перитонеальный и гепатолиенальный)

бруцеллез

листсриоз

туляремия

бартонельные инфекции

Протозойные инвазии

малярия

лейшманиоз (кала-азар)

трипаносомозы (сонная болезнь, болезнь Шагаса) токсоплазмоз (врожденный, приобретенный)

Спирохетозы

сифилис (врожденный, приобретенный) болезнь Васильева-Вейля возвратный тиф лептоспирозы

Риккетсиозы и неориккетсиозы

пятнистый тиф окопная лихорадка Ку-лихорадка, пситакоз

Вирусные инфекции

инфекционный мононуклеоз доброкачественный лимфоретикулез эпидемический гепатит вирусные пневмонии

Грибковые инфекции

кандидамикозный сепсис гистоплазмоз

акзиномикоз (септическая форма)

Кишечные паразитозы

лямблиоз аскаридоз трихенеллезы бильгарциоз эхинококкоз (реже)

Инфекционно-аллергические заболевания

subsepsis allergica

lupus crylhematodes acuta

дерматомиозит

болезнь Стилла

болезнь Фслти

эозинофильный лейкозоид

Спленомегалию обнаруживают и при ряде болезней гистиоцитарной системы и обмена вещества.

Первичные опухоли селезенки возникают из лимфоретикулогистиоцинарной системы. В ней сравнительно редко наблюдаются метастатические опухоли.

Эозинофильный лейкозоид

Спленомегалии при болезнях крови и системы кроветворения

Анемии

Гемолитические анемии с внутриэритроцитарным дефектом: талассемия

серповидноклеточная анемия

другие гемоглобинопатии - сфероцитарная анемия гемолитические анемии от внеэритроцитарных факторов: гемолитическая болезнь новорожденного аутоиммунные анемии холодовая агглютинационная болезнь пароксизмальная ночная гемоглобинурия анемии вследствие дефицита факторов: пернициозная анемия пернициозоподобные анемии железодефицитные анемии анемии, обусловленные иными причинами: синдром Якша мраморная болезнь и др.

Порфирин

Полицитемии Лейкемии

врожденная порфирия (болезнь Гюнтера) печеночная порфирия в различных ее формах

острая лейкемия хронический миелоз лимфаденоз

ээритромиелоз

Геморрагические диатезы

болезнь Верльгофа

Спленомегалия при болезнях обмена веществ

Гистиоцитоз X

Болезнь Абта-Леттерере-Сиве болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена эозинофильная гранулема синдром Жульена-Мари

Липоидные тезаурисмозы

болезнь Гоше

болезнь Ниманна-Пика

синдром Бюргера-Грютца

гиперхолестеринемический ксантоматоз

идиопатический липидоз и др.

При нарушениях обмена углеводов

различные формы гликогенозов (типов 2 и 3) идиопатическая галактоземия мукополисахаридозы

болезнь Пфаундлера-Гурлера (гаргоилизм)

болезнь Гунтера

болезнь Санфилиппо

синдром Моркио-Брейлсфорда

болезнь Улльриха-Шейе

синдром Марото-Лами

При нарушении обмена белков

макроглобулинемия Вальденстрема, амилоидоз синдром Урбаха-Вите

При нарушениях обмена железа

гемохроматоз, идиопатический и симптоматический гемосидероз

При нарушениях обмена меди

болезнь Вильсона-Коновалова

Спленомегалии при опухолях

Первичные опухоли

Злокачественная лимфогранулема

при некоторых неходжкиновых лимфомах (ретикулосаркома)

саркома Юинга

множественная миелома

хлорома

болезнь Брилла-Симмерса

доброкачественная опухоль селезенки

фибриома

гемангиома

Метастазы в селезенку

симпатобластома

АГЕНЕЗИЯ СЕЛЕЗЕНКИ

Агенезия селезенки (синдром Ивемарка) возможна в качестве изолиравонного порока развития или в комбинации с другими аномалиями.

Она является результатом порочного развития зародыша между 31-ми 36-м днем, причем причины не всегда можно установить. При незначительном воздействии соответствующих факторов получается только агенезия селезенки, а при сильном - тяжелые нарушения в развитии висцеральных мезодермальных образований (сердце, крупные сосуды, брюшина и пр.).

Клиника.

Агенезию селезенки характеризуют симптомы со стороны системы кроветворения и, в частности, эритропоэза. Обнаруживают тельца Хауэлла-Жолли, а также и внутриклеточные включения Гейнца в эритроцитах. Обнаружение их в период новорожденности и, в особенности, в грудном периоде, должно направить внимание врача к возможности наличия агенезии селезенки. Увеличено число сидероцитов, отмечается эритробластная реакция на периферии. Обнаруживают также сниженную резистентность эритроцитов.

Отсутствие селезенки доказывается современными методами (ультразвук, компьютерная томография).

При сочетании с другими аномалиями - чаще всего со стороны сердца (сохранившийся truncus arteriosus, транспозиция крупных сосудов, атрезия легкого, предсердный или желудочковый дефект и др.) - в клинической картине наличествуют и соответствующие симптомы.

Прогноз зависит от того, чистая это агенезия или же она сочетается с другими тяжелыми пороками развития. Около 85% детей умирают в грудном возрасте. Наряду с причинами со стороны сердца, этому способствует и предрасположение к септическим инфекциям и тромбоэмболическим осложнениям.

Болезненные явления после спленэктомии (постспленэктомический синдром). В детском возрасте спленэктомия показана при многих заболеваниях: синдроме Банти во всех его разновидностях, ряде врожденных и приобретенных анемий (наследственная гемолитическая желтуха, тяжелые формы анемии Кули и серповидноклеточная анемия, аутоиммунные гемолитические анемии и пр.), хронической форме идиопатической тромбоцитопении (с увеличением селезенки и без него), некоторых кумулятивных заболеваниях (болезнь Гоше), болезни Ходжкина и пр. В этих случаях показаниями к удалению селезенки являются наиболее часто признаки гиперспленизма или, реже, сверхмерное ее увеличение. Поневоле прибегают к спленэктомии при травматическом разрыве селезенки, при кистах и иных опухолях в ней.

Селезенка - многофункциональный орган, в связи с чем непосредственно после ее удаления и позже могут возникнуть различные клинические симптомы.

С удалением селезенки прекращается ее угнетающее действие на костный мозг, что выражается в повышении количества всех клеток крови. Это особенно характерно в отношении тромбоцитов, количество которых может достигнуть 700 000 и больше. Иногда на периферию вторгаются ядерные эритроциты (нормобласты) наряду с увеличением количества ретикулоцитов и эритроцитов с тельцами Жолли. Типичная для гиперспленизма находка в костном мозге (угнетение созревания клеток и невозможность их поступления на периферию) исчезает в течение нескольких недель.

Важное значение имеет прекращение инфекционно-защитной функции селезенки после ее удаления. Существует ряд наблюдений, которые говорят о наступлении после спленэктомии подчеркнутой склонности к инфекции, предпосылкой которой является прекращение фагоцитарной и иммуногенной функции (гуморальной и клеточной) селезенки. Это дает основание Haggerty оформить понятие „постспленэктомического синдрома".

В течение первых недель и месяцев после операции могут развиться тяжелые септицемии и гнойные менингиты с молниеносной эволюцией и смертельным исходом в течение нескольких часов и дней. Этиология в этих случаях чаще всего пневмококковая. Играют роль также палочка Пфейфера, стафилококки, кишечная палочка, зеленящий стрептококк, менингококки. Поздние инфекционные осложнения наблюдаются чаще и протекают тяжелее в раннем возрасте и при некоторых заболеваниях со сниженной защитой (талассемия, синдром Банти, спленомегалические циррозы и пр.).

В связи с этим многие авторы не рекомендуют спленэктомию до 5-летнего возраста или без строгой оценки.

При исследовании иммуноглобулинов у спленэктомированных по разным поводам пациентов наблюдались изменения, напоминающие синдром отсутствия антител (симптом Гитцига).

Учитывая сказанное, следует иметь в виду, что после спленэктомии детям постоянно угрожает возможность тяжелых инфекций, в связи с чем их следует беречь от контактов с заразно больными от банальных бактериальных инфекций. Уместно периодическое введение и у-глобулинов.

В применении с профилактической целью антибиотиков и химиотерапевтических лекарств нет необходимости, за исключением случаев, когда требуется луче- и цитостатическое лечение, как при болезни Ходжкина.

РАЗРЫВ СЕЛЕЗЕНКИ

Разрыв селезенки - одно из частых травматических поражений в брюшной области, которое возможно уже в период новорожденности (травма при родах), при геморрагической предрасположенности (геморрагическая болезнь новорожденного или проявление некоторых патологических геморрагических синдромов этого периода). Наиболее часто разрыв селезенки наступает вследствие удара или падения на левый бок с направлением удара в сторону левого подреберья или грудной клетки. Разрыв возможен и после пункции в селезенку. Разрывы могут быть интракапсулярные (без разрыва оболочки и без излияния из нее) и полные (с нарушением целости оболочки и образованием гемоперитонеума).

Клиника определяется степенью кровопотери, наступившей гиповолемией и последовавшего коллапса. Интракапсулярные разрывы протекают легче, поскольку оболочка тампонирует место разрыва. В таких случаях при исследовании обнаруживают быстрый рост объема селезенки, ощупывание которой болезненно. При грубом ощупывании, резком движении ребенка или самопроизвольно оболочка селезенки может разорваться, после чего наступает драматической коллапс и прострация. Такой разрыв может произойти через много дней после травмы. В принципе, полные разрывы протекают намного острее, с тяжелым коллапсом и более значительными затруднениями при определении топографии кровоизлияния. Для диагностики разрыва селезенки важно знать, что коллаптоидные состояния повторяются через короткие промежутки, равные 1-2 ч. Они обусловлены новыми кровоизлияниями. Обычно после разрыва и начального кровоизлияния образуется сгусток, к которому примыкает брюшина. Наступает прекращение кровоизлияния, но через несколько часов оно возобновляется, а с ним повторяется и коллапс. У новорожденных на коже левого подреберья образуется кровоподтек.

Лечение. Современное лечение разрыва селезенки, вне зависимости от того, интракапсулярная она или полная, состоит в спленэктомии. Ввиду того, что со стороны селезеночной пульпы стойкого рубцевания не наблюдается, и ввиду опасности позднего кровоизлияния не рекомендуют ни выжидать, ни применять консервативное лечение, ни зашивать разрыв. Единственно целесообразна спленэктомия, причем ранняя спленэктомия.

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братинова