Мобильная версия сайта Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека
Поиск по сайту
Спросить доктора
Дарим книги!
Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека

Дерматомиозит

Ст. Коларов, Am. Каракашов, Д. Белова, Р. Недкова

Для дерматомиозита характерны дегенеративные и воспалительные изменения, поражающие в основном мышцы скелета, иногда кожу, а реже и другие органы и системы. На практике пользуются следующей упрощенной классификацией: I) полимиозит без органных поражений, 2) дерматомиозит с типичной кожной сыпью, 3) полимиозит или дерматомиозит в сочетании со злокачественным процессом. В 1912 г. Batten описал первый случай дерматомиозита у ребенка, впоследствии сообщения участились. Обычно заболевание начинается на втором году жизни, поражает чаще девочек при частоте 1:200 ООО. Не существует доказательств, указывающих на семейное наследование, но заболевание описано у однояйцевых близнецов.

Этиология заболевания неизвестна - предполагают существование измененной иммунной и аутоиммунной реакции. Некоторые исследования указывают на существование, в особенности в детском возрасте, около сосудов скелетных мышц в значительном числе случаев отложений комплексов иммуноглобулинов (IgG и IgM) и комплемента (С 3). Допускают, что значение имеет и иммуносенсибилизация позднего типа. Иногда заболевание развивается после острых бактериальных или вирусных инфекций или после инсоляции. У взрослых эта болезнь весьма часто наблюдается одновременно со злокачественными заболеваниями (20%).

Патологическая анатомия - в наиболее ранних стадиях в мышцах скелета наблюдается дегенерация с фрагментацией, утрата поперечной полосатости, интерфибриллярный отек. Может быть установлена лимфоцитарная и плазматическая инфильтрация. Участки некроза могут быть инфильтрированы нейтрофильными лейкоцитами или гистиоцитами. Наблюдается вакуолизация с базофилией, что указывает на способность к регенерации. В более далеко зашедших стадиях относительно чаще наблюдаются отложения кальция в мышцах, подкожной ткани, сухожилиях, апоневрозах с разъязвлениями кожи над ними. В раннем детском возрасте преобладающим патологическим поражением является васкулит (артерииты и флебиты).

Клиника. Заболевание начинается исподволь, с медленно развивающейся адинамии, утомляемости. Может наступить повышение температуры с изменениями картины крови - лейкоцитоз, полинуклеоз и сдвиг влево. Наиболее рано поражаются мышцы верхних конечностей, плечевой, шейной, люмбальной областей, а также и таза. Постепенно развивается „утиная" походка с прогрессирующей функциональной слабостью - ребенок с трудом поднимается по лестнице, перестает играть, ходить. Степень мышечной слабости варьирует от слабо выраженной до крайней. Пораженные мышцы болезненны, тверды, иногда в процесс вовлекается вся мускулатура. Наблюдаются и свехострые формы с высокой фебрильной реакцией и картиной полиомиозита. Тяжелое поражение дыхательной и глотательной мускулатуры может привести к драматическим респираторным затруднениям, аспирации и смертельному исходу. В некоторых случаях появляются артралгии и преходящие артриты. Наблюдаются и проявления синдрома Рейно.

Типичны кожные изменения. Характерна эритема фиолетово-розового цвета, наиболее часто периорбитально, у основания носа и по щекам в виде „бабочки". Может быть и периорбитальный отек, так же, как и телеангиоэктазии. На экстензорной стороне суставов, наиболее часто коленных, локтевых, интерфалангеальных суставов рук, кожа краснеет и слегка шелушится. Позднее может наступить пигментация или депигментация. Иногда, обычно вблизи больших суставов, в пораженных участках обнаруживаются отложения кальция, которые могут изъязвить кожу. Поражение кожи около суставов может привести к контрактурам.

Вовлечение в патологический процесс сердечно-сосудистой системы проявляется тахикардией, аритмией, дилатацией сердца, систолическим шумом, изменениями ЭКГ, касающимися в основном реполяризации. Могут наблюдаться поражения со стороны слизистых (буккальной и конъюнктивальной), лимфаденопатия, гепатоспленомегалия.

Поражение почек встречается сравнительно редко, в основном при тяжелых формах заболевания или в фазах обострения. Проявляется незначительной транзиторной альбуминурией, цилиндрурией и эритроцитурией. Часто отмечаются боли в животе, желудочно-кишечные язвы с перфорацией. Поражение со стороны ЦНС и периферических нервов наблюдается чрезвычайно редко.

Данные лаборатории. В сыворотке крови устанавливают повышенные величины альдолазы, креатининфосфокиназы и трансаминаз в связи с воспалением мышц и некрозом. Электромиограмма может быть нормальной или показывать низкий вольтаж акционного потенциала. СОЭ обычно ускорена. В картине крови не наблюдается постоянных изменений. При острых формах может наблюдаться лейкоцитоз со сдвигом влево. Иногда обнаруживается эозинофилия. Могут быть установлены ревма-фактор и антитела. LE-клетки обнаруживаются в редких случаях, уровень комплементарной фракции нормальный. Рентгенологически могут быть установлены отложения кальция в мышцах и подкожной ткани.

Дифферинциальный диагноз. При развернутой клинической картине поставить диагноз не представляет затруднений. Мышечный синдром следует дифференцировать от таких заболеваний, как полиомиелит, синдром Гиллена - Барре, прогрессивная мышечная дистрофия, злокачественная миастения. Из других коллагеновых болезней наибольшее затруднение при дифференцировании создает склеродермия. Начальные кожные изменения, в особенности если они являются единственным симптомом, часто ведут к диагностическим ошибкам при сыпях инфекционного характера (корь, краснуха, скарлатина). Также следует иметь в виду порфирию, трихиноз, саркоидоз, миоглобиноз.

Прогноз различен, от полного восстановления до картины дыхательной недостаточности, кровоизлияний или желудочно-кишечных перфораций со смертельным исходом. Наблюдается также медленно прогрессирующее развитие с образованием контрактур. Может возникнуть кальцинознодулярного или диффузного типа через месяцы или годы после начала заболевания. Некоторые формы заканчиваются выздоровлением.

Лечение. В острой фазе заболевания при поражении дыхательной функции необходимы современные реанимационные мероприятия, которые могут спасти жизнь больного. Средством выбора являются глюкокортикоиды по 2-4 мг/кг в сутки и больше, в особенности при остро протекающих формах. Риском при таком лечении, как и вообще при использовании кортикостероидов является возможность больных стать гормонозависимыми. Необходимо установить минимальную поддерживающую дозу. В некоторых случаях требуется назначать кортикостероиды в течение многих лет. Следует избегать триамцинолона и дексаметазона, часто вызывающих „стероидные миопатии" и мышечную слабость. При катамнестическом прослеживании за 15-летний период установлены более благоприятные результаты применения больших доз кортикостероидов. Если заболевание не поддается лечению кортикостероидами, рекомендуется применять иммунодепрессивную терапию - метотрексат или циклофосфамид. Иногда хороший эффект отказывают салицилаты. Для предотвращения контрактур необходимо упорно применять физиотерапию.

Клиническая педиатрия   Под редакцией проф. Бр. Братанова

Читайте также:

Волчанка, волчаночный антикоагулянт

Действенные способы лечения остеохондроза шейного отдела

Дерматомиозит

Дерматомиозит

Диссеминированная красная волчанка, системная красная волчанка, луповисцерит

Коллагеновые болезни

Муковисцедоз

Наследственные болезни соединительной ткани

Поделиться или сохранить себе

Статьи
Лекарства
Безопасность лекарств

Рубрикатор по Мед2000.ru

Анализы

Акушерство

Аллергология

Андрология

Гастроэнтерология

Гематология

Гинекология

Дерматология

Диетология

Иглотерапия

Иммунология

Инфекции

Кардиология

Косметология

Неврология

Нефрология

Онкология

Оториноларингология (ЛОР)

Паразитология

Педиатрия

Психиатрия

Психология

Пульмонология

Ревматология

Сексология

Стоматология

Терапия

Урология

Фармакология

Хирургия

Эндокринология

Эпидемиология

Другие специальности

 

Энциклопедии

Вопросы и ответы

Анализы. Инфекции

Аллергии

Здоровый человек

Атопический дерматит

Секс

Термины

Материалы ВОЗ

Нетрадиционные методы

Сам себе 03

Прививки

Косметика

 

Лекарства

От А до Й

От К до Н

От О до С

От Т до Я

 

Психология

Рецепты

 

Врачу

Справочник врача

Научные статьи, тезисы, литобзоры, методички

Переводы

Скорая помощь

 

Рубрикатор: Анализы, Акушерство, Аллергология, Андрология, Гастроэнтерология, Гематология, Гинекология, Дерматология, Диетология, Иглотерапия, Иммунология, Инфекции, Кардиология, Косметология, Неврология, Нефрология, Онкология, Оториноларингология (ЛОР), Паразитология, Педиатрия, Психиатрия, Психология, Пульмонология, Ревматология, Сексология, Стоматология, Терапия, Урология, Фармакология, Хирургия, Эндокринология, Другие специальности:, Анестезиология Ангиология, Гепатология, Наркология, Нейрохирургия, Неонатология Ортопедия, Офтальмология, Проктология, Реаниматология, Травматология, Фтизиатрия,

Сайт Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека - www.med2000.ru (до 1999г - www.gabr.org) создан в 1998 году

©Med2000.ru, Gabr.org

Правила копирования информации с сайта Мед2000 для использования в Интернет

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.

Страницу лучше просматривать при среднем размере шрифта