Педиатрия

Гипо- и авитаминоз С

Л. Бакалова, Л. Трифонова, Л. Пенева

Классический авитаминоз С, обозначаемый скорбутом у взрослых и больших детей и как болезнь Меллера-Барлоу у детей грудного и раннего возраста, в настоящее время встречается редко. Несмотря на это, и в настоящее время все же встречаются отдельные случаи с очень тяжелыми явлениями. Легкие состояния недостаточности витамина С встречаются чаше в неблагоприятные сезоны у детей, вскармливаемых коровьим молоком, невитаминизированными молочными смесями, возможно и у грудных детей, питающихся сцеженным женским молоком из-за того, что содержащаяся в нем аскорбиновая кислота быстро окисляется. Более того, содержание витамина С в женском молоке подвергается большим колебаниям в зависимости от поступления витамина с пищей и обычно значительно понижается в зимне-весенние месяцы. Однако такие легкие состояния гиповитаминоза обычно остаются нераспознанными вследствие их нехарактерных проявлений.

Так как во время беременности накапливаются запасы витамина С, прекращение приема аскорбиновой кислоты сопровождается снижением концентрации ее в плазме приблизительно через 2 мес до уровня менее 0,1 мг/100 мл и исчезновением из лейкоцитов после 3-х месяцев. Именно тогда и появляются клинические признаки скорбута.

Физиологические функции аскорбиновой кислоты многосторонни и связаны, прежде всего, с ее активностью в доставлении и связывании водорода. Она является значительно редуцирующей субстанцией. Установлено, что витамин С играет роль в осуществлении следующих процессов: в образовании коллагена (при дефиците его нарушается гидроксилирование пролина и лизина, которые являются основными составными частями коллагена), в образовании дентина, в окислении тирозина, в продукции гормонов надпочечников, в превращении тритттофана в серотонин, в мобилизации и выведении холестерина. Кроме того, витамин С улучшает резорбцию и транспорт железа, кальция, а также некоторых витаминов.

Витамин С стимулирует превращение фолиевой кислоты в ее активную форму и таким образом влияет на обмен эритроцитов. Он обладает некоторой защитной функцией по отношению к респираторным инфекциям, при отравлении нитритами, тяжелыми металлами и др.

Присущую витамину С наиболее характерную функцию - участие в построении субстанций тела, он проявляет при росте опорной ткани. При недостаточности витамина С наступают нарушения в образовании соединительной, костной и хрящевой ткани, а также и зубов. Эти нарушения связываются с понижением синтеза оксипролина и мукополисахаридов. Дефицит витамина С обуславливает также нарушение эритропоэза в связи с нарушением обмена железа и понижение образования фолиевой кислоты. Тяжелая недостаточность витамина С вследствие нарушения обмена аминокислот и нуклеиновых кислот приводит к замедлению роста и отставанию массы. Нарушение образования соединительной ткани и костного скелета приводит также к замедлению роста и зарастания ран.

Характерная для дефицита витамин С склонность организма к кровоизлияниям расценивается как выражение дефекта коллагена. В связи с пониженной ответной реакцией самых мелких артериол, прекапилляров и венул на адреналин допускается, что наступает дилатация этих конечных сосудистых разветвлений, замедляется ток крови, что делает их более податливыми на травматические воздействия. Кровоизлияния наступают, прежде всего, в хорошо васкуляризированных частях костей - зонах роста, которые вследствие нарушенной деятельности остеокластов и остеобластов еще более повреждаются; кровоточат проникающие в первичную спонгиозу новообразованные капилляры, еще более нарушая структуру кости. Вследствие такого разрушающего действия эпифиз отделяется одновременно с хрящевой частью, включая и зону предварительной кальцификации.

Экспериментально вызванный децифит витамина С у людей показывает, что клинические проявления могут наблюдаться только после полного лишения поступления витамина С на протяжении не менее 5-7 мес. Типичные для авитаминоза С клинические явления предваряются фолликулярным гиперкератозом, акне, гингивитами. При этих экспериментах не установлено повышения частоты инфекций со стороны дыхательных путей, но продолжительность этих заболеваний увеличивалась. Одновременно отмечается снижение трудоспособности.

Витамин С, принятый перорально, всасывается в верхних отделах тонкого кишечника. Так как он является водорастворимым, через портальную вену он поступает в общее кровообращение. При более высоком поступлении витамина С в организм и концентрации его в крови выше 1,0-1,3 мг/100 мл плазмы он выводится с мочой отчасти в виде оксалатов.

Клинически проявляющийся недостаток витамина С характеризуется симптомами ломкости сосудов. В грудном и раннем детском возрасте на передний план выступают повреждения костного скелета, в то время как у взрослых бросаются в глаза, прежде всего, явления со стороны кожи и десен в виде кровоизлияний.

Детский скорбут, проявляется после продолжительного латентного периода только в течение второго полугодия после рождения у искусственно вскармливаемых детей, лишенных витамина С Латентный период, которому предшествуют проявления дефицита витамина С. характеризуется понижением аппетита, потерей жизнерадостности, присущей здоровым младенцам, повышенной раздражительностью, отставанием в нарастании массы тела, появлением восприимчивости к инфекциям, поздним зарастанием ран. анемией. Назначение витамина С в этой стадии обеспечивает устранение всех этих явлений.

Развернутой клинической картине заболевания нередко предшествует микрогематурия, реже носовые кровотечения, кровянистые испражнения или кожные кровоизлияния - петехии на шее, плечах, грудной клетке. Кровотечения из десен и гингивиты проявляются во время или после прорезывания зубов. Наиболее типичными проявлениями следует считать изменения со стороны костного скелета. Субпериостальные кровоизлияния и кровоизлияния между костью и хрящем исключительно болезненны, что является причиной самых ранних проявлений в виде неподвижности - «псевдопаралича» нижних конечностей, чувствительность которых при прикосновении, особенно в области метафизов вблизи коленных суставов, весьма повышена. Отсюда характерное положение нижних конечностей: легко согнуты в коленях с ротированными кнаружи стопами («поза лягушки») Отечность хрящевой части ребер и втянутость их стернального края придают им форму штыка Наличие субпериосгальных кровоизлияний в области большеберцовых костей определяет их диффузную отечность, а кожа приобретает синюшный с блеском оттенок.

Особенно характерны данные рентгенографии скелета. В ранней стадии устанавливается только остеопороз и тонко очерченный кортикальный слой, позднее расширенный и утолщенный метафиз с неравномерной структурой, эпифизарные ядра ясно очерчены, но структура их бедна. Патогномоничным для болезни Меллера-Барлоу является островерхое выпячивание метафизов. После отделения эпифиза малоберцовой кости и перемещения ею в сторону под действием мышечной силы образуется „шпора".

В ходе дальнейшею развития болезни теряется ясная очерченность метафиза и его ограниченность от хряща и появляются фрактуры. Отграничение кортикального слоя также становится неясным вследствие отслоения надкостницы из-за внутреннего кровоизлияния Субпериостальные гематомы распознаются только посте того, как начато лечение, когда в надкостнице начинается отложение кальция. Из кальцинированных гематом очень часто образуются кортикальные гиперостозы с причудливыми очертаниями. Для их обратного развития необходимы месяцы Полное восстановление наступает только спустя один год и более.

При тяжелом дефиците витамина С наблюдается гипертрофический гингивит, кожные, субпериостальные и суставные кровоизлияния, кровоизлияния в наиболее активные мышечные группы, что проявляется в виде ревматоидных болей. Возможны кровоизлияния в плевру и перикард, в твердую мозговую оболочку. Нередко отмечается гематурия. Зубы расшатываются.

Латентный гиповитаминоз С диагностируется на основании пониженной концентрации аскорбиновой кислоты в сыворотке крови (менее 0,2 мг/100 мг), затем в моче, в позднее и в лейкоцитах.

Уровень витамина в крови отражает дневной прием, а в лейкоцитах - степень тканевого насыщения. На протяжении 90 дней исчерпывается около 90% запасов его в организме. Клинические проявления наступают спустя 1-3 мес от момента лишения поступления витамина. Уменьшенное выведение аскорбиновой кислоты с мочой, по нашим данным, отмечается в зимне-весенний сезон при искусственном вскармливании младенцев и у старших детей.

Насыщение тканей витамином С можно определить по экскреции его с мочой, после того как тест-доза будет введена парентерально. Нормально через 3-5 ч 80% данного количества выводится. При дефиците аскорбиновой кислоты она задерживается в тканях и экскреция ее уменьшена.

Профилактика.

Установлено, что 10 мг аскорбиновой кислоты в сутки достаточны, чтобы предотвратить и излечить скорбут. Обычно рекомендуют дозу в 3- 4 раза более высокую. Недоношенным детям в первый месяц жизни рекомендуется 100 мг в сутки для предохранения от гипертирозинемии.

Основным источником витамина С являются фрукты и овощи. Поэтому важно включать в меню ребенка достаточно фруктов, овощей и соков. При искусственном вскармливании необогащенными аскорбиновой кислотой смесями необходимо добавлять синтетический витамин С. В зимне-весенний сезон больным и часто болеющим детям следует давать витаминизированные виды сухого молока: Виталакт-1, Виталакт-2 (обезжиренное). Одна чашка виталакта содержит необходимое минимальное количество витамина С для предохранения от скорбута.

Введение значительно больших доз витамина С беременной женщине может привести к зависимости ребенка от витамина С с последующей склонностью к проявлениям его дефицита. Назначение по 60 мг витамина С в сутки для беременной и по 80 мг для младенца считается достаточным для достижения оптимальной концентрации его в грудном молоке.

Для лечения скорбута аскорбиновая кислота вводится внутримышечно или внутривенно от 200 до 500 мг в сутки. Опасность передозировки исключается, так как излишек витамина С выделяется с мочой.

Гипервитаминоз С. На основании данных экспериментальных исследований на животных наличие острого или хронического гипервитаминоза отрицается в истинном смысле этого понятия рядом авторов. У людей при назначении очень высоких доз витамина С иногда наблюдаются побочные явления в виде поносов, быстропроходящих экзантем у грудных детей, беспокойства, нарушения сна, некоторых ЭЭГ-изменений.

По данным ряда авторов, отмечается значительное увеличение количества тромбоцитов. У взрослых людей при суточном поступлении 1500 мг аскорбиновой кислоты наблюдалась преходящая почечная глюкозурия, которая исчезала после прекращения введения аскорбиновой кислоты. Следует иметь в виду и возможные рисковые моменты - образование камней в почках (в связи с тем, что известная часть экскретируется в виде оксалатов).

Клиническая педиатрия Под редакцией проф. Бр. Братанова