Мобильная версия сайта Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека
Поиск по сайту
Спросить доктора
Дарим книги!
Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека

Полиневропатия

А.К.Эсбари (A.K.Asbury)

Этот термин, помимо основного понятия, включает в себя также распространенный симметричный патологический процесс, обычно дистальной локализации и постепенно распространяющийся. Течение полиневропатий чрезвычайно разнообразно. Это и невероятная вариабельность темпа прогрессирования, степени выраженности, смешанности сенсорных и моторных поражений или наличия или отсутствия положительных симптомов. Больной с фульминантной, резко выраженной дизестетической формой сенсорной невропатии и облысением, что проявляется уже на ранних стадиях интоксикации таллием, разительно отличается от больного с сорокалетним стажем заболевания, которое очень незаметно прогрессирует и проявляется нарушением походки. При этом в последнем случае у больного обнаруживают отвисание стопы, атрофию нижних конечностей, вогнутую стопу при минимальной выраженности асимптоматической дистальной сенсорной недостаточности (например, атрофия малоберцовой мышцы I или II типа). Эти больные олицетворяют два полюса спектра полиневропатий.

Острая аксональная полиневропатия. Употребляя в данном случае термин «острая», мы подчеркиваем тот факт, что эта нейропатия развивается в течение лишь нескольких дней. Данный вид патологии относительно мало известен врачам и включает, в частности, порфирийную невропатию и невропатии, возникающие при тяжелых интоксикациях, часто связанных с суицидальными или криминальными отравлениями. В качестве примера приведем человека, который принял большую дозу мышьяка (например, 100 мг окиси мышьяка). Уже через несколько часов он находится в тяжелом состоянии, у него появляются рвота, понос и циркуляторный коллапс. Через 1-3 дня возникают серьезные изменения со стороны печени и почек с развитием их недостаточности. Через 14-21 день на фоне ослабевающих проявлении системных висцеральных поражений развивается полиневропатия. В течение 2-3 нед полиневропатия прогрессирует, затем в ее развитии наступает «плато». Процесс же обратного развития полиневропатии длится несколько месяцев.

Подострая аксональная полиневропатия. В данном контексте термин «подострая» подразумевает то, что полиневропатия развивается в течение нескольких недель, что характерно для многих случаев токсических и метаболических полиневропатий, однако еще большее их число протекает хронически (месяцы). Почти во всех подобных случаях лечение заключается в прекращении контакта с повреждающим агентом и проведении соответствующих мероприятий по поводу сопутствующих поражений.

Хроническая аксональная полиневропатия. В эту категорию невропатий включено очень много вариантов и типов полиневропатий. Отчасти это объясняется тем, что термин «хроническая» полиневропатия подразумевает прогрессирование заболевания в течение длительного времени: от 6 мес до 60 лет. В качестве примера обсуждаемого понятия мы примем заболевание, медленно прогрессирующее в течение более чем 5 лет, с отсутствием позитивных симптомов, наличием главным образом моторных дефектов и отсутствием других системных нарушений - все это скорее свидетельствует о генетически обусловленной невропатии. Хотя названные заболевания наследуются главным образом по аутосомно-доминантному типу, есть случаи рецессивного наследования и связи с Х-хромосомой. В эту группу включено также наследование по фенотипу, напоминающее доминантно наследуемую перонеальную мышечную атрофию (HMSN-II), а также адреномиелопатию. Кроме того, существуют и редко встречающиеся невропатии у детей, наследуемые по аутосомно-рецессивному типу.

Острая демиелинизирующая полиневропатия. Из практических соображении следует отметить, что данная «нозологическая» категория является по сути синонимом синдрома Гийена-Барре (СГБ). Эта остро выраженная, часто очень тяжелая, фульминантная полиневропатия встречается с частотой 1 на 1 млн жителей в месяц или приблизительно 3500 случаев в год в США и Канаде. Более чем в 1/з случаев ей предшествует клинически выраженная или серологически подтвержденная вирусная инфекция (за 1-3 нед до появления первых симптомов заболевания).

Большое число случаев этого заболевания вызывается вирусами герпеса [вирусы цитомегалии Эпстайна-Барра (ЭБВ)]. В 5-10% случаев болезнь начинается через 1 -4 нед. после той или иной хирургической процедуры. СГБ нередко сопутствует лимфоме, включая болезнь Ходжкина. При СКВ он встречается довольно часто, что вряд_ли случайно. Хотя имеются веские аргументы в пользу иммунной опосредованности СГБ. иммунопатогенез данного заболевания остается неясным. В 1976-1977 гг. после реализации в США национальной программы по вакцинации свиней против гриппа отмечено появление почти 500 случаев данного синдрома, что в несколько раз превосходит среднюю частоту СГБ, ожидаемую в этот период времени среди вакцинированных. Эпидемиологические черты этого взрыва заболеваемости напоминают эпидемию из одного источника с инкубационным периодом 1-6 нед. В типичных случаях клинические черты СП» включают в себя арефлекторный моторный паралич с небольшими сенсорными нарушениями, сопровождающийся ацеллюлярным повышением содержания белка в спинномозговой жидкости к концу 1-й недели клинически выраженного заболевания. Большинство больных с СГБ нуждаются в госпитализации, и примерно 25% из них в тот или иной момент в течении болезни нуждаются во вспомогательном дыхании. Прогноз, как правило, благоприятный: около 85% больных полностью или почти полностью выздоравливают. Смертность составляет 3-4%. Лечение состоит в симптоматической, поддерживающей терапии, положительную роль может играть плазмаферез, особенно тогда, когда лечение было начато в первые две недели заболевания. Кортикостероиды, как правило, неэффективны. Другие демиелинизирующие полиневропатии встречаются довольно редко и включают интоксикацию ягодами крушины и дифтерийный полиневрит.

Подострая демиелинизирующая полиневропатия. Это невропатии гетерогенного происхождения, все они носят приобретенный характер, течение волнообразное, рецидивирующее. Клинически они сходны с СГБ, но имеются и отличия в темпе развития заболевания, в самом его течении, а также в отсутствии четких провоцирующих моментов, пусковых механизмов. Распространенную подострую демиелинизацию периферических нервов могут вызвать также токсины.

Хронические демиелинизирующие полиневропатии. Эти полиневропатии встречаются чаще, чем подострые, и включают в себя широкий круг неврологических заболеваний: наследственные, воспалительные невропатии, а также другие приобретенные формы - при сахарном диабете, диспротеинемиях, некоторых других метаболических нарушениях, а также при некоторых хронических интоксикациях. Диагностика осложняется тем, что при многих названных выше заболеваниях электродиагностические исследования дают картину смешанных аксонально-демиелинизирующих процессов. Поэтому часто бывает трудно решить, какой из процессов является первичным - аксональная дегенерация или демиелинизация.

Особые формы невропатий

Наследственные невропатии. За исключением порфирийных невропатий, невропатические проявления при названной патологии протекают исподволь, незаметно, без болевого симптома; заболевание обычно развивается в течение лет и даже десятилетий. Большинство заболеваний из названной категории встречается чрезвычайно редко, за исключением доминантно наследуемых перонеальных мышечных атрофий (HMSN-I и HMSN-II). При перонеальной мышечной атрофии фенотипическая экспрессия очень разнообразна, так что у пораженных этим заболеванием родственников может не быть никаких симптомов заболевания или наблюдаются минимальные неврологические отклонения. Однако при HMSN-I нередко обнаруживают резкое замедление нервной проводимости.

Воспалительные невропатии (невропатии с воспалением). Приобретенные воспалительные демиелинизирующие невропатии делятся на две основные группы - острые, которые называют синдромом Гийена-Барре (СГБ), хронические. В целом группа приобретенных воспалительных демиелинизирующих невропатий представляет собой существенную часть ото всех полиневропатий и имеет четкие клинические, электрофизиологические и патологические черты. Диагноз основывается на клинической картине заболевания и на других данных, включающих повышение содержания белка в СМЖ, своеобразные электрофизиологические изменения [резкое замедление проводимости по нервам, запоздалая ответная реакция на раздражение, пролонгированные дистальные «латентности», блокада нервной проводимости, «разбросанные» данные исследования вызванных потенциалов (ответных реакций) и патоморфологические особенности (нерезко выраженная воспалительная реакция и процесс демиелинизации - ремиелинизации в периферических нервах)]. Течение СГБ отличается остротой и монофазностью, в то время как для хронических форм характерны медленное прогрессирование или рецидивирующее течение. Случаи с перемежающимся течением встречаются довольно часто, что затрудняет дифференциальную диагностику СГБ от хронических форм приобретенных воспалительных демиелинизирующих невропатий. Общепринято считать эту группу воспалительных невропатий патогенетически иммуно-опосредованной, но природа специфического антигена, вовлеченного в главные события иммунного ответа, и каким образом он активизируется - все это пока неизвестно.

Лечение больных с хроническими приобретенными воспалительными невропатиями состоит в разумном применении кортикостероидов и других иммунодепрессантов, а также в плазмаферезе. Эти мощные средства лечения применяют только в тех случаях, когда болезнь протекает довольно тяжело и угрожает потерей способности больного ходить.

Диабетические невропатии. Наиболее существенным ограничением для классификации является тот факт, что клинические проявления болезни у большинства пациентов точно не соответствуют практически ни одной из классификационных категорий, но одновременно имеют признаки сразу нескольких из них. Так например, у многих больных сахарным диабетом с дистальной первичной сенсорной полиневропатией имеются также и существенные нарушения со стороны вегетативной нервной системы, обычно в виде вазомоторных проявлений со стороны конечностей и нарушений потоотделения. Подобным же образом у больных, у которых развивается проксимальный моторный синдром, наблюдают также и некоторые вегетативные расстройства (включая импотенцию у мужчин) и некоторую степень дистальной сенсорной полиневропатии. И более того, у этих больных еще развивается иногда и краниальная мононевропатия.

Классификация диабетических невропатий, к сожалению, не дает какой-либо информации относительно их патогенеза. Скорее она может быть полезной в распознавании конкретных анатомических областей поражения и в выявлении критических клинических состояний. Боль является характерной чертой диабетических невропатий, но она очень вариабельна по интенсивности и частоте кроме того, она субъективна по своей природе. Употреблять термин «диабетическая амиотрофия» не следует из-за его неопределенности. Диабетическая невропатия возникает при длительно (в течение нескольких десятков лет) существующей гипергликемии независимо от зависимости от инсулина. Чаще всего эти невропатии носят диффузный сенсорный и вегетативный характер. Сенсорная и вегетативная хроническая безболезненно протекающая полиневропатия может быть впервые диагностирована лишь в 2-4-м десятилетиях жизни у больных диабетом с детского возраста и уже после 50 лет при начале сахарного диабета во взрослом возрасте. Очаговые и многоочаговые диабетические невропатии не столь обычны, но отличаются драматичностью течения. Они редко встречаются в возрасте до 45 лет и характеризуются острым или подострым началом. Краниальные мононевропатии проявляются изолированным параличом VI или III черепного нерва. При поражении последнего у 3/4 больных нарушается функция зрения, а у половины больных отмечаются локальные боли или головная боль. Стволовая, или торако-абдоминальная невропатия болезненна, при этом в патологический процесс вовлекается один или несколько межреберных нервов или люмбальные нервы, с одной стороны, чему нередко сопутствует асимметричная проксимальная моторная невропатия. Наиболее характерные черты последней - поражение мышц, иннервируемых бедренным и запирательным нервами (четырехглавая мышца бедра, подвздошно-поясничная, большая приводящая мышца) и исчезновение коленного рефлекса на стороне поражения. Сенсорные выпадения обычно минимальны, но могут превалировать боли по передней поверхности бедра и в его верхней части, ближе к тазобедренному суставу. Общей чертой всех этих мультифокальных и фокальных невропатий является закономерное уменьшение болевых ощущений в сроки от нескольких недель до года и частичное или полное восстановление функций. Это же относится и к симметричной проксимальной моторной невропатии. Очаговые и многоочаговые диабетические невропатии считаются ишемическими по происхождению, однако основой симметричных полиневропатий скорее служит нарушение метаболизма самих нервов, хотя вполне вероятно и участие ишемического фактора.

Классификация диабетических невропатий

А. Симметричные

1.             Дистальная первичная сенсорная полиневропатия а) с поражением главным образом больших волокон; б) смешанные1; в) с поражением главным образом малых волокон1

2.  Вегетативная невропатия

3.  Хронически развивающаяся проксимальная моторная невропатия1,2

Б. Асимметричные

1.  Острая или подострая проксимальная моторная невропатия1,2

2.  Краниальная мотоневропатия2

3.  Стволовая невропатия1,2

4.  Невропатия, связанная с ущемлением нервов на конечностях

1Часто болезненная.

2Возможно частичное или полное выздоровление.

Лечение больных с диабетическими невропатиями сводится к оптимальному контролю за гипергликемией и симптоматическому купированию болевого симптома. Невропатии, связанные с ущемлением нервов, часто поддаются хирургической декомпрессии.

Невропатии при диспротеинемиях. Уже много лет назад была отмечена связь между полиневропатией, множественной миеломой и макроглобулинемией. При множественной миеломе (ММ), протекающей с остеолитическим диффузным или остеопоретическим поражением костей, клинически явная полиневропатия встречается относительно редко, приблизительно у 5% больных. Как правило, это сенсорно-моторные невропатии, которые могут быть достаточно тяжелыми и не подвергаются обратному развитию при успешном лечении миеломной болезни. В большинстве случаев клинические данные и электродиагностические проявления соответствуют аксональной дегенерации.

В отличие от этого остеосклеротический вариант миеломной болезни, хотя он и составляет всего 3% от всех случаев миеломы, сочетается с полиневропатией почти в половине случаев. Невропатии, наблюдающиеся при солитарной миеломе (плазмоцитома), отличаются от тех, которые прямо ассоциируются с ММ, следующими чертами: 1) они часто подвергаются обратному развитию при облучении или хирургическом удалении первичного очага поражения; 2) по своему характеру они, как правило, демиелинизирующие; 3) ассоциируются с другими моноклональными протеинами и легкими цепями (последние почти всегда относятся к А-цепям) и 4) часто сочетаются с другими системными проявлениями болезни (утолщение и гиперпигментация кожи, гипертрихоз, органомегалия, эндокринопатия, анасарка, отек соска зрительного нерва и пальцы в форме «барабанных палочек») (РОЕМ-синдром: полиневропатия, органомегалия, эндокринопатия, наличие М-протеина и изменений со стороны кожи). Особое внимание этому своеобразному синдрому было уделено в Японии, где он встречается довольно часто, но патогенез заболевания остается во многом неясным. Демиелинизирующая полиневропатия была описана на фоне доброкачественной моноклональной гаммапатии, обусловленной IgM, но, как правило, при продолжительном и безболезненном ее прогрессировании. Примерно в 25% случаев моноклональный сывороточный протеин связывается с нормальным человеческим периферическим миелином, а именно: со специфическим, связанным с миелином гликопротеидом. Иммуноцитохимическими исследованиями было установлено связывание IgM с нервной тканью, полученной при биопсии или при аутопсии. Однако характер связывания иммуноглобулина с тканью нерва отличался от такового, наблюдаемого при инкубации кусочков нерва с сывороточным IgM. При гистологическом исследовании установлено, что в инкубированной нервной ткани окрашивается равномерно вся оболочка, состоящая из компактного миелина. Откладывающийся же in vivo IgM локализуется селективно, по-видимому, в местах расщепления миелина, что характерно для дисглобулинемических невропатий. Повреждает ли нерв связывающийся с ним in vivo IgM, до конца неясно.

Вегетативная невропатия. Как известно, вегетативная нервная система регулирует работу внутренних органов и вегетативные функции. Многие фармакологические препараты так или иначе изменяют функцию вегетативной нервной системы. Вегетативная же невропатия (дизаутономия) со структурными изменениями в пре- и постганглионарных нейронах также может встретиться в клинической практике. Обычно вегетативная невропатия служит проявлением более генерализованной полиневропатии, изменяющей функцию соматических периферических нервов, как это бывает при диабетической невропатии, СГБ, алкогольной полиневропатии, но иногда встречаются и синдромы чистой пандизаутономии, т. е. изолированного нарушения вегетативных функций. Симптомы дизаутономии характеризуются выпадением той или иной функции, что может проявляться постуральной гипотензией с чувством резчайшей слабости или обморочного (синкопального) состояния, ангидрозом, гипотермией, атонией мочевого пузыря, запором, сухостью слизистой оболочки ротовой полости и конъюнктивы вследствие недостаточности слюнных и слезных желез, затуманиванием зрения из-за нарушения функции зрачка и ресничного тела и, наконец, импотенцией у мужчин. Могут встретиться также и позитивные симптомы (гиперфункция), к ним, в частности, относятся гипертензия, понос, гипергидроз и тахикардия или брадикардия.

Другие (комбинированные) причины невропатий. Иногда клинически выраженная невропатия является следствием ишемии нерва в результате нарушения кровотока по vasa nervorum. Речь чаще идет о микроангиопатиях, при которых в патологический процесс непосредственно вовлекаются vasa nervorum. как это бывает при васкулите, а вовсе не при поражениях крупных сосудов, как, например, при атеросклерозе. В типичных случаях широко распространенное поражение vasa nervorum вызывает множественную мононевропатию, которая электродиагностически характеризуется рассеянным очаговым аксональным поражением. Непосредственное повреждающее воздействие на периферические нервы без обязательного ишемического опосредования оказывает холод. Холодовое повреждение нерва при длительном воздействии холода (обычно на конечности) можно наблюдать даже при умеренно низких температурах, как это бывает, например, при погружении стоп в холодную морскую воду. Патоморфологическим проявлением холодового повреждения нерва является аксональная дегенерация миелинизированных волокон. Для холодового повреждения нервов конечностей характерны сенсорная недостаточность, дизестезии. кожная вазомоторная нестабильность, боли и повышенная чувствительность даже к минимальным холодовым воздействиям в течение многих лет. Патофизиология вызванных феноменов не совсем ясна.

Трофические изменения при резко выраженной невропатии. Изменения, происходящие в полностью денервированных мышце, кости, включая волосы и ногти, хорошо известны, хотя и не совсем понятны. Неясно, какая часть изменений связана непосредственно с денервацией, а какая часть с иммобилизацией, бездействием, снижением массы, особенно с повторными, не чувствуемыми больным травмами. Имеется достаточно много фактов, заставляющих думать, что изъязвления кожи, плохое заживление ран, образование рубцов, нейрогенная атрофия и развитие обезображивающих поражений скорее всего являются результатом повторных повреждений нечувствительных к боли участков тела. Предотвратить это можно лишь уделяя внимание состоянию нечувствительных к боли частей тела пациента.

Выздоровление от невропатии. В отличие от аксонов ЦНС волокна периферических нервов способны к регенерации. Процесс регенерации после аксональной дегенерации может потребовать от 2 мес до года и более, что зависит от тяжести невропатии и протяженности участка регенерирующего нерва. Наступит регенерация или нет - зависит от того, насколько велико к этому времени влияние основного этиологического фактора, вызвавшего невропатию. Необходимо устранить контакт с нейротоксическим агентом или произвести соответствующую коррекцию метаболического нарушения. Нарушенные неврологические функции, связанные с демиелинизацией, вторично могут восстановиться очень быстро, поскольку интактные аксоны могут ремиелинизироваться буквально через несколько недель. Так, например, больные с СГБ, у которых имеет место демиелинизация, а не вторичная аксональная дегенерация, могут восстановить нормальную мышечную силу уже через 3-4 нед.

T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского

 

Читайте также:

Бактериальные менингиты

Диагностические методы в неврологии

Демиелинизирующие заболевания

Дегенеративные заболевания нервной системы

Нейромиелит зрительного нерва и PC

Синдром Жиля де ля Туретта

Синдром центральной недостаточности вегетативной нервной системы (идиопатическая ортостатическая гипотензия, синдром Шая-Дрейджера)

Синдромы, сопровождающиеся медленно развивающейся атаксией

Слабость, обморок и эпилептические припадки

Скоро в школу

Сосудистые заболевания головного мозга

Современный взгляд на причины возникновения остеохондроза и анализ исследования новой методики лечения.

Поделиться или сохранить себе

Статьи
Лекарства
Безопасность лекарств

Рубрикатор по Мед2000.ru

Анализы

Акушерство

Аллергология

Андрология

Гастроэнтерология

Гематология

Гинекология

Дерматология

Диетология

Иглотерапия

Иммунология

Инфекции

Кардиология

Косметология

Неврология

Нефрология

Онкология

Оториноларингология (ЛОР)

Паразитология

Педиатрия

Психиатрия

Психология

Пульмонология

Ревматология

Сексология

Стоматология

Терапия

Урология

Фармакология

Хирургия

Эндокринология

Эпидемиология

Другие специальности

 

Энциклопедии

Вопросы и ответы

Анализы. Инфекции

Аллергии

Здоровый человек

Атопический дерматит

Секс

Термины

Материалы ВОЗ

Нетрадиционные методы

Сам себе 03

Прививки

Косметика

 

Лекарства

От А до Й

От К до Н

От О до С

От Т до Я

 

Психология

Рецепты

 

Врачу

Справочник врача

Научные статьи, тезисы, литобзоры, методички

Переводы

Скорая помощь

 

Рубрикатор: Анализы, Акушерство, Аллергология, Андрология, Гастроэнтерология, Гематология, Гинекология, Дерматология, Диетология, Иглотерапия, Иммунология, Инфекции, Кардиология, Косметология, Неврология, Нефрология, Онкология, Оториноларингология (ЛОР), Паразитология, Педиатрия, Психиатрия, Психология, Пульмонология, Ревматология, Сексология, Стоматология, Терапия, Урология, Фармакология, Хирургия, Эндокринология, Другие специальности:, Анестезиология Ангиология, Гепатология, Наркология, Нейрохирургия, Неонатология Ортопедия, Офтальмология, Проктология, Реаниматология, Травматология, Фтизиатрия,

Сайт Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека - www.med2000.ru (до 1999г - www.gabr.org) создан в 1998 году

©Med2000.ru, Gabr.org

Правила копирования информации с сайта Мед2000 для использования в Интернет

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.

Страницу лучше просматривать при среднем размере шрифта