Мобильная
версия
Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотекаБиблиотека Здоровья
www.med2000.ru
Каталог
(рубрики)
Решение
проблем
Новости от
med2000.ru
Архивы
сайта
Вопрос
врачу

Энцефалопатии, обусловленные электролитными и эндокринными нарушениями

М. Виктор, Дж. Б. Мартин (М. Victor, J. В. Martin)

В данной главе эти важные группы метаболических энцефалопатий рассматриваются кратко. Более подробное описания можно найти в соответствующих главах.

Метаболический ацидоз (рН артериальной крови < 7,3, РСО2<35, НСО3<10 мэкв/л), вызванный сахарным диабетом, почечной недостаточностью, лактатацидозом или отравлением кислотными веществами, проявляется клиническим синдромом, характеризующимся сонливостью, ступором, сухостью кожных покровов и дыханием Куссмауля. Резко выраженная гиперосмолярность крови может развиться на фоне сахарного диабета (уровень глюкозы крови > 4000 мг/л) и при гипернатриемической дегидратации, приводя в обоих случаях к возникновению дрожи, судорогам и коме. В некоторых случаях двигательные расстройства напоминают хорею или миоклонические подергивания при уремии. Гипокалиемия характеризуется резкой мышечной слабостью, сочетающейся со ступорозно-спутанным состоянием, и иногда значительными изменениями личности и поведения.

Гипонатриемия, обычно связанная с водной интоксикацией, служит другой причиной эпизодически наступающей комы, особенно у детей раннего возраста. Среди многих причин особую значимость имеет синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, поскольку он часто осложняет многие неврологические заболевания - черепно-мозговую травму, бактериальный менингит и энцефалит, инфаркт мозга и субарахноидальное кровоизлияние, новообразования и иногда болезнь Гийена-Барре. Данный синдром следует подозревать у любого находящегося в критическом состоянии неврологического и нейрохирургического больного, у которого гипертоничность мочи приближается к таковой плазмы. По мере развития гипонатриемии наблюдается нарастающее угнетение сознания, проходящее через стадии спутанности до комы, часто сопровождаясь судорогами. Если это состояние будет диагностировано слишком поздно, содержание Na+ в сыворотке крови может опуститься до опасно низких уровней - 100 мэкв/л или ниже. Заместительное внутривенное введение NaCl в тяжелых случаях следует проводить с осторожностью, так как энергичная и быстрая коррекция выраженной гипонатриемии может привести к развитию центрального понтинного миелинолиза (ЦПМ) и синдромов поражения ствола мозга, мозжечка, больших полушарий [Laureno, 1983]. Ayus и соавт., подчеркивая риск персистирующей выраженной гипонатриемии, дают следующие терапевтические рекомендации. При уровне сывороточного Na+ выше 120 мэкв/л неотложной коррекции не требуется. Если содержание Na+ > 105 мэкв/л, то его можно мягко изменить до 125-130 мэкв/л, используя дозу 2 мэкв Na+/л. Если Na+ сыворотки ниже 105 мэкв/л, то его корригируют на 20 мэкв/л, применяя дозу 2 мэкв/л, затем давая возможность данному показателю медленно возвратиться к норме.

К энцефалопатии может приводить очень тяжелая диарея, чаще у детей, чем у взрослых (за исключением случаев холеры). Раздражительность, слабость, головная боль, эпилептические припадки, ступор и кома развиваются в течение 2-3 дней и определяют крайне неблагоприятный прогноз, если их не удается быстро купировать. Полагают, что эта энцефалопатия является метаболической, обусловлена потерей жидкости, электролитов и может быть скорректирована путем их возмещения. При более затяжной тифоидной лихорадке почти у 50 % больных развивается делирий, у некоторых из них определяется менингизм и наступает кома с мышечными подергиваниями и эпилептическими припадками или спастикой и гиперактивными сухожильными рефлексами; все эти симптомы имеют преходящий характер.

Клинический симптомокомплекс при эндокринных энцефалопатиях еще более сложен. Состояния дезориентации могут сочетаться с ажитацией, галлюцинациями, бредом, тревогой и депрессией. Длительность течения болезни составляет недели и месяцы, а не дни. После назначения АКТГ или кортикостероидных препаратов может развиваться деградация высших психических функций, и такие же симптомы были описаны при болезни Кушинга. Особенно тонкой, неуловимой является неврологическая симптоматика при тиреотоксикозе. В медицинской литературе часто встречаются упоминания о тиреотоксическом психозе; психическая спутанность, эпилептические припадки, приступы мании и депрессии, бред и хорея наблюдаются в различных комбинациях наряду с мышечной слабостью и атрофиями, периодическим параличом и миастенией. При лечении гипертиреоза происходит постепенное восстановление нормального состояния психики. У пациентов с микседемой могут обнаруживаться замедленность мышления и депрессия, но лишь у небольшого числа из них отмечаются значительные изменения церебральных функций, проявляющиеся сонливостью или выраженной сомноленцией, безучастностью и апатией. При назначении тиреоидных гормонов эти симптомы могут регрессировать на протяжении несколько недель. Четко документировано сочетание микседемы и мозжечковой атаксии. Нейропатологическая основа заболевания, как и его патогенез, остаются неясными. При гиперпаратиреозе, когда уровень кальция в сыворотке достигает 150 мг/л или выше, пациент погружается в состояние апатии, летаргии и спутанности. Резкая гиперкальциемия, возникающая в некоторых случаях при приеме чрезмерных доз витамина D и метастатических поражениях костей, вызывает развитие ступора, комы с летальным исходом. Хронический гипопаратиреоз, идиопатический или после резекции щитовидной и паращитовидной желез, иногда служит причиной появления интракраниальных кальцификатов и двигательных нарушений в виде экстрапирамидного синдрома. Аддисонова болезнь (недостаточность коры надпочечников) может сопровождаться эпизодами спутанности сознания, ступора и комы, без каких-либо специфических симптомов. Их патогенетическими механизмами считают гипогликемию, артериальную гипотензию и гипонатриемию, влекущие снижение мозгового кровотока; в связи с этим можно ожидать благоприятного эффекта от проведения терапевтической коррекции этих расстройств.

Термином «панкреатическая энцефалопатия» обозначают синдром, который включает ажитацию и дезориентацию, иногда галлюцинации и помрачение сознания, дизартрию, переменную ригидность мышц конечностей в сочетании с острой патологией поджелудочной железы. Нозологический статус этого заболевания неясен, однотипных нейропатологических изменений не выявлено. Мы согласны с Pallis и Lewis, считающими, что прежде чем диагностировать у больного с острым панкреатитом панкреатическую энцефалопатию, у него необходимо исключить алкогольный делирий, церебральные эффекты шока, почечную или печеночную недостаточность, гипогликемию, диабетический ацидоз, гиперосмолярность, гипокалиемию, гипо- и гиперкальциемию, которые могут осложнять течение основного заболевания.

У больных, перенесших еюноилеостомию с целью излечения от патологического ожирения, энцефалопатия может быть вызвана d-лактат-ацидозом. До 10% таких пациентов сообщают об эпизодах спутанности сознания, атаксии и смазанности речи. d-Изомер молочной кислоты, в норме не обнаруживаемый в крови, у них присутствует в сыворотке, моче и кале. d-Лактат, продукт кишечных бактерий, приводит к развитию энцефалопатии, вмешиваясь в обмен пирувата. Симптоматика сходна с таковой при недостаточности тиамина. Диагноз основывается на выявлении метаболического ацидоза, сочетающегося с гиперхлоремией, и высоких концентраций d-молочной кислоты.

Наследственные метаболические болезни с поздним началом

Наследственные метаболические болезни, при которых нарушаются процессы обмена аминокислот, липидов мозга, функции лизосомальных ферментов, обычно встречаются реже, чем алиментарные метаболические болезни, и проявляются в младенческом и детском возрасте. В настоящей главе рассматривается лишь небольшая часть наследственных болезней обмена, которые могут начинаться в позднем подростковом и взрослом возрасте и создавать диагностические проблемы в связи со сходством своих клинических проявлений с другими более распространенными приобретенными и дегенеративными болезнями нервной системы. Особенность этих заболеваний заключается в их хроническим и прогрессирующем характере.

Метахроматическая лейкодистрофия

Наиболее распространена, вероятно, метахроматическая лейкодистрофия взрослых (МЛВ). Хотя у большинства пациентов болезнь начинается в раннем детстве, примерно у 25% из них первые симптомы появляются в возрасте старше 21 года. Мужчины болеют чаще, чем женщины (соотношение 2:1). Тип наследования почти во всех случаях аутосомно-рецессивный. Начало заболевания постепенное, а течение длительное (до 20 лет и более).

В клинической картине преобладают психопатологические симптомы. Снижение академических навыков, забывчивость, неразумные действия появляются на ранних стадиях заболевания и могут быть ошибочно приняты за личностные особенности, например за подозрительность, заблуждения и странности поведения. В связи с этим в некоторых случаях возникает подозрение о шизофрении или незрелом («пограничном») развитии личности. Но со временем развивается четкая неврологическая симптоматика, включающая легкую мозжечковую атаксию и негрубые пирамидные симптомы; движения больного становятся неловкими, он часто падает, принимает причудливые позы, лицо приобретает маскообразное выражение. В конце концов психическая деградация делается настолько выраженной, что больной становится совершенно беспомощным, не вступает в контакт с окружающими, он прикован к постели, не контролирует тазовые функции.

При специфических диагностических лабораторных исследованиях выявляют:

1) снижение активности арилсульфатазы А в лейкоцитах, сыворотке крови и моче;

2) повышение экскреции сульфатидов с мочой;

3) замедление скорости проведения по нервам и

4) отложения метахроматического материала (в биоптатах нервов).

Лечение до настоящего времени не разработано.

Адренолейкодистрофия

Первоначальные симптомы при адренолейкодистрофии - загорелый цвет кожных покровов и аддисонова болезнь или церебральная симптоматика. Поражение мозга проявляется гомонимной гемианопсией, корковой слепотой, гемипарезом, афазией и деменцией. Вначале симптомы выражены симметрично и прогрессируют скачкообразно. Описана также относительно чистая полинейропатическая и миелопатическая форма. Диагноз подтверждается при обнаружении низкого уровня кортизола в крови у мужчины с цереброспинальным демиелинизирующим заболеванием; в то же время недавно опубликовано сообщение о чистом спинальном поражении у женщины - гетерозиготной носительницы, проявившемся прогрессирующим спастическим парапарезом. Диагностическое значение имеет повышенная концентрация в моче С2226 жирных кислот. При заместительном лечении кортикостероидами проявления аддисоновой болезни уменьшаются; на неврологические расстройства кортикостероиды влияния не оказывают. Неврологические симптомы скачкообразно прогрессируют на протяжении нескольких лет и обычно приводят к летальному исходу.

Болезни накопления липидов у взрослых

Ганглиозидоз GM2 (дефицит гексозаминидазы А) встречается у молодых взрослых людей. Многие больные происходят из семей нееврейской национальности, мужчины и женщины в одном поколении поражаются с равной частотой. Первым признаком церебрального поражения могут стать генерализованные эпилептические припадки, затем появляются изменения поведения и снижение интеллекта. При развитии прогрессирующей атаксии и легкой пирамидной симптоматики диагноз становится очевидным, в случае сочетания обоих типов нарушений возможность больного самостоятельно передвигаться снижается. Глазное дно и функция зрения у большинства пациентов нормальные, но иногда в центре желтого пятна обнаруживается характерное пятно в виде «вишневой косточки». Печень и селезенка не изменены или несколько увеличены. Уровень белка в СМЖ в норме. При КТ видно незначительное расширение желудочков. У некоторых больных отмечают медленно нарастающую деменцию, мозжечковую атаксию, множественные миоклонии и ухудшение зрения. У других пациентов ведущий клинический синдром включает грубое поражение периферических мотонейронов, сопровождающееся мышечными спазмами; при этом возникает подозрение на спинальную амиотрофию или боковой амиотрофический склероз. При тонкослойной хроматографии биоптата мозга обнаруживают увеличение количества GМ2-ганглиозида. С помощью электронной микроскопии в ректальных, аппендикулярных и кортикальных нейронах можно видеть мембранные цитоплазматические тельца. Другими болезнями накопления взрослых являются болезни Гоше и Нимана-Пика.

Цероидный липофусциноз.

Цероидный липофусциноз типа Куфса представляет собой другую форму болезней накопления липидов, которая проявляется лишь в подростковом и молодом взрослом возрасте. Обычно это заболевание начинается с психической деградации, вслед за которой возникают эпилептические припадки, атаксия, нарастающая ригидность, атетоидные позы и пирамидная симптоматика. При электронно-микроскопическом исследовании в биоптатах кожи и конъюнктивы обнаруживают отложения липофусцина в фибробластах и эндотелиальных клетках.

Болезнь Лея

В некоторых случаях подострая некротическая энцефаломиелопатия Лея начинается лишь в подростковом возрасте и принимает форму прогрессирующих множественных миоклоний с эпилептическими припадками и мозжечковой атаксией при относительно незначительных изменениях интеллекта.

Резюме

Врачу следует по крайней мере помнить о вероятности некоторых из этих редких форм наследственных метаболических болезней, если при обследовании подростка или молодого человека выявляются деменция, психопатологический синдром со снижением познавательных функций, ухудшение зрения и мозжечковая атаксия в сочетании с пирамидными симптомами и прогрессирующей полинейропатией, а в анамнезе больного есть эпилептические припадки (особенно с множественными миоклониями).

T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского

 

Читайте также:

Аномалии развития и врожденные пороки нервной системы

Болезни периферической нервной системы

Болезни периферической нервной системы у детей

Вегето-сосудистая дистония: факты и заблуждения неврологии (ВСД - МИФ №3)

Вирусные заболевания центральной нервной системы: асептический менингит и энцефалит

Вирусный энцефалит

Внутричерепное давление, гипертензионно-гидроцефальный синдром

Внутричерепное давление и мозговой кровоток

Внутричерепные кровоизлияния

Воспалительные заболевания центральной нервной системы

Вторичные энцефалиты (параинфекционные и постинфекционные)

Гипертоническая энцефалопатия

Каталог Мед2000.ru

Анализы

Акушерство

Аллергология

Андрология

Гастроэнтерология

Гематология

Гинекология

Дерматология

Диетология

Иглотерапия

Иммунология

Инфекции

Кардиология

Косметология

Неврология

Нефрология

Онкология

Оториноларингология (ЛОР)

Паразитология

Педиатрия

Психиатрия

Психология

Пульмонология

Ревматология

Сексология

Стоматология

Терапия

Урология

Фармакология

Хирургия

Эндокринология

Эпидемиология

Другие специальности

Статьи

Безопасность
лекарств

Энциклопедии

Лекарства
от А до Я

Справочник врача

Рубрикатор: Анализы, Акушерство, Аллергология, Андрология, Гастроэнтерология, Гематология, Гинекология, Дерматология, Диетология, Иглотерапия, Иммунология, Инфекции, Кардиология, Косметология, Неврология, Нефрология, Онкология, Оториноларингология (ЛОР), Паразитология, Педиатрия, Психиатрия, Психология, Пульмонология, Ревматология, Сексология, Стоматология, Терапия, Урология, Фармакология, Хирургия, Эндокринология, Другие специальности:, Анестезиология Ангиология, Гепатология, Наркология, Нейрохирургия, Неонатология Ортопедия, Офтальмология, Проктология, Реаниматология, Травматология, Фтизиатрия,

Сайт Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека - www.med2000.ru (до 1999г - www.gabr.org) создан в 1998 году

©Med2000.ru, Gabr.org

Правила копирования информации с сайта Мед2000 для использования в Интернет

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.

Страницу лучше просматривать при среднем размере шрифта

Сайт создан

Страница обновлена