Мобильная версия сайта Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека
Поиск по сайту
Спросить доктора
Дарим книги!
Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека

сердце

Пороки сердца белого типа без шунтирования крови

Уильям Ф. Фридман (William F. Friedman)

Врожденный стеноз устья аорты (аортальный стеноз). К порокам развития, создающим препятствие выбросу крови из левого желудочка, относятся врожденный клапанный аортальный стеноз, врожденный подклапанный стеноз аорты, врожденный надклапанный стеноз аорты.

Клапанный аортальный стеноз. Клапанный аортальный стеноз представляет собой сравнительно редкую врожденную аномалию сердечно-сосудистой системы. У мужчин встречается в 3-4 раза чаще, чем у женщин. Наличие двух створок у клапана аорты может быть наиболее часто встречающейся врожденной аномалией сердца и всегда распознается в начале жизни. Со временем двустворчатый клапан аорты может стенозироваться или стать источником инфекционного эндокардита и у взрослых больных представлять определенные затруднения в дифференцировании этого процесса от приобретенного ревматического стеноза устья аорты. Часто сопровождается открытым артериальным протоком и коарктацией аорты.

Лечение пороков сердца у ведущих специалистов "Герцлия Медикал Центр".  Для получения большей информации нажмите ЗДЕСЬ.

Особенности кровотока, вызванные врожденной деформацией, ригидностью клапана аорты, обычно приводят к утолщению створок клапана, а позже и к их кальцификации. Выраженная обструкция приводит к формированию концентрической гипертрофии стенки левого желудочка и дилатации восходящей аорты.

Считается, что при максимальном систолическом градиенте давлений более 70 мм рт. ст. в сочетании с нормальным сердечным выбросом или при эффективном диаметре отверстия клапана аорты менее 0,6 см2 на каждый квадратный метр поверхности тела создаются критические условия для обструкции кровотоку из левого желудочка. У детей и лиц молодого возраста величины сердечного выброса в покое обычно остаются в пределах нормы, но не могут адекватно возрасти во время мышечной работы.

У большинства детей с врожденным стенозом устья аорты симптомы заболевания отсутствуют. При рутинном обследовании, как правило, обнаруживают шум в сердце. Если у ребенка в анамнезе есть указания на утомляемость и появляющуюся во время физической нагрузки одышку, можно заподозрить умеренно выраженную обструкцию. При тяжелой обструкции неспособность левого желудочка увеличить сердечный выброс и поддержать таким образом церебральный кровоток во время физической активности может привести к обморокам, а несоответствие поступления кислорода потребностям в нем миокарда - приступ стенокардии. Если у пациента выявляются симптомы клапанного аортального стеноза, то это означает, что степень стеноза достигает критического значения. В то же время отсутствие клинических симптомов еще не исключает наличия умеренно выраженной обструкции. У пациента с критическим стенозом может наступить внезапная смерть, причиной которой будет служить желудочковая аритмия, вызванная в свою очередь острой ишемией миокарда.

Выраженная обструкция сопровождается появлением сердечного горба за счет высокого толчка левого желудочка и прекардиальным систолическим дрожанием на основании сердца, иррадиирующим в область яремной вырезки и вдоль сонных артерий. Пресистолическое расширение сердца можно обнаружить пальпаторно. При подвижном клапане, в частности в случаях легкого или умеренного стеноза, на верхушке сердца выслушивается типичный систолический аортальный тон изгнания, означающий открытие клапана аорты. Отсроченное закрытие стенозированного клапана аорты приводит к появлению единичного или расщепленного, но с небольшим промежутком II тона сердца. Расщепление может носить парадоксальный характер. Наличие IV тона сердца обусловлено тяжелой обструкцией. Систолический шум появляется по окончании изометрического сокращения левого желудочка. Он имеет ромбовидную форму, громкий, грубый, лучше всего выслушивается на основании сердца. Шум, как и дрожание, иррадиирует в область яремной вырезки и каротидных сосудов, а также на верхушку сердца. Можно выслушать ранний диастолический дующий шум недостаточности клапана аорты. Однако недостаточность клапана аорты проявляется гемодинамически только в том случае, если клапан поражен инфекционным эндокардитом. В ряде случаев у пациентов с врожденным двустворчатым клапаном аорты тяжелая недостаточность клапана аорты может быть доминирующим гемодинамическим расстройством.

Электрокардиографические признаки гипертрофии левого желудочка косвенно свидетельствуют о тяжести обструкции. В то же время наличие у больного нормальной или почти нормальной электрокардиограммы не исключает тяжелого стеноза устья аорты, а выявление у пациента «феномена напряжения» левого желудочка обычно указывает на тяжесть этого процесса.

Общие размеры сердца чаще всего остаются в пределах нормы или немного увеличены. Умеренная или тяжелая обструкция сопровождается расширением левого предсердия и формированием концентрической гипертрофии левого желудочка. Выявляют также постстенотическую дилатацию восходящей аорты. При эхокардиографическом исследовании в просвете аорты обнаруживают множественные эксцентрические линии диастолического закрытия, утолщение задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, неполное разделение створок клапана аорты и расширение аорты. Двухпроекционная эхокардиография позволяет изучить морфологию аорты; допплеровская эхокардиография является наиболее точным методом неинвазивной оценки величины обструкции. После того как поставлен клинический диагноз стеноза устья аорты и данные анамнеза, клинического обследования, а также рентгенологического, электрокардиографического и эхокардиографического исследований указывают на наличие тяжелой обструкции, необходима катетеризация полостей сердца. При этом уточняют локализацию и степень обструкции, выявляют сопутствующие пороки развития. При легкой или умеренной обструкции катетеризацию левых отделов сердца следует повторять каждые 5-10 лет, так как стеноз может прогрессировать.

Медикаментозное лечение врожденного аортального клапанного стеноза включает профилактику инфекционного эндокардита, а больным с ограниченным резервом миокарда перед операцией следует назначать сердечные гликозиды, мочегонные средства и ограничивать потребление поваренной соли. При тяжелом стенозе устья аорты, даже если у пациента нет клинических симптомов заболевания, следует избегать напряженной физической активности, а лицам даже со слабо выраженным стенозом не рекомендуется участвовать в спортивных соревнованиях. Решение вопроса об оперативном вмешательстве должно основываться прежде всего на данных о степени тяжести обструкций, а не на выраженности клинических симптомов. Операцию выполняют под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения. У детей без кальцификации клапанов производят разделение спаек. Комиссуротомия может привести к формированию аортальной регургитации, которая в случае прогрессирования требует протезирования клапана. Более того, поскольку после вальвулотомии клапаны остаются деформированными, их дальнейшие дегенеративные изменения, включая кальцификацию, позже могут привести к достоверному стенозированию.

Подклапанный стеноз аорты. Наиболее часто встречающейся формой подклапанного стеноза аорты является идиопатическая гипертрофия миокарда, или гипертрофическая кардиомиопатия. Она имеет врожденный характер и встречается приблизительно у 30 % пациентов. Как клинически, так и физиологически эта форма подклапанного стеноза сходна с клапанным аортальным стенозом. Проявляется наличием мембранозной диафрагмы или фиброзного кольца, охватывающих выносящий тракт левого желудочка непосредственно под основанием клапана аорты. Встречается реже, чем изолированная клапанная обструкция, и мужчины страдают чаще, чем женщины. Достоверных клинических критериев, позволяющих различать эти две формы обструкции, нет. Тем не менее при подклапанном стенозе аорты тон систолического изгнания выслушивается реже, а диастолический шум недостаточности клапана аорты, напротив, чаще, чем при клапанном стенозе. Кальцификации клапана при подклапанном стенозе не происходит. Подклапанную обструкцию нередко можно выявить с помощью эхокардиографии. Допплеровская эхокардиография позволяет обнаружить турбулентность кровотока проксимальнее клапана аорты, а также аортальную регургитацию. Окончательную дифференциальную диагностику клапанной и подклапанной обструкции проводят на основании результатов катетеризации полостей сердца, при регистрации давления по мере продвижения катетера по выносящему тракту и результатов левожелудочковой ангиографии.

Обструкция и недостаточность клапана аорты имеют склонность к прогрессированию, наличие даже незначительного или умеренного подклапанного стеноза требует рассмотрения вопроса о возможности выполнения плановой операции, заключающейся в иссечении мембраны или нависающего фиброзного кольца.

В ряде случаев у одного и того же пациента клапанный и подклапанный стенозы могут сосуществовать, создавая туннелеподобное сужение выносящего тракта левого желудочка. Наряду с этим можно обнаружить короткую восходящую аорту, гипоплазию кольца клапана аорты и утолщение его створок. Эти дефекты могут быть выявлены с помощью ангиографии. Хирургическое лечение заключается в протезировании клапана аорты, а также расширении устья аорты, проксимального отдела аорты и выносящего тракта левого желудочка или интерпозиции искусственного клапана между верхушкой левого желудочка и аортой.

Надклапанный стеноз аорты. Надклапанный стеноз аорты представляет собой локальное и диффузное сужение восходящей аорты, которое начинается сразу же над местом отхождения коронарных артерий, на уровне верхнего края синусов Вальсальвы. В отличие от других форм аортального стеноза артерии в этом случае находятся в условиях повышенного давления, создаваемого в полости левого желудочка, вследствие чего они часто расширены и извиты. Сращение свободных краев створок клапана аорты с тканями, формирующими надклапанный стеноз, может, однако, нарушать поступление крови в коренные артерии.

Синдром Уильямса, или синдром надклапанного стеноза аорты, представляет собой сосуществование поражения сердечно-сосудистой системы и идиопатической инфантильной гиперкальциемии, которая, видимо, является следствием нарушения метаболизма холекальциферола. К Другим проявлениям этого синдрома относят задержку умственного развития, характерное лицо «эльфа», краниосиностоз, косоглазие, сужение периферических системных и легочных артерий, паховые грыжи, крипторхизм (у мужчин), раннее развитие вторичных половых признаков у женщин, повышенная звуковая восприимчивость и нарушение развития зубов. Надклапанный стеноз аорты и периферический стеноз легочного ствола могут встречаться как в виде семейных заболеваний, так и спорадически, не сочетаясь с другими признаками этого синдрома. Наследственная форма передается потомству как аутосомно-доминантный признак с изменчивой экспрессивностью.

Данные физикального обследования при надклапанном и клапанном стенозе сходны, за исключением того, что тон закрытия клапана аорты усилен, тон изгнания выслушивается не всегда, а иррадиация дрожания и шумов в область яремной вырезки и вдоль сонных сосудов более выражена. Характерно более высокое систолическое артериальное давление на правой руке, чем на левой. Постстенотическое расширение восходящей аорты развивается реже.

При электрокардиографии выявляются признаки гипертрофии левого желудочка. Диагноз подтверждается данными ретроградной катетеризации аорты, при которой определяется градиент давлений непосредственно выше клапана аорты и аортографии, демонстрирующей наличие сужения в месте перепада давлений.

Хирургическое лечение заключается в расширении просвета аорты путем имплантации искусственного протеза. Оперативное лечение показано в случае тяжелой (ограниченной) обструкции, без генерализованной гипоплазии восходящей аорты и дуги аорты.

Коарктация аорты. Сужение, или стенозирование, просвета аорты может произойти на любом уровне на всем ее протяжении, но чаще всего оно располагается дистальнее места отхождения левой подключичной артерии, вблизи от места присоединения артериальной связки. Коарктация встречается приблизительно у 7 % больных с врожденными заболеваниями сердца и в 2 раза чаще у мужчин, чем у женщин, хотя и преобладает у пациентов и дисгенезией гонад. Клинические проявления зависят от локализации и протяженности обструкции и наличия сопутствующих аномалий сердца, таких как двустворчатый клапан аорты, врожденный стеноз устья аорты, открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки и недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана (митральная недостаточность). Если диффузное сужение аорты происходит проксимальнее артериального протока, то уже в период внутриутробного развития возможна гипертрофия правого желудочка, а в ранние сроки после рождения часто наблюдаются легочная гипертензия и застойная сердечная недостаточность. В результате преимущественного сброса ненасыщенной артериальной легочной крови через открытый артериальный проток в нижнюю часть тела развивается дифференциальный цианоз. Чаще, однако, коарктация локализуется на уровне или непосредственно дистальнее места присоединения артериального протока или соответствующей ему связки. У большинства детей и лиц молодого возраста с изолированной юкста- или постдуктальной коарктацией симптомы болезни отсутствуют. Иногда появляются головные боли, носовое кровотечение, перемежающаяся хромота при выполнении физической работы, конечности холодеют. Внимание на состояние сердечнососудистой системы обычно обращают только тогда, когда в ходе физикального обследования выявляют сердечный шум или гипертензию на верхних конечностях. В детстве основную роль в генезе гипертензии играют механические факторы, а не нарушение функции почек.

Ключом к постановке диагноза являются такие признаки, как отсутствие, заметное снижение или отсроченность пульсации бедренных артерий и низкое или неопределяемое артериальное давление на нижних конечностях при гипертензии на верхних. У взрослых в межреберных промежутках спереди, в подмышечных ямках или сзади в подлопаточных областях пальпируются расширенные пульсирующие коллатеральные сосуды. Верхние конечности и грудная клетка могут быть более развиты, чем нижние конечности. Над передней поверхностью грудной клетки, на спине и вдоль поперечных отростков выслушивается мидсистолический шум, который приобретает постоянный характер по мере того, как просвет сужается, и на протяжении всего сердечного цикла кровь протекает через дефект с большой скоростью. Кроме того, на боковых поверхностях грудной клетки можно выслушать систолические и постоянные шумы, связанные с прохождением крови по расширенным и извитым коллатеральным сосудам. На ЭКГ видны признаки гипертрофии левого желудочка различной степени в зависимости от величины артериального давления проксимальнее обструкции и возраста больного. Наличие у детей раннего и старшего возраста преимущественно гипертрофии правого желудочка или смешанной гипертрофии указывает на сложный характер основного заболевания. Рентгенологическое исследование выявляет расширенную левую подключичную артерию, находящуюся на уровне левой границы средостения, и расширенную часть восходящей аорты. Патогномоничным признаком коарктации служит зубчатое изменение стенки аорты в месте коарктации, выше и ниже ее (симптом «3») вдоль левой парамедиальной тени. Важным рентгенологическим признаком является также изрезанность тени края ребра вследствие его эрозии под влиянием механического давления расширенного коллатерального сосуда. Эта изрезанность тени усиливается с возрастом и обычно становится явной к 6-12 годам. Локализацию и протяженность коарктации обычно устанавливают с помощью двухпроекционной эхокардиографии, проводимой из пара- или супрастернального доступов. Для более точного установления места обструкции, протяженности коарктации и выявления сочетанных пороков можно выполнить катетеризацию полостей сердца и аортографию.

Лечение при неосложненных случаях коарктации аорты хирургическое. Выполняют резекцию и наложение анастомоза «конец в конец» или проводят ангиопластику участком подключичного сосуда. Результаты подобной операции удовлетворительные. В ряде случаев, если протяженность суженного участка велика, может возникнуть необходимость использовать тубулярный трансплантат. В ближайшем послеоперационном периоде нередко возникает непродолжительная парадоксальная артериальная гипертензия. Дальнейшее течение послеоперационного периода может осложняться некротическим панартериитом небольших сосудов желудочно-кишечного тракта неясной этиологии. У детей, переживших первые 2 года жизни, до достижения ими возраста 20-30 лет осложнения возникают редко. При отсутствии клинических симптомов операцию рекомендуют выполнять в возрасте 3- 6 лет. Основные опасности связаны с тяжелой артериальной гипертензией, способной привести к развитию аневризмы сосудов мозга и внутримозгового кровотечения, разрыву аорты, левожелудочковой недостаточности и инфекционному эндокардиту. При отсутствии остаточной коарктации возникающая после операции системная гипертензия связана, видимо, с продолжительностью артериальной гипертензии перед операцией. После операции пациентов желательно наблюдать на протяжении всей их жизни, поскольку в некоторых случаях может иметь место позднее возникновение гипертензии.

Стеноз легочного ствола без повреждения межжелудочковой перегородки. Обструкция выбросу крови из правого желудочка встречается довольно часто. Она может локализоваться на надклапанном, клапанном и/или подклапанном уровнях. Множественное сужение периферических артерий легких является характерной чертой краснушной эмбриопатии и, кроме того, может встречаться при семейной и спорадической формах надклапанного стеноза аорты. Клапанный стеноз легочного ствола является наиболее распространенной формой изолированной правожелудочковой обструкции.

Фактором, определяющим течение болезни, служит выраженность обструктивного поражения, а не локализация сужения. При нормальном сердечном выбросе максимальный систолический трансвальвулярный градиент давлении, равный 50-80 мм рт. ст., принято считать соответствующим умеренному стенозу. Меньшие и большие величины градиента рассматривают как признаки легкого и тяжелого стеноза соответственно. У пациентов с легким стенозом легочного ствола клинические симптомы отсутствуют, так же как и прогрессирование обструкции с возрастом. У лиц с более выраженным стенозом его тяжесть может усугубляться со временем. Атрезия клапанов легочного ствола сопровождается гипоплазией правого желудочка и наличием внутрипредсердных сообщений. Клинические симптомы зависят от степени обструкции. Дети раннего возраста с атрезией клапанов легочного ствола часто умирают от гипоксии. Утомляемость, одышка, правожелудочковая недостаточность и обмороки ограничивают физическую активность лиц более старшего возраста, у которых умеренная или тяжелая обструкция препятствует адекватному увеличению легочного кровотока.

У больных с тяжелой обструкцией систолическое давление в правом желудочке может быть выше, чем в левом, так как межжелудочковая перегородка остается интактной. При умеренном или тяжелом стенозе продолжительность фазы изгнания крови из правого желудочка увеличена, а тон закрытия клапана легочного ствола появляется позже, громкость его понижена. Гипертрофия правого желудочка приводит к снижению податливости этой камеры сердца, вследствие чего для поддержания ее наполнения необходимо мощное сокращение правого предсердия. Признаками энергичного сокращения правого предсердия являются IV тон сердца, высокая волна а яремного пульса, а в ряде случаев и пресистолическая пульсация печени. Клинический диагноз подтверждается такими признаками, как формирование сердечного горба справа от парастернальной линии, выслушивание грубого систолического шума изгнания и дрожания на верхней границе грудины слева. В типичных случаях, если обструкция имеет клапанную природу, то им предшествует систолический тон изгнания. Систолический шум имеет тенденцию к усилению, и его максимум приходится на конец систолы. Чем более выражена клапанная обструкция, тем более продолжительна систола правого желудочка. В случаях тяжелого стеноза легочного ствола выслушивается голосистолический убывающий шум трикуспидальной регургитации, особенно отчетливый у больных с застойной сердечной недостаточностью. Возникающий у них цианоз обычно является отражением веноартериального шунтирования крови через открытое овальное отверстие или дефект межпредсердной перегородки. У пациентов с надклапанным стенозом или периферическим стенозом легочного ствола выявляется систолический или постоянный шум, местом наилучшего выслушивания которого является зона сужения. Шум иррадиирует в периферические отделы легочных полей.

При оценке степени обструкции выбросу крови из правого желудочка определенную помощь может оказать регистрация ЭКГ. В случаях незначительной обструкции ЭКГ часто остается нормальной, в то время как при умеренных и тяжелых стенозах имеются признаки отклонения оси сердца вправо и гипертрофии правого желудочка. Тяжелые стенозы сопровождаются появлением феномена напряжения желудочков, а также высокого зубца Р в отведениях II и V1, что указывает на расширение правого предсердия. При рентгенографии грудной клетки у больных с незначительным или умеренным стенозом легочного ствола выявляют нормальные размеры сердца и неизмененный сосудистый рисунок легких. У пациентов с клапанным стенозом обнаруживают постстенотическое расширение легочного ствола и левой легочной артерии. Тяжелая обструкция и сопровождающая ее правожелудочковая недостаточность обычно сочетаются с расширением полости правого предсердия и правого желудочка. Кроме того, тяжелый стеноз, правожелудочковая недостаточность и/или веноартериальный шунт на уровне предсердия обусловливают обеднение сосудистого рисунка легких.

Использование парастернального доступа позволяет изучить морфологические особенности легочных сосудов при проведении двухпроекционной эхокардиографии. С помощью допплеровского ультразвукового исследования можно определить градиент давлений в выносящем тракте. Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография с введением контрастного вещества в полость правого желудочка позволяют установить локализацию обструкции, оценить ее тяжесть и выявить сопутствующие аномалии сердца. В настоящее время разработаны также методы терапевтической баллонной вальвулопластики с применением специальных катетеров. Лечение в случае умеренных и тяжелых клапанных и надклапанных стенозов легочного ствола хирургическое. Непосредственное оперативное устранение обструкции обычно сопровождается незначительным риском. Множественные стенозы периферических легочных артерий, как правило, не поддаются хирургическому лечению. Однако коррекция сужения какой-либо одной ветви или бифуркации основного легочного ствола вполне осуществима.

T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского

 

Читайте также:

Аномалии митрального клапана

Аномальное вливание легочных вен

Пороки сердца синего типа

Предсердные дефекты

Применение электрокардиостимуляторов при коррекции брадиаритмий

Приобретенные пороки сердца

Приобретенные атеросклеротические пороки сердца,  Альвеолярный отек легких

Сердцебиение

Симптоматическая гипертензия (вторичная артериальная гипертензия)

Стеноз аорты

Стеноз устья аорты

Стеноз легочной артерии

Спазм сосудов

Поделиться или сохранить себе

Статьи
Лекарства
Безопасность лекарств

Рубрикатор по Мед2000.ru

Анализы

Акушерство

Аллергология

Андрология

Гастроэнтерология

Гематология

Гинекология

Дерматология

Диетология

Иглотерапия

Иммунология

Инфекции

Кардиология

Косметология

Неврология

Нефрология

Онкология

Оториноларингология (ЛОР)

Паразитология

Педиатрия

Психиатрия

Психология

Пульмонология

Ревматология

Сексология

Стоматология

Терапия

Урология

Фармакология

Хирургия

Эндокринология

Эпидемиология

Другие специальности

 

Энциклопедии

Вопросы и ответы

Анализы. Инфекции

Аллергии

Здоровый человек

Атопический дерматит

Секс

Термины

Материалы ВОЗ

Нетрадиционные методы

Сам себе 03

Прививки

Косметика

 

Лекарства

От А до Й

От К до Н

От О до С

От Т до Я

 

Психология

Рецепты

 

Врачу

Справочник врача

Научные статьи, тезисы, литобзоры, методички

Переводы

Скорая помощь

 

Рубрикатор: Анализы, Акушерство, Аллергология, Андрология, Гастроэнтерология, Гематология, Гинекология, Дерматология, Диетология, Иглотерапия, Иммунология, Инфекции, Кардиология, Косметология, Неврология, Нефрология, Онкология, Оториноларингология (ЛОР), Паразитология, Педиатрия, Психиатрия, Психология, Пульмонология, Ревматология, Сексология, Стоматология, Терапия, Урология, Фармакология, Хирургия, Эндокринология, Другие специальности:, Анестезиология Ангиология, Гепатология, Наркология, Нейрохирургия, Неонатология Ортопедия, Офтальмология, Проктология, Реаниматология, Травматология, Фтизиатрия,

Сайт Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека - www.med2000.ru (до 1999г - www.gabr.org) создан в 1998 году

©Med2000.ru, Gabr.org

Правила копирования информации с сайта Мед2000 для использования в Интернет

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.

Страницу лучше просматривать при среднем размере шрифта