Мобильная версия сайта Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека
Поиск по сайту
Спросить доктора
Дарим книги!
Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека

 

ОСОБЕННОСТИ КЛИНИКИ И ЭВОЛЮЦИИ НЕОНАТАЛЬНОГО САХАРНОГО ДИАБЕТА

Е. М. Витебский, А. И. Мельник, В. А Мельник.

Донецкий государственный медицинский институт, Украина

Сведения об особенностях течения сахарного диабета у новорожденных (СДН) ограничиваются небольшим числом описаний отдельных случаев заболевания без какой-либо попытки обобщения и анализа [5, 7, 9]. Последнее объясняется сравнительной редкостью данной патологии и ее прижизненной диагностики [1, 9]. Так как мы располагаем наибольшим количеством наблюдений (8 детей), то, сопоставив наши данные с материалами публикаций других авторов, мы сочли возможным выделить некоторые закономерности течения и эволюции болезни, а также высказать соображения о ее патогенезе, лечении и реабилитации детей.  В основу настоящего сообщения положены материалы длительного (более 12 лет) наблюдения детей, у которых были обнаружены признаки сахарного диабета в неонатальный период. Хотя данная патология у новорожденных проявляется сравнительно небольшим количеством синдромов, глубокие обменные нарушения зачастую замаскированы разнообразными клиническими проявлениями. Именно с этим связана, как правило, поздняя диагностика СДН и нередко - его неблагоприятный исход. На фоне гипергликемии и глюкозурии, а также кетоза и значительных сдвигов кислотно-основного равновесия самыми постоянными признаками заболевания являлись чрезмерная убыль массы тела и замедление темпов ее восстановления, которые развивались в результате частых рвот, диареи и полиурии с эксикозом. Следует отметить, что представления Chang и соавт. [4] о решающей роли недостаточности норадренергической регуляции функции энтероцитов, как основной причины диареи при сахарном диабете, в целом проблему не исчерпывают. Наличие в каловых массах патологических включений в виде слизи и не переваренных компонентов грудного молока, повышенное количество нейтрального жира и лейкоцитов, результаты исследования процессов кишечного переваривания и всасывания с помощью дифференцированных нагрузок дисахаридами, липоидолового теста, пробы с alpha-ксилозой, определения стеатокрита и активности панкреатических ферментов в крови, моче и кале позволили связать нарушения пищеварения также с недостаточностью экзокринных функций поджелудочной железы. Об этом сообщается в работах ряда исследователей [3, б]. Панкреатогенный характер мальабсорбционного синдрома, кроме того, подтверждался высокой эффективностью заместительной терапии ферментами поджелудочной железы. Однако надо учитывать, что успех подобной энзимной терапии всегда сопровождается нарастанием гликемии из-за более полного всасывания углеводов в тонком кишечнике. Для стабилизации ее уровня требуется соответствующее повышение дозы инсулина. На ранних этапах СДН наиболее часто ложно диагностировали черепно-мозговую родовую травму, пневмонию, сепсис, дистресс-синдром. И это не случайно. По нашему мнению, причиной ошибочных диагнозов является синдромологический подход к диагностике заболеваний у новорожденных детей. Специальное выделение вариантов клинических масок неонатального сахарного диабета позволит избежать многих ошибок. Собственные наблюдения и данные литературы убеждают в том, что диагностика СДН во всех случаях была бы своевременной, если бы производилось определение гликемии в ситуациях, когда признаки глубокой депрессии и тяжесть состояния новорожденного ребенка не находят исчерпывающего объяснения. Можно отметить, что клиническая симптоматика и характер течения болезни у каждого ребенка имели достаточно четкие отличия, обусловленные, скорее всего, гетерогенностью этиологии. Так, у 3 пациентов причиной СДН была врожденная гипоплазия поджелудочной железы. Один из них умер в двухмесячном возрасте при явлениях декомпенсации диабета. На вскрытии в небольшой поджелудочной железе обнаружены лишь единичные островки Лангерганса. У двух других - наличие панкреатической гипоплазии подтверждено ультразвуковой эхотомоскопией органа. Примечательно, что у этих детей в процессе лечения пришлось несколько раз пересматривать дозу инсулина в сторону уменьшения, а затем и полностью от него отказаться. На первый взгляд, тенденция постепенного нарастания эндогенной продукции гормона противоречит диагнозу врожденной гипоплазии поджелудочной железы. Однако анализ данных литературы о становлении функции органа в онтогенезе свидетельствует о том, что при этом происходит увеличение массы инсулинпродуцирующих центров за счет трансформации эпителия протоков в активные betta-клетки. Соблюдение принципа оптимальной инсулинотерапии СДН важно по ряду обстоятельств. Суть не только в том, что передозировка гормона угрожает развитием трудно диагностируемой у новорожденных гипогликемии. Подавление при этом процессов клеточной трансформации лишает ребенка возможности выздоровления. Надо учитывать и то, что избыток гормона, способствуя повышенным прибавкам массы тела ребенка, ведет к паратрофии и тучности с вероятностью развития впоследствии диабета тучных. Еще у 3 детей СДН был семейным заболеванием и регистрировался последовательно в 3-м и даже 4-м поколениях. Тип наследования был аутосомно-доминантным. Анализ родословных позволил выявить следующую закономерность - по мере приближения к нынешнему поколению манифестация болезни наступала во все более молодом возрасте. Такие же особенности возрастных проявлений семейного сахарного диабета отмечены в обзоре А. Пытеля [2].В этом плане весьма демонстративна краткая выписка из истории болезни новорожденной Б. Девочка родилась от 3-й беременности, протекавшей с токсикозом. Масса тела при рождении 3100 г. Мать девочки (22 лет) страдает ожирением III степени, аномалией почек, осложнившейся пиелонефритом, гипертонической болезнью. Две предшествующие беременности закончились неблагополучно: доношенный мальчик умер на 3-й сутки (диагноз - черепно-мозговая родовая травма), вторая беременность прервалась на 4-м месяце. Ранний неонатальный период протекал без каких-либо отклонений. Вскоре после выписки из родильного дома девочка была переведена на искусственное вскармливание. Спустя несколько дней она заболела ОРВИ с тяжелым обструктивным синдромом. После внутримышечного введения раствора эфедрина девочка потеряла сознание, появились судороги. Госпитализирована с предположением о вирусном менингоэнцефалите. В ликворе обнаружено резкое повышение концентрации глюкозы- 18 ммоль/л. Тут же было определено содержание в крови глюкозы, уровень которой составил 24 ммоль/л. Стало ясно, что больная находится в состоянии гипергликемической комы на почве сахарного диабета. Назначение инсулина и проведение инфузионной терапии позволили вывести ребенка из комы и компенсировать обменные нарушения. Сейчас девочке более 1 года, ей назначена заместительная терапия препаратами инсулина. Развивается удовлетворительно. Учитывая, что потребность в инсулине остается стабильной, можно рассматривать этот случай диабета как перманентный. Такие случаи были и в предшествующих поколениях этой семьи. Заслуживает внимания то, что все взрослые члены семьи страдают рецидивирующим панкреатитом, наследственный характер которого не вызывает сомнений. Прадедушка пробанда заболел сахарным диабетом в возрасте 80 лет, бабушка - в 39 лет. У матери явные признаки сахарного диабета отсутствуют, однако исследование гликемических кривых после нагрузки глюкозой обнаружило у нее снижение резервных возможностей инсулярного аппарата, свойственное предиабету.У одного ребенка СДН сочетался с множественными пороками развития, вызванными внутриутробным заражением вирусом краснухи, у другого - с множественными эпифизарными дисплазиями. Похожий синдром описали Wolkott и Rallison [10]: у ребенка после длительной ремиссии в возрасте 12 лет развился типичный инсулинзависимый сахарный диабет. Подобная вариабельность исходов неонатального сахарного диабета и возможность рецидивов его в отдаленные сроки свидетельствуют о необходимости постоянного и длительного диспансерного наблюдения детей, переболевших СДН.

1. Мельник А.И., Мельник В.А. Сахарный диабет и сходные с ним состояния у новорожденных детей//Педиатрия.-1985.- № 2.- С. 42-45.

2. Пытель А. Наследственность при сахарном диабете//Педиатрия.- 1971.- ? 10.-С. 81-82.

3. Brussieux J., Bonnette J. Reprise evolutive d'un diabete insulino-dependet apres douze ans de remission//Arch. franc. Pediatr.-1980.-V. 37.- P. 253-254.

4. Chang Е.В., Bergenstahl R.M.. Field M. Diabetic diarrhea: A new mechanism?//Gastroenterology -1986.-V. 90. - P. 499.

5. De Ureta А., Jimenez M., Arroyos A., Alonso J.A., Sanchez de Leon L, Felix V. Diabetes transitoria neonatal //An. esp. Pediatr. - 1980. - V.13. - P. 619-624.

6 Hattevig G., Kjeliman В., Fallstrom S.P. Congenital permanent diabetes mellitus and celiac disease//J. Pediatr. - 1982.-V.101.-P. 955-957.

7. Howard С.P. Go V.L W., Infante A.J., Perrault J., Gerich J.E.. Haymond M.W. Long term survival in the case of functional pancreatic agenesis// J. Pediatr.-1980.-V. 97. - P. 786-789.

8. Kuhl J., Gekle D. Diabetes mellitus im Sauglingsalter//Kinderarzt. - 1980.- Bd. 11.-S. 1214-1215.

9. Wilgoszynska В. Cukrzyca u 10-dniowego noworodka//Pediatr. pol.- 1980. -V. 55.-P. 973-974.

10. Wolkott С.D., Rallison M.L. Infancy-onset diabetes mellitus and multiple epiphyseal dysplasia//J. Pediatr. - 1972.-V. 80. - P. 292-297.

© Витебский Е.М., Мельник А.И., Мельник В.А. Особенности клиники и эволюции неонатального сахарного диабета//Эндокринология. Республиканский межведомственный сборник. Вып.19. - Киев, 1989. - С. 80 - 84.

 

Читайте также:

Диабет cахарный

Сахарный диабет

Сахарный диабет   1 2 , 3 , 4 , 5  

Сахарный диабет и сходные с ним состояния у новорожденных детей

Синдром инсулинорезистентности: подходы к терапии

Парапроаденинэмия

Конфликт крови

Патология век

Перелет, путешествие

Правовые вопросы

Простатит

Порок сердца

Псориаз

Препараты иммуноглобулинов

Психологическая помощь

Потеря сознания, обморок

Проблемы после родов

Простудные советы

Псориаз

Рахит

Поделиться или сохранить себе

Статьи
Лекарства
Безопасность лекарств

Рубрикатор по Мед2000.ru

Анализы

Акушерство

Аллергология

Андрология

Гастроэнтерология

Гематология

Гинекология

Дерматология

Диетология

Иглотерапия

Иммунология

Инфекции

Кардиология

Косметология

Неврология

Нефрология

Онкология

Оториноларингология (ЛОР)

Паразитология

Педиатрия

Психиатрия

Психология

Пульмонология

Ревматология

Сексология

Стоматология

Терапия

Урология

Фармакология

Хирургия

Эндокринология

Эпидемиология

Другие специальности

 

Энциклопедии

Вопросы и ответы

Анализы. Инфекции

Аллергии

Здоровый человек

Атопический дерматит

Секс

Термины

Материалы ВОЗ

Нетрадиционные методы

Сам себе 03

Прививки

Косметика

 

Лекарства

От А до Й

От К до Н

От О до С

От Т до Я

 

Психология

Рецепты

 

Врачу

Справочник врача

Научные статьи, тезисы, литобзоры, методички

Переводы

Скорая помощь

 

Рубрикатор: Анализы, Акушерство, Аллергология, Андрология, Гастроэнтерология, Гематология, Гинекология, Дерматология, Диетология, Иглотерапия, Иммунология, Инфекции, Кардиология, Косметология, Неврология, Нефрология, Онкология, Оториноларингология (ЛОР), Паразитология, Педиатрия, Психиатрия, Психология, Пульмонология, Ревматология, Сексология, Стоматология, Терапия, Урология, Фармакология, Хирургия, Эндокринология, Другие специальности:, Анестезиология Ангиология, Гепатология, Наркология, Нейрохирургия, Неонатология Ортопедия, Офтальмология, Проктология, Реаниматология, Травматология, Фтизиатрия,

Сайт Библиотека Здоровья - Большая медицинская библиотека - www.med2000.ru (до 1999г - www.gabr.org) создан в 1998 году

©Med2000.ru, Gabr.org

Правила копирования информации с сайта Мед2000 для использования в Интернет

Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.

Страницу лучше просматривать при среднем размере шрифта