Баннеры на сайте

www.med2000.ru - Библиотека доктора Соколова -  1 миллион читателей в месяц

РОДЫ в ЛИТВЕ	ФОРУМ                ПРИЗ! За баннер!          РУБРИКАТОР          ПРИЗ! За статьи!               КАТАЛОГ медицинских сайтов
	Новая навигация по сайту Мед2000.ру — Рубрикатор по врачебным специальностям — Вы в двух кликах от информации!

ТРОМБОФИЛИИ это-состояния, характеризующиеся наклонностью к развитию рецидивирующих тромбозов и тромбоэмболий кровеносных сосудов (преимущественно вен) разной локализации вследствие нарушений состава и свойств крови. Различают две основные группы тромбофилий: 1) связанные преимущественно с изменениями реологических свойств и клеточного состава крови; 2) обусловленные первичными нарушениями в системе гемостаза. В первой группе выделяют формы, связанные с избытком клеток крови и ее сгущением (полицитемия, эритроцитозы, тромбоцитемии и др. ), с нарушениями формы и деформабельности эритроцитов (например, множественные тромбозы и инфаркты при серповидноклеточной анемии), с повышением вязкости плазмы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема, криоглобулинемия и др. ). Во второй группе выделяют формы: а) связанные с повышением агрегационной функции тромбоцитов (в том числе вследствие нарушения равновесия между стимуляторами и ингибиторами агрегации в плазме крови); б) связанные с гиперпродукцией и гиперактивностью фактора Виллебранда (один из факторов свертывания крови); в) связанные с дефицитом или аномалиями основных физиологических антикоагулянтов-антитромбина III, белков С и S; г) связанные с дефицитом или аномалиями факторов свертывания крови и компонентов фибринолитической и калликреинкининовой системы (дефицит фактора XII, плазменного прекалликреина, высокомолекулярного кининогена, активатора плаэминогена, ряд молекулярных аномалий фибриногена и др. ). Все эти нарушения могут быть наследственными, т. е. генетически обусловленными, и приобретенными (симптоматическими). Выраженность тромбофилий, частота и тяжесть тромбоэмболии зависят от степени гематологических нарушений и сопутствующих (фоновых) состояний, патологических процессов и воздействий. Так, при полицитемии выраженность тромботического процесса зависит от степени полиглобулии и сгущения крови (нарастания уровня гемоглобина и гематокрита), а также выраженности гипертромбоцитоза. При дефиците антитромбина III, белков С и S степень выраженности тромбоэмболического синдрома целиком зависит от величины снижения соответствующих антикоагулянтов в плазме больного и нередко провоцируется большими физическими нагрузками, травмами, внутривенными манипуляциями, хирургическим вмешательством,беременностью. Следует учитывать, что прием противозачаточных гормональных препаратов, снижающих дополнительно уровень антитромбина III, длительное лечение гепарином, прием ингибиторов фибринолиза также могут провоцировать тромбозы на фоне сравнительно небольшого исходного дефицита этого антикоагулянта или других тромбофилических состояний. Такие тромбофилии часто клинически дебютируют при развитии рака (легкого, почек и других локализаций), являясь иногда ранним признаком еще не выявленной опухоли [синдром Труссо). Клинически все тромбофилии характеризуются рецидивирующими множественными тромбозами разной локализации, тромбоэмболиями в бассейне легочной артерии, инфарктами органов, развивающимися, как правило, у больных сравнительно молодого возраста. Диагноз основывается на выявлении склонности к тромбозам в сравнительно молодом возрасте, частой политопности процесса, непереносимости внутривенных манипуляций, выявлении семейной предрасположенности к тромбозам ("тромбоэмболическиа семьи") и на характерных лабораторных признаках того или иного вида тромбофилии. Лечение должно быть патогенетически обоснованным, поскольку использование только общепринятых способов терапии тромбозов часто оказывается недостаточно эффективным. При формах, связанных с изменениями реологических свойств и клеточного состава крови, наряду с антикоагулянтами и деэагрегантами (ацетилсалициловая кислота, курантил) используют кровопускания (пиявки), методы гемодилюции - эритроците- и тромбоцитоферез, реополиглюкин, специфическое лечение полицитемии и тромбоцитемии. При дефиците факторов свертывания и антикоагулянтов (антитромбима III и др. ) эффективны струйные заменные переливания значительных количеств свежезамороженной или свежей плазмы (по 300-600-900 мл/сут) в сочетании с гепаринизацией и применением дезагрегантов (без трансфузий плазмы или при капельном ее введении гепарин при дефиците антитромбина III неэффективен). Замещения криоплазмой используют также при дефиците компонентов фибринолитической и калликреинкининовой системы, а также при некоторых гиперагрегационных тромбофилиях (при тромботической тромбоцитопенической пурпуре, или болезни Мошкович, жизнь больных может быть спасена только быстрыми заменными переливаниями плазмы, т. е. сочетанием массивного плазмафереза со струйно-капельными введениями свежезамороженной плазмы). В остальном используют традиционные способы лечения тромбозов-антикоагулянты, тромболитики и другие лекарственные средства. Профилактика. Выявление лиц с тромбофилией и семей с наклонностью к тромбозам, своевременное определение вида тромбофилии, массовый их скрининг позволяют эффективно предупреждать и лечить тромбоэмболии. Устранение провоцирующих и способствующих проявлению болезни факторов (борьба с гипокинезией, ожирением, чрезмерными физическими нагрузками, охлаждением, отказ от внутривенных манипуляций и приема гормональных противозачаточных препаратов), своевременное подключение к традиционной антитромботической терапии и профилактике коррекции реологических свойств крови, заместительной криоплазменной терапии и плазма- или цитафереза позволяют значительно облегчить течение тромбофилии, обеспечить предупреждение или быстрое купирование тромбоамболичесого процесса. При многих формах показано длительное (до 1 года и более) применение анаболических гормонов пролонгированного действия - станазолола, ретаболила и др:, под влиянием которых увеличивается синтез в эндотелии антитромбина III и активатора фибринолиза, ослабляются трофические изменения в тканях конечностей. Прогноз зависит от формы и тяжести тромбофилии, эффективности лечения основных и фоновых форм патологии (полицитемии и др. ), степени дефицита основных антикоагулянтов и активаторов фибринолиза, нарушений антиагрегационной активности сосудистой стенки и крови. При тяжелых формах больные часто гибнут или инвалидизируются в молодом и среднем возрасте от тромбоэмболии и инфарктов органов. Своевременное распознавание сути заболевания и проведение заместительной терапии и гемокоррекции значительно улучшают прогноз. Что касается комадина, то такой препарат мне неизвестен и в доступных мне источниках (а они весьма обширны) не встретился. Возможно Вы неправильно указали название.

Авторы ответов: Репина И.Б., Лукъянов А.В., Бакшеев В.И., Гиляров М.Ю., Берестенко О.В., Гутиев А.М., Плиева З.А., Королева А.Г., Микушевич А.Ф., Мельник В.А., Карданов А.А., Козарчук Ю.В., Веселаго О.В и др.

Составитель подборки и редактор Малярская М.М., http://www.med2000.ru/malarsk.htm